ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN RETINOBLASTOMA PERTEMUAN X

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN RETINOBLASTOMA PERTEMUAN X Ns. WIDIA SARI, S. Kep. , M. Kep PRODI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS ILMU-ILMU KESEHATAN

VISI DAN MISI UNIVERSITAS ESA UNGGUL

Visi Dan Misi FIKES Universitas Esa Unggul Visi • Menjadi fakultas ilmu-ilmu kesehatan yang kompeten di bdang kesehatan masyarakat, ilmu gizi dan ilmu keperawatan, manajemen informasi kesehatan dan rekam medis dan informasi kesehatan berbasis intelektualitas, inovasi dan kewirausahaan yang unggul serta mampu bersaing secara global Misi 1. Menyelenggarakan pendidikan dan pengajaran bidang ilmu-ilmu kesehatan (manajemen informasi kesehatan, kesehatan masyaraka, ilmu gizi dan ilmu Ners, serta rekam medis dan informasi kesehatan) secara efisien dan efektif berbasis pada teknologi informasi 2. Menyelenggarakan program-program penelitian dan pengembangan guna menghasilkan konsep-konsep, teori dan hasil kajian yang secara fungsional dapat mendukung pengembangan kehidupan bermasyarakat 3. Melaksanakan dan mengembangkan program-program pengabdian kepada masyarakat melalui inovasi di bidang ilmu pengetahuan, teknologi dan seni yang bermanfaat bagi kemajuan bangsa Indonesia

Visi dan Misi Program Studi Ners Visi: • Menjadi pusat pendidikan Ners yang kompeten berbasis intelektualitas, kreatifitas, dan kewirausahaan, dengan keunggulan dibidang nursing home care serta berdaya saing global pada tahun 2020 Misi: • Mengembangkan Program Pendidikan Ners dengan keunggulan nursing home care yang berwawasan global dan berbasis ilmu pengetahuan dan teknologi. • Mengembangkan ilmu pengetahuan dan teknologi di bidang keperawatan dengan keunggulan nursing home care melalui kegiatan penelitian. • Menerapkan dan mengembangkan ilmu keperawatan dengan keunggulan nursing home care melalui pengabdian masyarakat. • Menyiapkan sumber daya manusia keperawatan dengan keunggulan nursing home care yang berdaya saing global dan menciptakan calon pemimpin yang berkarakter bagi bangsa dan negara. • Mengelola sarana dan prasarana yang menunjang program akademik dan profesi keperawatan dengan keunggulan nursing home care. • Berperan aktif dalam menerapkan dan mengembangkan ilmu keperawatan dengan keunggulan nursing home care yang bermanfaat bagi organisasi profesi, bagi bangsa dan negara Indonesia serta segenap umat manusia.

KEMAMPUAN AKHIR YANG DIHARAPKAN • Mahasiswa mampu melakukan simulasi Asuhan keperawatan anak dengan masalah retinoblastoma

Gambaran umum mata

Pendahuluan • Retinoblastoma merupakan tumor pada retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak • 40% retinoblastoma adalah penyakit herediter • Sebagian besar retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun, binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan • Frekuensi retinoblastoma 1: 14000 sampai 1: 20000 kelahiran hidup

Pengertian • Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling sering pada bayi dan anak (Skuta et al, 2011) • Retinoblastoma adalah kelainan kongenital pada anak berupa keganasan tumor intraokular (Hockenberry & Wilson, 2009).

Etiologi • Mutasi gen RB 1, yang terletak pada lengan panjang kromosom 13 pada locus 14 (13 q 14) dan kode protein p. RB, yang berfungsi supresor pembentukan tumor • p. RB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S >> mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum berakhir • Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepda keturunan sel • Faktor yang berhubungan termasuk virus, zat kimia, sinar UV, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi biasanya mengenai sel somatik dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya

Patofisiologi Massa tumor dapat tumbuh ke dalam vitreous (endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (eksofilik). Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Patofisiologi • Secara umum berasal dari sel prekursor multipotensial mutasi pada lengan panjang kromosom pita 13, yaitu 13 q 14 yang dapat berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar. • Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai pola pertumbuhan: ü Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limiting interna. ü Sel-sel dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor melalui mata.

ü Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan gambaran klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik mata depan, dimana dapat berkumpul di iris membentuk nodul atau menempati bagian inferior membentuk pseudohypopyon ü Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali terjadi peningkatan diameter pembuluh darah dan lebih pekat warnanya ü Pertumbuhan retinoblastoma eksofitik sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats disease lanjut

ü Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang ruang subarachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang subrahnoid. ü Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. ü Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe preauricular dan cervical yang dapat teraba. (Skuta et al. 2011)

Manifestasi Klinis • Leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance, • Strabismus • Inflamasi okular • Heterochromia • hyfema, • vitreous hemoragik • Sellulitis • Glaukoma • Proptosis • hypopion

Klasifikasi- Reese-Ellsworth • Metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang diambil dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor, dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding 1. Grup 1 ü Tumor Soliter, ukurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang equator ü Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau dibelakang equator

• Grup II ü Tumor Soliter, ukuran 4 -10 diameter disc, pada atau dibelakang equator ü Tumor Multipel, ukuran 4 -10 diameter disc, dibelakang equator • Grup III ü Ada lesi dianterior equator ü Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.

• Grup IV ü Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc ü Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata • Grup V ü Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina ü Vitreous seeding

Stadium Retinoblastoma • Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang) • Stadium II: tumor terbatas pada bola mata. • Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi. • Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak

Pemeriksaan Penunjang Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata. Elektroretino-gram (ERG), menilai kerusakan luas pada retina. Elektro-okulogram (EOG) Visual Evoked Respons (VER), mengetahui perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.

Penatalaksanaan Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal. Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous dan visus nol, dilakukan enuklasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi. .

• Enuklasi >> Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk retinoblastoma, pada kebanyakan kasus operasi reseksi yang menyeluruh dari penyakit, khususnya enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika ü Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata ü Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus ü Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa glaukoma neovaskular

• Kemoterapi ü Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor, berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan laser, cryotherapy atau radiotherapy, ü Perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat kamajuan dalam terapi kedua tumor otak dan metastasis retinoblastoma. Sekarang ini regimen kombinasi bermacam-macam seperti carboplatin, vincristine, etoposide dan cyclosporine. ü Anak-anak yang mendapat obat kemoterapi secara intravena setiap 3 -4 minggu untuk 4 -9 siklus kemoterapi.

• Cryotherapy ü Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10 mm dan ketebalan apical 3 mm. ü Cryotherapy digunakan dengan visualisasi langsung dengan triple freeze-thaw technique. ü Khususnya laser photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang terletak lebih anterior. ü Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua tekhnik tersebut. ü Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau komplikasi terap

Pengkajian Keperawatan Data Subjektif ü Mengeluh nyeri pada mata ü Sulit melihat dengan jelas ü Mengeluh sakit kepala ü Merasa takut

Data Objektif ü Mata juling (strabismus) ü Mata merah ü Bola mata besar ü Aktivitas kurang ü Tekanan bola mata meningkat ü Gelisah, rewel ü Refleks pupil berwarna putih (leukokoria) ü Tajam penglihatan menurun ü Sering menangis ü Tak akurat mengikuti instruksi ü Keluarga nampak murung, gelisah

Masalah Keperawatan • • • Nyeri Gangguan persepsi sensorik Resiko tinggi cedera Gangguan citra tubuh Ansietas

Terima Kasih