SINDROM EPILEPSI PADA BAYI DAN ANAK Iskadar Syarif

SINDROM EPILEPSI PADA BAYI DAN ANAK Iskadar Syarif Bagian Ilmu Kesehatan Anak.

Definisi • Sindrom epilepsi adalah epilepsi yang ditandai adanya sekumpulan gejala dan tanda klinis yang terjadi bersama-sama, meliputi jenis serangan , etiologi, anatomi , faktor pencetus , umur onset, berat penyakit, kronisiti dan kadang-kadang prognosis

Epilepsi idiopatik Parsial Merupakan kejang parsial dengan kelainan fokal pada EEG, yang muncul pada usia tertentu. Kelainan anatomis tidak dapat dibuktikan. Terjadi pada anak normal sering disertai riwayat keluarga yang sama. Contoh: Benign childhood epilepsi with Centrotemporal Spike. Nama lainnya Benign Rolandic Epilepsi, benign dengan gelombang paku Rolandic

• Serangan berbentuk parsial sederhana tapi juga kadang-kadang menjadi umum atau partial kompleks. • Onset usia 2 -13 tahun tersering 5 -10 tahun. • Terlihat dominasi gejala orofaringeal , berupa salivasi, tidak dapat bicara , gerak involunter mulut dan faring, suara tenggorok, kontroksi tonik atau klonik lidah, atau dagu atau salah satu sisi wajah, rasa baal atau parastesi dagu, gusi dan lidah.

• Umumnya serangan waktu tidur. • Dua puluh lima % hanya satu kali serangan selama hidupnya, 50% kurang dari 5 serangan dan 8% lebih dari 20 kali serangan. • Irama dasar EEG interiktal normal, ditemukan gelombang paku sentrotemporal dapat unilateral, bilateral asimitris atau bilateral independen. Gelombang paku bertambah saat tidur atau dapat timbul hanya saat tidur.

Epilepsi pada Anak dengan Paroksismal oksipital • Disebut juga epilepsi oksipital benign. • Usia terjadi pada usia 6 tahun, sebagai bentuk serangan visual dominan, berupa buta sejenak, halusinasi berbentuk atau tidak. • Serangan dapat hanya visual atau dapat juga serangan hemiklonik, parsial komplek atau tonik klonik umum. Pasca kejang dapat terjadi sakit kepala, nausea dan muntah.

Epilepsi Idiopatik Umum • Serangan kejang umum sejak awal pada EEG tampak kelainan umum juga. Contoh • 1. Kejang Neonatal Familial Benign. • Sindrom jarang terjadi diturunkan secara dominan. • Kejang terjadi hari ke 2 - 15. • Tidak ada kriteria EEG • Sebagian kecil mengalami kejang pada masa anak

Benign fam seizure

• 2. Kejang Neonatal Benign (BNC) • Kejang sangat sering, terjadi sekitar hari ke • 5. (Fifth day fits) • Tidak terjadi epilepsi atau kejang dikemudi • an hari. • Perkembangan psikomotor normal. • Bentuk kejang selalu klonik , terutama parsial atau apne, tidak pernah berbentuk tonik.

• 3. Epilepsi Mioklonik benign pada bayi • Jarang ditemukan. • Serangan miklonus umum (usia 1 -2 thun) • Sering ditemukan riwayat epilepsi keluarga • EEG iktal gelombang paku ombak umum • dengan letupan pada saat awal tidur. • Mudah dikontrol dengan obat. • Serangan singkat mioklonik umum, dapat sebagai spasme atau kepala mengangguk.

4. Epilepsi Mioklonik Juvenilis (JME) Nama lainnya adalah impulsive petit-mal, myoclonic epilepsy, JME of Jans. Bersifat benigna, dan tidak progresif Mioklonus merupakan gejala utama, berupa kejutan pada ektremitas atas spontan, tunggal maupun multipel, bilateral simetris tanpa kehilangan kesadaran Serangan terjadi pagi hari setelah bangun tidur dari tidur yang terlambat sebelumnya.

5. Absens Juvenilis (Juvenile Absence Epilepsi) • Merupakan sindrom epilepsi umum idiopatik pada usia pupertas. • Serangan tidak banyak berbeda dangan absens pada anak • Frekuensi serangan jarang tidak muncul setiap hari, sporadis • Dapat disertai kejang tonik-klonik, munculnya biasanya pada saat bangun. • EEG gelombang paku-ombak cepat lebih dari 3 spd • Respon pengobatan biasanya baik

Epilepsi umum kriptogenik atau simptomatik Spasme Infantil atau Sindrom West Spasme Retardasi mental EEG Hipsaritmia Onset sebelum usia 1 tahun ( puncaknya 3 -7 bulan • Disebut juga sebagai Salam spasme, Blits. Nick-Salam krampfe.

• Sindrom West Atipik Spasme, retardasi mental tanpa hipsaritmia Spasme, hipsaritmia tanpa retardasi Retardasi dan hipsaritmia tanpa spasme Retardasi dan hipsaritmia dengan gejala “staring” Onset sebelum usia 3 bulan

West Syndrome • Merupakan sindrom epilepsi terbanyak • Sering salah didiagnosis sebagai kolik, kaget, respons Moro, menggigil. • Diagnosis dengan EEG Hipsaritmia. • Dapat berkembang menjadi sindrom Lennox. Gastaut • Pengobatan dengan ACTH dan anti kejang. • Prognosis jelek.

Sindrom Lennox-Gestout (SLG) • Ditandai serengan epilepsi absens atipik, kejang tonik aksial, jatuh mendadak karena serangan atonik atau kadang-kadang mioklonik. • Gelombang paku ombak lambat dan difus pada saat bangun irama cepat 10 perdetik pada saat tidur • Gangguan perkembangan mental dan tingkah laku

LGS • Prognosis ditentukan oleh: 1. Apakah anak mempunyi defisit neurolo gi sebelumnya biasanya lanjutan SI 2. Onset sebelum usia 3 tahun jelek 3. Serangan yang sangat sering, lama atau status epileptikus 4. EEG dgn irama dasar yang lambat dan adanya fokus epilepsi disamping paku ombak lambat

Epilepsi umum tanpa etiologi spesifik • Mioklonik Ensefalopati Dini (Early Myoclonic Encephalopathy) Onset sebelum usia 3 bulan Mioklonik sejak awal Kejang parsial tidak teratur Mioklonus masif dan atau spasme tonik EEG aktivitas supression-burst dapat ber obah menjadi hipsaritmia Tidak ada perkembangan meninggal sebelum usia 1 tahun bisa meninggal Sering kali familial

Early infantile Epileptic Encephalopathy (EIEE) • Sindrom Ohtahara • EEG Suppression-Burst • Bisanya tampak normal waktu lahir kemudian kejang umum berupa spasme fleksor, ektensor atau asimetris • Awalnya neurologi narmal dengan kejang sering akan menjadi tidak normal • Prognosis buruk 50% akan meninggal sisanya cacat permanen. • Sebagian akan menjadi spasme infantil.

Mioklonik

Apa yg dilakukan saat kejang