O CELIAKII PRO CELIAKY PEMYSL FRI Intern klinika

O CELIAKII PRO CELIAKY PŘEMYSL FRIČ Interní klinika 1. Lékařské fakulty UK a Ústřední vojenské nemocnice, Praha

PŘEKONANÁ DOGMATA Celiakie je dětská choroba, z níž se vyroste n Vyskytuje se jen v zemích mírného pásu jako tzv. netropická sprue n

SKUTEČNOST n Celiakie se vyskytuje u dětí i dospělých ve všech zemích světa Planeta Země = „globální vesnice celiakie“ n

CO JE CELIAKIE n dědičné autoimunitní onemocnění dětí i dospělých vyvolané nesnášenlivostí lepku n lepek (gluten) u bílkoviny v povrchní části obilných zrn u lepivost těsta

CO JE AUTOIMUNITA odchylná reakce imunitního systému n bílkoviny vlastního organizmu se stávají antigeny (autoantigeny) a vedou k tvorbě protilátek (autoprotilátky) n důsledek: autoimunitní onemocnění nebo alergie n

CO JE CELIAKIE n štěpné produkty lepku (gliadiny) u geneticky disponovaní jedinci u nepřiměřená reakce buněk imunitního systému (T-lymfocyty) u trvalá tvorba protilátek k štěpům lepku a později i k bílkovinám vlastního organizmu (autoprotilátky)

CO JE CELIAKIE n trvalé přetížení imunitního systému udalší autoprotilátky a autoimunitní choroby (endokrinní, jaterní, pohybové, nervové, aj. ) n kolaps imunitního systému u komplikace vč. zvýšeného výskytu zhoubných nádorů

CO JE CELIAKIE n zánět sliznice tenkého střeva u porucha všech střevních funkcí u komplexní porucha výživy u následné postižení funkce i složení orgánů (kůže, sliznice, žlázy s vnitřní sekrecí, systém kostní a nervový)

VÝSKYT CELIAKIE n závislost na diagnostice u. USA 1: 100, 3 mil; Evropa 3 mil u ČR 1: 200 -250, 40 -50000; dg. 10 -15% n vysoký výskyt u Střední východ, Afrika (SZ, V), Jižní Amerika , Jižní Asie, Indie

CELIAKIE - PROJEVY diagnostika: zřídka a pozdě (hl. dospělí) n děti: obraz typičtější než v dospělosti n u průjmy, bolesti břicha, zvracení, změny nálady, THM , svalstvo , břicho n starší děti: nenápadné střevní projevy u poruchy vývoje, výživy, chudokrevnost

CELIAKIE - PROJEVY dospělí: rozmanitý obraz nemoci n velmi časté mimostřevní projevy n u chudokrevnost, předčasná osteoporóza, projevy kožní, nervové, psychické, poruchy menstruačního cyklu, poruchy reprodukce, neplodnost

CELIAKIE - DIAGNOSTIKA n 1. odběr krve - autoprotilátky (sérologie) u k tkáňové transglutamináze a endomyziu n 2. odběr vzorku střevní sliznice u endoskopie, bioptická kapsle u v této době: pacient konzumuje lepek! n nasazení BLD po 1. (+): hrubá chyba!

TERAPIE bezlepková dieta n substituční terapie n u poruchy výživy, nedostatek vitaminů a minerálů n speciální režimy u pokročilé formy a komplikace

BEZLEPKOVÁ DIETA n jediná příčinná terapie: úplná BLD, celý život u týmový přístup: pacient, rodina, lékař, nutriční terapeut, zájmová organizace u vyloučení surovin, potravin a nápojů s obsahem obilovin (žito, pšenice, ječmen) u oves: aveniny, kontaminace při mletí u ČR: není právně závazná metoda testování

BEZLEPKOVÁ DIETA ČR -norma: 10 mg/100 g sušiny n doporučení EU: 1 mg/100 g výrobku n u bezpečná hranice: <50 mg lepku/den u náhradní suroviny: rýže, sója, kukuřice, jáhly, proso, pohanka, brambory, amarant

BEZLEPKOVÁ DIETA n kojení - ochranný vliv u lepek: zavádět postupně během kojení (mezi 4. -7. měsícem) n potraviny BLD u vitaminy (B, D), minerály (Fe, Mg, Zn), vláknina

PROČ ÚPLNÁ BLD ? tíže zánětu tenkého střeva úměrná zbytkovému množství lepku v potravě n C-handicapy v remisi při striktní BLD n u tělesná výška, THM, kostní minerály, svalová hmota, tělesný tuk n poruchy krevní perfuze mozkem u čelní laloky, mozeček - zlepšení při BLD

BEZLEPKOVÁ DIETA příznivý účinek během týdnů n změny střevní sliznice n u děti: úprava, dospělí: zbytková léze n kontroly úspěšnosti BLD u ambulance 6 -12 měs, protilátky 12 měs, dle potřeby (porušení BLD, aktivita C)

BEZLEPKOVÁ DIETA n problémy nemocných CS u suroviny a potraviny BLD 4 -10 krát dražší u jídelníček BLD dražší o >100 Kč/den ZP nepřispívají na kauzální terapii!! n MPSV pouze dorovnává životní minimum rodin s CS nemocným n

BEZLEPKOVÁ DIETA n neúspěch u neúplné dodržování u současná potravin alergie (mléko, soja) u nedostatečnost břišní slinivky (děti) u komplikace (refrakterní C)

ALTERNATIVNÍ TERAPIE n metody genetického inženýrství obilovin u změna genetické informace (náhrada molekuly prolinu glutaminem) u odstranění části genu kodujícího hlavní toxický štěp lepku

ALTERNATIVNÍ TERAPIE n prolylendopeptidázy (mikroby, plísně) u štěpí toxické peptidy lepku u v čistém stavu: doplněk BLD, bezlepkových pokrmů a nápojů n příprava chemicky obměněných štěpných produktů lepku k zábraně vzniku autoimunitní reakce

ALTERNATIVNÍ TERAPIE n stav: pokročilá fáze výzkumu a první aplikace n částečné terapeutické použití v horizontu 5 -10 let

CELIAKIE - ZÁVĚR n výzva pro odbornou i laickou veřejnost u identifikace velké populace dosud nediagnostikovaných celiaků v ČR u zahájení jejich léčby bezlepkovou dietou