ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA RESIDENCIA de HEMATOLOGIA

ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA RESIDENCIA de HEMATOLOGIA HIGA SAN MARTIN 2010

DEFINICION �Disminución de las series formes de la sangre üPRESENTACIÓN CLÍNICA <3500 Leucopenia <150. 000 Plaquetopenia üSEVERIDAD Anemia üCONDUCTA HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2 HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2 üCOMPLICACIONES

LEUCOPENIA Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3. 5 X 10 9 Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1. 5 x 10 9 /lt Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1. 0 x 10 9 /lt

NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN PMNs circulantes Intensidad x 109/l de la neutropenia > 1, 0 05. a 1, 0 0, 2 a 0, 5 < 0, 2 Leve Intermedia Grave Agranulocitosis Riesgo de infección habitual aumentado severo constante

Anamnesis 1. Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos 2. Ocupación 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. alimenticios) (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria del caucho, tinturas, zapatos etc. ; radiólogos) Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas) Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis , VEB, CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas) Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP) Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito lisosomal) Cirugías (gastrectomía) Medicamentos Embarazo

Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS Citostáticos (QTP) Cloranfenicol Sales de Oro Indometacina AINES Anticonvulsivantes Antipalúdicos Benceno Insecticidas

Etiopatogenia Ausencia de progenitores hematopoyeticos (Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia) Hematopoyesis ineficaz (Insuficiencia Medular cualitativa) Destrucción periférica aumentada Reemplazo del tejido normal MO Mecanismos múltiples

Hiperesplenismo 1. Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia 2. Celularidad MO normal • ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS 3. Esplenomegalia • CITOPENIAS INMUNES 4. Mejoría post esplenectomía • INFECCIONES • SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS • SD. CONGESTIVOS • ENFERMEDADES “Hiperfunción INFILTRATIVAS esplénica con inapropiado • secuestro TUMORESy. Ydestrucción QUISTES ESPLENICOS de células sanguíneas” • IDIOPÁTICAS

Clínica Sd. Anémico Plaquetopenia Leucopenia ( linfopenia/neutropenia) Clínica dependiente de la enfermedad de base Tener en cuenta! Hepatomegalia Esplenomegalia Adenopatías

Diagnóstico HIPOCELULAR HIPERCELULAR REMPLAZO DE MO BIOPSIA DE MEDULA OSEA

CASOS CLINICOS

Caso 1 Paciente 17 años de edad, sexo femenino Derivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia. APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo. AEA: pérdida de peso (5 kg en 2 meses), anorexia, N, V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos. E. F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.

Hematológico: HTO 12%, GB 2600 ( C 2, S 54, L 36, M 4, Mi 4) Plaquetas 90. 000. Anisocitosis, Macroovalocitos, Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia Laboratorio: Gluc. 0, 97, Urea 0. 24, Creat. 0. 75, BT 1. 58, BD 0. 42, BI 1, 16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400. PCD – PCI negativas

Se transfunde 2 USG Dosaje Vitamina B 12 y Ac Fólico VEDA Gastritis atrófica antral B 12: 127 pg/ml Ac Fólico: 16, 1 ng/ml

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Inicia tratamiento con Vitamina B 12. Buena recuperación hematológica Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.

Caso 2 Paciente de 17 años. Sexo masculino MC: Gingivorragia AEA: SRG ( astenia, fiebre ) EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.

Hematológico: HTO 11% Hb 3. 8 g/dl, Plaquetas 1100, GB 320 Hemostasia: s/p PAMO: Celularidad muy disminuida Serie Megacariocítica ausente.

Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas Inicia G-CSF 1 ampolla/día Serologías virales: ( HS; VHC, VHA; VHB; HIV VEB) negativas

Biopsia ósea Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis

Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional Al mes de tto: HTO 18%, HB 6, 5 gr/dl, Plaquetas 40. 000, GB 1500. Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día Sin hermanos compatibles para TMO

Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional Se inicia búsqueda de donante no relacionado

Aplasia Medular Pancitopenia severa Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad. Ausencia de infiltrado medular patológico. Ausencia de mielofibrosis

Criterios de Severidad SANGRE PERIFERICA (2 de 3): PMN < 500 / mm 3 Plaquetas < 20. 000 / mm 3 Reticulocitos < 1% MEDULA OSEA (1 de 2): hipoplasia severa, con remanente hematopoyético 30% correspondiente a la edad del paciente. aplasia medular total. B. Camitta et al <

MEDULA OSEA NORMAL

Medula Ósea normal. BO

Aplasia Medular

Caso 3 Paciente de 52 años de edad. MC : astenia APP: hepatitis B AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10 kg en 6 meses. EF: Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa

Hematológico: HTO 18, Hb 6, Retic. 0, 1 , Plaquetas 72. 000, GB 1580 (N 2, L 30, Bl 68%) Hemostasia : S/p Laboratorio: Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65

PAMO: Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.

CTG: der 11 q+ CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M 2 LMA M 2 RIESGO LMA M 2 Riesgo Alto ALTO

¡ GRACIAS !