HEMATOLOGIA SERIE ROJA Anemia secundaria a falta de

HEMATOLOGIA SERIE ROJA Anemia secundaria a falta de producción por falla de medula ósea Sara Edith Huesca Lagunes Iris del Rosario Pastrana Sedeño Irma Valeria Olvera Reyes José Luis Castañeda Ucha

CLASIFICACIÓN ETIOLOGÍCA DE LAS ANEMIAS � Se Relaciona con los procesos de la enfermedad con las causas asociadas y los mecanismos descritos en la actualidad.

CLASIFICACIÓN 1. - Anemia Secundaria por falta de producción y por falla de la médula ósea, que divide : � Anemia Aplásica � Aplasia pura de serie roja � Mielodiplasia 2. - Anemia secundaria por defecto en la síntesis de DNA, encontramos � Anemia megaloblástica 3. - Anemia secundaria por defectos en síntesis de globina encontramos: � Talasemia 4. - Anemia secundaria a defecto en la síntesis del hem, encontramos: � Anemia por deficiencia de hierro

5. - Anemia secundaria a destrucción aumentada de eritrocitos � Esferocitosis hereditaria � Drepanocitosis � Deficiencia de la deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato � Hemoglobinuria paroxística nocturna � Anemia hemolítica microangiopática � Anemia hemolítica autoinmunitaria o isoinmunitaria 6. -Anemia por causas diversas � Anemia de enfermedades crónicas � Anemia de insuficiencia renal � Hipoendocrinopatía � Miloptisis � Mielofibrosis � Anemia del embarazo

Anemia secundaria a falta de producción por falta de medula ósea ANEMIA APLASICA

Definición: Es una enfermedad que se caracteriza por la desaparición de los precursores hematopoyéticos y la consiguiente disminución de los elementos formes de la sangre lo que se conoce como pancitopenia o hipoplasia medular

Pancitopenia: Disminución de los elementos formes de la sangre (eritrocitos, leucocitos y plaquetas)

Agentes etiológicos: Como efecto secundario de fármacos utilizados n quimioterapia v Medicamentos como: clorafenicol, fenilbutazona, sulfonamidas, anticonvulsivos , antiinflamatorios no esteroideos , antiestaminicos y metales como el arsénico , bismuto y mercurio. v insecticidas v

Aspectos patogénicos: La medula ósea hipocelular podría ser el resultado de dos mecanismos patogénicos. v. Destrucción de la célula madre hematopoyética por algún agente o evento. v. Suspensión de la proliferación y maduración de la célula madre totipotencial por un mecanismo inmunitario mediado por linfocitos v. Anemia Fanconi

Cuadro clínico: v v v v v Carece de síntomas y signos específicos Debilidad Malestar general Cefalea Trastornos visuales Mareos Síntomas cerebrales y cardiovasculares Fiebre Leucopenia Sangrado anormal con: petequias, equimosis, epitaxis, gingivorragia, metrorragia ocasionado por la trombocitopenia

Exploración física: v Palidez de tegumentos v Petequias v Equimosis diseminadas v Ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalia

Datos de laboratorio: v v v La citometria hematica muestra pancitopenia periférica Anemia macrocitica El VCM es mayor de 100 fl Reticulocitopenia ( menor de 1 %) Leucopenia con neutropenia grave Trombocitopenia

Evolución y tratamientos: Los pacientes con anemia aplasica grave tiene un tiempo de sobrevida de tres a seis meses. los pacientes con anemia aplasica moderada son andrógenos, si la causa es viral con antivirales

Macrocito Pancitopenia: Disminución de los elementos formes de la sangre (eritrocitos, leucocitos y plaquetas)

E D A R U P A I S A L P A LA A J O R E I R SE

Trastorno Caracterizado por: Anemia y Reticulocitopenia a consecuencia de deficiente producción de los precursores de los eritrocitos por la MO. Puede ser de carácter hereditario (Síndrome de blackfan Diamond) o adquirida (en niños “eritroblastopenia transitoria de la infancia”)

La mayoría de los pacientes inician sus manifestaciones clínicas antes de los 6 meses de edad; algunos niños presentan signología clínica desde la etapa de recién nacido.

CUADRO CLÍNICO : Palidez progresiva Disnea Taquicardia Fenómenos de carácter funcional en el área cardiaca Hiperesplinismo (pancitopenia y esplenomegalia) ligado a timomas (tumores del timo)

Aproximadamente en 10 a 15% de los pacientes se observan anomalías congénitas asociadas a alteraciones oculares (cataratas, estrabismo), alteraciones en cráneo y cara (macrocefalia y microcefalia), talla baja, cuello corto y retraso en el desarrollo psicomotor

HALLAZGOS DE LABORATORIO El nivel de Hb varía entre 1. 5 a 9. 0 g/dl V. R. Lactantes (6 meses – 2 años): 10. 5 g/dl – 13. 5 g/dl La cifra de reticulocitos en general es baja de 0 a 1%. V. R. Lactantes: 1. 8 – 5. 8%

Presencia de Hb F en los eritrocitos, que varía de 5 a 25% después de los 6 meses de edad. V. R. Lactantes: Hb F 80% En el frotis sanguíneo se observa con frecuencia anisocitosis con macrocitos o microcitos y eritrocitos en forma de gota o lágrima.

a b c (a) Macrocitos (b) Dacriocitos (eritrocitos en forma de lágrima) (c) Microcitos

DACRIOCITOS

Importante: Todos los pacientes presentan anemia crónica con pobre respuesta reticulocitaria, con leucocitos y plaquetas normales; esto podría llevar a un diagnóstico erróneo de anemia por deficiencia de hierro teniendo en cuenta la edad más frecuente de presentación de estas dos entidades. En estas circunstancias la ausencia de hipocromía en el estudio del frotis sanguíneo en la APPSR y el estudio de la MO establecen el diagnóstico de certeza de esta enfermedad

TRATAMIENTO Los corticoesteroides tratamiento de elección para los niños. Se recomienda la administración de prednisona que debe ser continuada hasta que el nivel de Hb sea superior a 10 g/dl. Posteriormente deberá iniciarse la reducción progresiva de la dosis de prednisona. Se observará aumento de la Hb durante el primer mes del tratamiento.

Así mismo, en los pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento puede ser necesario el uso frecuente de transfusiones de paquete globular. Se han obtenido buenos resultados con el trasplante de médula ósea en pacientes que recibieron el injerto de sus hermanos.

Clasificación de la mielodisplasia comprende A. Refractaria. - (pancitopenia , medula sin aumento de blastos o de hierro) v A. sideroblastica. - (aumento de hierro en la medula y eritoblastos con hierro granular en el citoplasma en forma de anillos , sideroblastos) v A. Refractaria con exceso de blastos. - (- de 5 % de blastos en sangre periférica y entre 5 y 20 % en M. O) v Leucemia mielomonocitica) v

Mielodisplasia Es un grupo heterogéneo de alteraciones de la medula ósea, caracterizada por una mala producción de células hematopoyéticas, cursa por lo general con pancitopenia. A diferencia de la A. Aplásica, la célularidad de la medula ósea es normal o esta ligeramente disminuida, se le conocía antiguamente como A. refractaria

• Anemia refractaria: Caracterizada por menos de un 5% de blástos en la medula ósea.

BLASTOS

�Anemia Sideroblástica: En la anemia sideroblástica los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina. Es causada por la producción anormal de eritoblástos con hierro en el citoplasma en forma de anillos(sideroblástos), causada tanto genéticamente o indirectamente como parte del síndrome mielodisplásico. Se encuentran cuerpos de Papenheimer en eritrocitos, que son infusiones de hierro no hemico y que se encuentran en la periferia. A la exploración con tinción de azul de Prusia y Wright se observan varios puntos disgregados.

I) Anemia Sideroblástica: cromosoma X Hereditaria: ligada a II) Anemia Sideroblástica Adquirida: A. Refractaria Sideroblástica o primaria Asociada a quimioterapia y/o radioterapia previa. A. Sideroblástica secundaria(reversible) toxinas, fármacos, polvos.

Anemia refractada con exceso de blastos �Se caracteriza porque en la médula ósea se pueden encontrar formas blásticas de la serie granulocítica entre el 5 y 20% de las células de dicha serie. �Y al extendido de sangre periférica se encuentran menos del 5% de éstas células inmaduras. También llamada Leucemia Oligoblástica

BLASTOS GRANULOCITICOS

Leucemia mielomonocítica crónica Caracterizada por la presencia de monocitos. Se considera una forma de mielodisplasia. Suele comportarse como una enfermedad de evolución lenta. En algunos casos evoluciona rápidamente y alcanza un estado de leucemia aguda.

Monocito

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