ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSO DA RESIDNCIA

ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB) Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido: manejo do diagnóstico ao tratamento Renata Vitorino Frossard Orientadora: Mônica Ferreira Leite Brasília, 27 de novembro de 2012 www. paulomargotto. com. br

OBJETIVO

OBJETIVO • Relatar um caso clínico de teratoma sacrococcígeo e discutir a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado.

INTRODUÇÃO

INTRODUÇÃO • Teratoma: grego “teraton” que significa “monstro”; • Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas (endoderma, mesoderma, ectoderma); • Células pluripotentes do “nodo de Hensen” falha de migração multiplicação em outros locais como a região sacrococcígea teratoma sacrococcígeo; • Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou tecidos primitivos (imaturo).

INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo • Incidência: 40 a 60% dos teratomas; • Diagnóstico: antes do nascimento através da ecografia gestacional; • - Prognóstico se correlaciona com diversos fatores: idade do paciente; extensão da massa tumoral; tipo histológico; presença ou não de metástases. • Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia.

DESCRIÇÃO DO CASO

DADOS DA GESTAÇÃO: • Mãe, 23 anos de idade, G 2 P 1 A 0; • Sorologias do pré-natal negativas; • 1 a consulta no 2 o trimestre; • Ecografias gestacionais: - 26 semanas: abertura do canal vertebral em região lombossacral; - 29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele.

DADOS DO NASCIMENTO: • Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38 s+6 d); • Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9; • Sexo feminino; • Peso: 3810 g / Est. : 50 cm / PC: 36 cm; • Ao exame: “abaulamento em região sacral de consistência amolecida, recoberta por pele, sem extravasamento de líquido, compatível com teratoma sacrococcígeo”.

Recém-nascido apresentando volumosa massa tumoral em região glútea:

HISTÓRIA CLÍNICA: • Admitido na UTI neonatal; • Iniciado investigação diagnóstica: - Ecografia de abdome total e massa lombossacral: “Presença de massa complexa componente sólido e cístico, além de uma calcificação de permeio, em região sacrococcígea, apresentando pequeno componente intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede posterior da bexiga. ”

TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea externa, medindo aproximadamente 9 x 7 x 4 cm. Não foi identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).

HISTÓRIA CLÍNICA: • Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2 o dia de vida: - Alfa-fetoproteína: > 350, 00 ng/m. L (VR: 0 – 8, 00 ng/m. L) - Gonadotrofina coriônica: 2, 8 m. UI/m. L (VR: 0 – 5 m. UI/m. L)

INTERVENÇÃO CIRÚRGICA: • Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia; • Realizada ressecção total da massa tumoral, com retirada do cóccix em bloco, com diâmetro aproximado de 12 cm, não aderida à medula espinhal; • Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo maduro.

PÓS-OPERATÓRIO: • Transcorreu sem intercorrências. • 4 o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina coriônica dentro da normalidade. • Alta no 9 o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de neonatologia e cirurgia pediátrica.

DISCUSSÃO

DISCUSSÃO: • Incidência: 1: 35. 000 a 40. 000 nascidos vivos; • Predomínio no sexo feminino (3 - 4 F: 1 M); • Um dos tumores mais comuns do período neonatal; • O seu diagnóstico deve ser feito ainda na gestação, pois sabe-se que uma proporção de teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno.

DIAGNÓSTICO: • Pré-natal: - Ecografia gestacional (tamanho, extensão, localização, componente). • - Após o nascimento: Ecografia de abdome total e massa tumoral; TC de coluna lombar e sacral; Ressonância magnética; Ecocardiograma; Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: • Mielomeningocele; • Lipoma; • Hemangioma; • Cisto pilonidal e epidermóide; • Tumores sólidos.

CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO (ALTMAN): • I – Predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral; • II – Externo, componente intrapélvico significativo; • III – Externo, componente pélvico e extensão acima do abdome; • IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa.

CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO HISTOLÓGICO: • Maduro ou benigno: composto de tecidos bem diferenciados; • Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além de componentes imaturos do mesênquima (tem elevada incidência de malignidade); • Tumor componente maligno: contem um ou mais componentes de células germinativas malignas.

COMPLICAÇÕES MATERNAS: • Hiperêmese gravídica • Pré-eclâmpsia • Trabalho de parto prematuro COMPLICAÇÕES PARA O FETO: • • Polidramnia Falência cardíaca Hidropsia Hemorragia tumoral Intervenção in utero antes de 30 semanas de gestação!!!

TRATAMENTO: • Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral, incluindo remoção do cóccix em bloco; • Terapia adjuvante (quimioterapia); • Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar; • Risco de malignização depende da extensão da ressecção tumoral e do tempo de diagnóstico: - Menores de 2 meses: 7 a 10% - Até 1 ano de vida: 37% - Até 2 anos: mais de 50%

ACOMPANHAMENTO: • Dosagem seriada de marcadores tumorais: - alfa-fetoproteína; - gonadotrofina coriônica. A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade. Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.

PROGNÓSTICO: • Idade do paciente • Tamanho do tumor • Tipo histológico • Velocidade de crescimento • Grau de vascularização • Metástase • Falência cardíaca • Polidramnia • Êxito na ressecção cirúrgica

• O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal. Lesões acima de 5 cm de extensão Parto cesárea (Minimizar o risco de distócia e rupturas)

CONSIDERAÇÕES FINAIS: • Número crescente de casos de teratoma sacrococcígeo publicados na literatura • Avanço tecnológico nos exames • Assistência adequada no pré-natal • Menor retardo no diagnóstico • Menores taxas de malignização • Tratamentos mais precoces • Melhor prognóstico

CONSIDERAÇÕES FINAIS: É fundamental incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas.

OBRIGADA!