Spcificits pdiatriques Epilepsies Nadine Girard Hpital Timone Marseille

Spécificités pédiatriques Epilepsies Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France 2008

Epilepsies de l’enfant • • Pathologie fréquente Seuil épileptogène abaissé Formes bénignes communes Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales • Manifestations âge-dépendantes, donc évolutives • Effets néfastes de l’épilepsie sur le développement • Effet des drogues sur le comportement

Techniques IRM • Identiques à l’adulte • Protocole minimum: T 2 axial (coronal), Flair et IR coronal, 3 D-FT. Gadolinium au besoin • Séquences complémentaires: T 2*EG, T 1 TM, diffusion • IRM doit être répétée – Après chaque avancée technique – D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales

Techniques IRM enfant • Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive • Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T 2 • Entre la naissance et l’adolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement • Signification des images FLAIR est incertaine avant 3 -4 ans

• Signal paradoxal sombre (comme en T 1): nné signal de l’eau (90%) est annulé par l’impulsion d’inversion FLAIR • Alors que la substance blanche se myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T 2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois • Evolution T 2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive, rejoint celui du cortex vers 18 mois, Nouveau-né 7 mois • Aspect mature à 4 ans. 14 mois 3 ans 4 ans

Cerveau en développement • Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît 4 mois 4 ans

IRM de l’enfant épileptique • Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux • Plus ambigu dans les cas pathologiques – Hyper T 2: retard ou anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie – Hypo T 2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire

Syndromes période néonatale • Crises néonatales familiales bénignes • Crises néonatales bénignes idiopathiques (convulsions du 5ème jour) • Crises symptomatiques – Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations) – encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)

Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie Hyperglycinémie sans cétose Accumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicité Ins-Gly Vacuolisation de NAA Cr Cho la myéline Glx

Épilepsies spécifiques à l’enfant • West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++) • Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex) • État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy) • Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge. Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale) • Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques • Épilepsies myocloniques : – maladies métaboliques (i. e céroïde lipofuscinose), – EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale) • Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale

Rasmussen Début 9 mois 2 ans 4 ans

Hamartome du tuber cinereum • Hamartome hypothalamique • Substance grise hétérotopique • Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire • Pédiculé ou sessile • Puberté précoce, crises gélastiques

West Traitement Sabril

Anomalies non spécifiques • • rien non cohérente (controlatérale), atrophie, dilatation des espaces de VR problème association retard mental

Anomalies spécifiques acquises • Cicatrices pré-perpostnatales (ischémique, traumatique, infections. . . ): les plus fréquentes • Tumeurs: – oligodendrogliome (50% des cas de T avec épilepsie) – Hamartome V 3 • Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose • Slérose mésiale: moins fréquente que adulte

Anomalies spécifiques “développementales” • Non nerveux – Vasculaire (cavernome, Sturge-Weber, MAV) – Lipome – “Kyste dysembryoplasique”: épidermoide

Anomalies spécifiques “développementales” • Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF • Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré • Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle

Malformations • Dysplasie corticale focale, avec ou sans “balloon cells” • Aspects spécifiques et moins spécifiques • FFTS: forme fruste de sclérose tubéreuse de Bourneville « Blurred cortex »

Hétérotopies Agirie complète Microplygirie Pachygirie postérieure LIS 1 Pachygirie antérieure DCX Schizencéphalie

Tumeurs “développementales” • Gangliome (enfant, adulte jeune) • DNET (enfant, adulte) • Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile

DNET 11 mois 4 ans

Surgical temporal epilepsy in children Sinclair DB et al. , Pediatric Neurosurgery 2003, 38: 195 -205 • Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%) • Dysplastic lesions 17 cases (40%) – ganglioma: 7 – DNET: 2 – FCD 4 – Tuberous sclerosis 4 • Tumors: 5 cases (12%) • Angiomatosis: 1 case • Mesial temporal sclerosis: 8 cases (19%)

Conclusions • IRM: – Identification de groupes cohérents de malformations – Contribution pour aider à l’identification de gènes responsables de ces malformations • Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche • Neuroradiologie moderne: – Volumétrie – Haut champ: 3 T, augmentation résolution – Spectroscopie – Connectivité: diffusion tractographie – Cortex mapping Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004