DPA Definio caractersticas e manejo clnico Valria Maria

DPA Definição, características e manejo clínico Valéria Maria Augusto Ambulatório de Transplante Pulmonar - HC - UFMG Professora adjunta - doutora - FM - UFMG Presidente da Comissão de DPA - SBPT Presidente SMPCT

Histórico n Ventilação mecânica → 1950 → Insuficiência respiratória pulmonar aguda n O transplante pulmonar → 1980 → Insuficiência respiratória pulmonar crônica DPA - doença pulmonar avançada

DPA - Conceito n Qualquer doença pulmonar grave, não neoplásica. n Que limita permanentemente as atividades da vida diária. n Caracterizada pela presença de dispnéia, hipoxemia e/ou hipercapnia. n Sem perspectiva de reversibilidade. n Tratamento suportivo q n Demandas comuns de manejo. q n Insuficiência Respiratória Pulmonar Crônica. Especificidades de grupos de doenças Perspectiva de gravidade, sem excluir a esperança Clinics in Chest Medicine, 1997.

DPA - Espectro n n n DPOC Deficiência de α 1 AT Fibrose pulmonar idiopática Doenças intersticiais associadas a colagenoses Fibrose cística HAP Asma LAM Histiocitose de células de Langerhans Sarcoidose Pneumoconioses Clinics in Chest Medicine, 1997.

DPA - Etiologias Lombardi, MCM.

DPA - critérios Pneumopatia crônica com baixo potencial de reversibilidade Critério maior Critérios menores n q Dispnéia incapacitante - II a IV - apesar de tratamento otimizado Disfunção grave q VEF 1 < 35% prev. (DVO) q CV < 40% prev. (DVR) q DLCO < 45% prev. (qualquer DV) n Hipoxemia e/ou hipercapnia Diagnóstico = n Cor pulmonale maior + n Perda de peso > 10% - 6 meses n FC. 100 bpm. - em repouso n Distância caminhada < 350 m, 6’ pelo menos 2 menores

Características dos pacientes n Limitação crônica nas atividades de vida diária n Diminuição da função pulmonar e trocas gasosas n Depressão e isolamento social n Inúmeras internações

Desafios n ↓ trabalho respiratório n ↑ ventilação alveolar n Melhorar a tolerância ao esforço n Prevenir exacerbações / internações n Aliviar a dispnéia n Aumentar a autonomia n Melhorar a qualidade de vida n Prolongar a sobrevida n Paliar quando indicado

Limitação da atividade física na DPOC Hiperinsuflação dinâmica ↓ Dispnéia ↓ Inatividade física ↓ Atrofia muscular Am J. Respir Crit Care Med; 2001; 164: 770.

Dynamic hiperinflation and exercise intolerance in chronic obstructive pulmonary disease O’Donnell DE, Revill SM, Webb KA. Hiperinsuflação ao esforço Limitação ao exercício Am J. Respir Crit Care Med; 2001; 164: 770.

Effects of hyperoxia on ventilatory limitation during exercise in advanced chronic obstructive pulmonary disease O’Donnell DE, D’Arsigny C, Webb KA. n n n n TLC = capacidade pulmonar total RA = ar ambiente O 2 = em uso de O 2 IRV = volume de reserva inspiratória EILV = volume pulmonar ao final da inspiração VT = volume corrente EELV = volume pulmonar ao final da expiração Am J Respir Crit Care Med, 2001: 892 -898.

DPOC GOLD IV n n Características q q VEF 1/CVF < 70% VEF 1 < 30% predito ou VEF 1 < 50% predito + insuficiência respiratória crônica Recomendações q q q q 2 de curta sempre que necessário Tratamento regular com um ou mais broncodilatadores de longa ação Glicocorticosteróides inalatórios se exacerbações repetidas Tratar complicações Reabilitação Oxigenioterapia domiciliar prolongada Considerar opções cirúrgicas

Pubmed – número de referências em 04/2011 n Reabilitação pulmonar e DPOC n n n 2892 trabalhos 661 revisões Reabilitação pulmonar e doenças fibrosantes n n 100 trabalhos 15 revisões

Padrão funcional em doenças difusas CVF VEF 1/CVF DLCO CPT D(A-a)O 2 ao exercício Colagenose Sarcoidose HCL Doença FPI

DPA - doenças difusas CVF VEF 1/CVF DLCO CPT D(A-a)O 2 ao exercício Colagenose Sarcoidose HCL Doença FPI

Capacidade de exercício na sarcoidose n 142 pacientes avaliados n TC 6’ q q n 51% caminharam < 400 m 22 % caminharam < 300 m Mecanismos possíveis q q Hipertensão pulmonar Dispnéia Fadiga Alterações na espirometria Baughman RP. Chest, 2007; 132: 207 -210

Short term improvement in exercise capacity and symptoms following exercise training in interstitial lug disease Holland AE, Hill CJ, Conron M, Munro P, Mc. Donald CF. q q q 34 FPI 4 outras PI 14 doenças difusas n n n q q 4 granulomatosas 1 HCL n TOTAL 57 n RANDOMIZADO CEGO q q Variação do teste de caminhada de 6 minutos (TC 6 M). Os dados são médias e IC 95%. Colágeno Drogas Poeiras n 30 casos 27 controles CVF APÓS 6 MESES q < 220 ML (p = 0, 047) (*) p < 0, 05, grupo exercício x controle. Thorax, 2008: 549.

Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease Salhi B, Troosters T, Behaegel M, Joos G, Derom E. Intake (n = 31) 12 wk (n = 29) 24 wk (n = 29) Fev 1, % predicted 48 ± 17 47 ± 17 46 ± 17 VE, L 40 ± 14 43 ± 16 a 42 ± 13 b BMI 24 ± 7. 0 MVV, L 57 ± 26 55 ± 29 b 0. 74 ± 0. 25 0. 82 ± 0. 42 0. 82 ± 0. 31 61 ± 32 74 ± 34 75 ± 33 b 1. 111 ± 0. 473 1. 180 ± 0. 522 a 1. 204 ± 0. 574 b 390 ± 140 445 ± 142 a 463 ± 146 b PImax, % predicted 40 ± 21 45 ± 23 52 ± 28 PEmax, % predicted 39 ± 22 39 ± 20 a 50 ± 23 c QF, % predicted 61 ± 21 73 ± 25 a 79 ± 33 b CRDQ (dyspnea) 16 ± 6. 0 20 ± 6. 0 a 22 ± 6. 0 b, c CRDQ (fatique) 15 ± 6. 0 17 ± 6. 0 a 18 ± 6. 0 b CRDQ (emotion) 29 ± 8. 0 32 ± 8. 0 a 33 ± 9. 0 b CRDQ (mastery) 18 ± 5. 0 20 ± 5. 0 a 20 ± 5. 0 b VE reserve Wmax, % predicted Vo 2 max, m. L/min 6 MWD, m Values are means ± SD. MVV = (FEV x 40) maximal voluntary ventilation, VE reserve = VE/MVV. Effects of rehabilition: (a) intake vs 12 wk; (b) intake vs 24 wk; (c) 12 wk vs 24 wk (P <. 05). Chest, 2009.

Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease n Resultados positivos com 12 semanas n Ainda melhores com 24 n Parede torácica ~ Intersticiais n Resultados em todos os campos q q n Tolerância ao esforço Força muscular Dispnéia Qualidade de vida Prospectivo não aleatório, não controlado. Chest, 2009.

American Thoracic Society Documents Na Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management n “A maior parte dos pacientes com FPI devem ser tratados com reabilitação pulmonar, mas, ela pode não ser razoável em alguns. (Recomendação fraca; evidência de baixa qualidade)” Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15; 183(6): 788 -824.

Benefícios da reabilitação pulmonar n n Dessensibilização central à dispnéia Reduz a ansiedade e a depressão Reduz a hiperinsuflação dinâmica na DPOC Melhora a função muscular Casabury R. NEJM 360(13)2009: 1329 -1335.

Reabilitação pulmonar - indicações n n n Em portadores de DPOC é fortemente baseada em evidência DPA Qualquer paciente portador de doença crônica pulmonar estável incapacitado por problema respiratório = DPA Pré operatório de cirurgia redutora e transplante pulmonar = DPA Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1390 -1413.

Desnutrição n n IMC e mortalidade por DPOC: 2132 Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 1856 -1861.

Manejo da desnutrição da DPA n Avaliação e orientação nutricional q n Nutricionista Associada à reabilitação q Fisioterapeuta n Acompanhamento do IMC n Meta: IMC 22 e 27 n Albumina > 3, 5 g%

Hipoxemia - consequências n n Policitemia Aumento da pressão da artéria pulmonar Aumento da viscosidade sanguínea Aumento do trabalho cardíaco Cor pulmonale

Bases da oxigenioterapia n NOTT - Nocturnal Oxigen Therapy Trial. q n Annals of Internal Medicine, 1980. MRC - Major Research Council q Lancet, 1981.

Benefícios da oxigenioterapia n Redução da mortalidade n Estabilização da PAP n Redução de arritmias cardíacas n Redução das alterações isquêmicas ao ECG n Aumento da capacidade de esforço n Melhora da função neuropsíquica n Melhora dos parâmetros de qualidade de vida n Redução do número de internações Respir. Care, 2009.

DPA - oxigenioterapia domiciliar n Indicações gerais q n Na presença de cor pulmonale q q n PAO 2 ≤ 55 mm Hg ou SO 2 ≤ 88% PAO 2 ≤ 59 mm Hg ou SO 2 ≤ 89% ECG com “p pulmonale” Ht > 55% Evidência clínica de IC direita Situações especiais q q Apnéia do sono com dessaturação não corrigida pelo CPAP Saturação > 88% em repouso e dessaturação ao esforço

Questões importantes n Diagnóstico da hipoxemia q n Paciente estável, tratamento otimizado q n Duas gasometrias arteriais em ar ambiente Pós alta hospitalar? Uso contínuo é melhor do que intermitente q O problema da adesão Respir. Care, 2009.

Oxigenioterapia - questões a responder n Oxigenioterapia para a deambulação n O 2 suplementar para hipoxemia moderada n Oxigenioterapia noturna n Prescrição individualizada n Doenças restritivas n Cardiopatias com dessaturação ao esforço Respir. Care, 2009.

Concentradores portáteis de O 2

Mecanismos da dispnéia e possibilidades de terapêuticas farmacológicas n Broncodilatadores n n Antiinflamatórios n n n Heliox n n Custo Segurança Ansiolíticos n n n Mecanismo? Opiáceos n n CI Roflumilast Furosemida inalatória n n Doenças obstrutivas Limitações dos estudos AOS Oxigênio n Evidência A Current Opinion in Pharmacology, 2011.

Conclusões

DPA - objetivos gerais do tratamento n trabalho respiratório q q n Reabilitação Oxigenioterapia Melhorar a tolerância ao esforço q q n Reabilitação Oxigenioterapia ventilação alveolar q q Aliviar a dispnéia q q q n Reabilitação Oxigenioterapia Prolongar a sobrevida q Vacinação Eficácia da tosse Oxigenioterapia Reabilitação Melhorar a qualidade de vida q n Reabilitação Oxigenioterapia Cirurgia redutora Aumentar a autonomia q Reabilitação Oxigenioterapia Prevenir exacerbações q n Cessação tabaco Oxigenioterapia Paliar quando indicado

DPA - manejo multidisciplinar n Reabilitação n Nutrição n Oxigenioterapia n Dor n Comorbidades n Readaptação n Tratamento da depressão n Equipe q q q Pneumologista Fisioterapeuta Nutricionista Enfermeiro (a) Assistente social Psicólogo (a)

10 anos Lombardi, MCM.

Critérios gerais para a seleção do receptor de transplante pulmonar n n n Idade < 65 anos para transplante unilateral e 60 anos para bilateral. Doença avançada do parênquima e/ou vasculatura pulmonar. Irreversível. Sem resposta a tratamento clínico, ou este é insuficiente ou inexistente. Expectativa de vida menor que 2 anos. Infecções e/ou internações freqüentes. Queda progressiva e/ou rápida da função pulmonar. Má qualidade de vida, mas paciente ainda ambulatorial, com capacidade de deambular e em condições de realizar reabilitação geral e respiratória. IMC > 18 e < 30. Grande motivação para o transplante. Boa estrutura familiar, perfil psicossocial adequado, alfabetizado. Condições de residir próximo ao hospital onde será feito o Tx ou de ser transportado rapidamente para o mesmo.

Convidados internacionais confirmados: Gustavo Rodrigo - asma - Montevideo Nick Kin - circulação pulmonar - San Diego