CURSO DE EMERGNCIAS ENDCRINAS INSUFICINCIA ADRENAL AGUDA NO

CURSO DE EMERGÊNCIAS ENDÓCRINAS INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA NO ADULTO E NA CRIANÇA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA MARIA BETANIA TORALLES 2011

CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA • INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA É CARACTERIZADA POR PRODUÇÃO E SECREÇÃO INADEQUADA DOS HORMONIOS DA CORTEX ADRENAL • CAUSAS: – PRIMÁRIAS – SECUNDÁRIAS – TERCIÁRIAS

CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA CLASSIFICAÇÃO ETIOLOGICA DA IAA PRIMARIA • CONGÊNITAS: • • • HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA HIPOPLASIA/APLASIA DA GLANDULA ADRENAL ADRENOLEUCODISTROFIA INSENSIBILIDADE AO ACTH DEFICIENCIA DE ALDOSTERONA

CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA CLASSIFICAÇÃO ETIOLOGICA DA IAA PRIMARIA • ADQUIRIDAS: • • • DOENÇA DE ADDISON SIND. POLIGLANDULAR AUTO-IMUNE INFECÇÕES (AIDS, TUBERCULOSE, ETC) DROGAS (CETOCONAZOL) IATROGÊNICAS( SUSPENSÃO ABRUPTA DE GLICOCORTICOIDE, REMOÇÃO DE TUMOR DA ADRENAL)

Hiperplasia Adrenal Congênita Conceito: • Defeitos da esteroidogênese adrenal • Hiperplasia adrenal congênita • Grupo de distúrbios autossômicos recessivos resultante da deficiência de uma das enzimas que participam da síntese dos esteroides adrenais

Esteroidogênese da Supra-Renal Mineralocorticoide Glicocorticoide Hormônios Sexuais Colesterol 11, 20 Liase 17 OH Desmolase 17 --Pregnenolona 3 HSD 3 BHSD 17 BHSD Dehidro epiandrostenediona 3 BHSD Androstenediol 17 BHSD 17 -OH-Progesterona 21 OH Testosterona 21 OH Dexoxicorticosterona (DOC) 4 -Androstenediona 11 OH Corticosterona Aromatase 11 -Desoxicortisol (S) 11 OH Cortisol (F) 18 OH 18 -Hidroxidesoxi corticosterona (18 -OHDOC) 18 OH-desidrogenage Aldosterona 17 B-Estradiol

Regulação da secreção de aldosterona CENTROS NERVOSOS SUPERIORES HIPOTÁLAMO DEPLEÇÃO DO Na+ ORG NICO H CT HIPÓFISE A ALDOSTERONA SUPRA-RENAL PERDAS DE LÍQUIDOS E ELETRÓLITOS K+ ANGIOTENSINA II RIM PULMÃO REDUÇÃO DE PRESSÃO ARTERIAL RENAL DEPLEÇÃO DO Na+ ORGÃNICO ANGIOTENSINA I ANGIOTENSINÓGENO RECEPTORES PERIFÉRICOS RENINA

CARACTERÍSTICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL GLICOCORTICÓIDES • HIPERSECREÇÃO DE ACTH • INCAPACIDADE DE TOLERAR ESTRESSE • DIMINUIÇÃO DA NEOGLICOGÊNESE MINERALOCORTICÓIDES • INCAPACIDADE DE RETER SÓDIO • HIPOVOLEMIA • ACIDOSE E HIPERCALEMIA • DIMINUIÇÃO DO FLUXO RENAL

SINAIS E SINTOMAS FREQUENTES NA CRISE DE PERDA DE SAL MANIFESTAÇÕES AGUDAS: • • • VÔMITOS PALIDEZ CUT NEA PULSO FINO CIANOSE DE EXTREMIDADES PELE MARMÓREA HIPOTENSÃO, HIPOTERMIA TAQUIPNÉIA, TAQUICARDIA CHOQUE COLAPSO VASCULAR

SINAIS E SINTOMAS FREQUENTES NA CRISE DE PERDA DE SAL MANIFESTAÇÕES CRÔNICAS OU DE INSTALAÇÃO INSIDIOSA • • ANOREXIA PERDA DE PESO DOR ABDOMINAL NÁUSEAS VÔMITOS OU DIARRÉIA HIPOGLICEMIA QUEDA DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO ESCURECIMENTO DA PELE

DIAGNOSTICO DA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA • • • DESIDRATAÇÃO HIPONATREMIA HIPERCALEMIA HIPOGLICEMIA ACIDOSE METABÓLICA

TRATAMENTO DA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA 1. REVERTER O ESTADO DE CHOQUE HIPOVOLÊMICO • HIDRATAÇÃO VENOSA – FASE RÁPIDA: SF A 0, 9% e SG a 5% 50 ml/Kg (25 ml/Kg/hora) – FASE DE MANUTENÇÃO: 10 – 20 ml/Kg/dia • HIDRATAÇÃO ORAL (DEVE SER ESTABELECIDA ASSIM QUE O PACIENTE APRESENTAR MELHORA CLÍNICA)

TRATAMENTO DA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA 2. CORTICOTERAPIA • HIDROCORTISONA SÓDICA 5 -10 mg/kg (BOLUS VENOSO) E 5 -10 mg/kg/dia (SORO DE MANUTENÇÃO) • REPETIR BOLUS VENOSO A CADA 6 -8 HORAS SE NECESSÁRIO • REDUZIR A DOSE EM ¼ POR DIA APÓS ESTABILIZAÇÃO ATÉ ALCANÇAR DOSE DE MANUTENÇÃO (6 -12 mg/m 2/dia )

TRATAMENTO DA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA 3. REPOSIÇÃO DE MINERALOCORTICÓIDE • 9 ALFA FLUOR-HIDROCORTISONA OU FLUDROCORTISONA – 100 a 200 mcg/DOSE ÚNICA DIÁRIA, VIA ORAL OU POR SONDA NASOGÁSTRICA

TRATAMENTO DA CRISE DE PERDA DE SAL NA CRIANÇA 4. MANUTENÇÃO • GLICOCORTICÓIDE: – ACETATO DE CORTISONA OU HIDROCORTISONA 10 -15 mg/m 2 /DIA, VIA ORAL, 3 VEZES AO DIA • MINERALOCORTICÓIDE: – FLUDROCORTISONA 50 -100 mcg/DIA, VIA ORAL

SEGUIMENTO CLÍNICO-LABORATORIAL DOS PACIENTES COM HAC • AVALIAÇÃO A CADA TRÊS MESES DURANTE OS DOIS PRIMEIROS ANOS DE VIDA E A CADA SEIS MESES A PARTIR DE 2 ANOS • AVALIAÇÃO LABORATORIAL: ACTH, TESTOSTERONA, 17 OHP, ANDROSTENODIONA, RENINA, SÓDIO E POTÁSSIO. • IDADE ÓSSEA ANUAL Ø NOS QUADROS DE PUBERDADE PRECOCE: FSH, LH E, SE POSSÍVEL, O TESTE DE Gn. RH.

PREVENÇÃO DA CRISE AGUDA DE PERDA DE SAL • SITUAÇÕES DE ESTRESSE: – QUADROS INFECCIOSOS (DOBRAR A DOSE HABITUAL) – CIRURGIAS ELETIVAS (DOBRAR A DOSE ORAL DO GLICOCORTICÓIDE 2 DIAS ANTES E NO DIA DA CIRURGIA ADMINISTRAR HIDROCORTISONA 10 mg/kg POR VIA VENOSA 1 HORA ANTES DA CIRURGIA E 10 mg/kg NO SORO AO LONGO DA CIRURGIA. RETORNAR À DOSE DE MANUTENÇÃO NO 3º DIA PÓS-OPERATÓRIO)

PREVENÇÃO DA CRISE AGUDA DE PERDA DE SAL • CIRURGIAS DE EMERGÊNCIA • HIDROCORTISONA 10 mg/kg POR VIA VENOSA 1 HORA ANTES DA CIRURGIA E 10 mg/kg NO SORO AO LONGO DA CIRURGIA) – REPETIR A DOSE DE BOLUS QUANDO NECESSÁRIO – EM CASO DE ACIDENTE OU PERDA DE CONSCIÊNCIA DEVEM RECEBER HIDROCORTISONA COMO TRATAMENTO EMERGENCIAL Ø IMPORTANTE USAR UM CARTÃO DE IDENTIFICAÇÃO!

OBRIGADA! Equipe: Ana Karina Canguçu – Psicóloga Renata R. Lago – Endocrinologista Nilo Leão – Urologista Célia Nunes Silva – Psiquiatra Luciana B. Oliveira – Endocrinologista Isabel Lima – Juíza de Direito Maria Betania Toralles – Coordenadora