EMERGNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDITRICA INSUFICINCIA ADRENAL AGUDA Mariangela

EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA Mariangela Sampaio

Insuficiência Adrenal Aguda Definição Situação clínica grave decorrente da secreção insuficiente dos hormônios do córtex adrenal (glico e mineralocoricóides) para suprir as necessidades metabólicas do indivíduo.

Insuficiência Adrenal Aguda Córtex Adrenal: -glicocorticóides -mineralocorticóides -esteróides sexuais

Insuficiência Adrenal Aguda Córtex Adrenal Zona Glomerulosa -mineralocorticóides Zona Fasciculata -glicocorticóides Zona Reticular -esteróides sexuais -glicocorticóides Medula Adrenal -Adrenalina e Noradrenalina

ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL COLESTEROL CYP 11 A 1 PREGNENOLONA 3 3 HSD II PROGESTERONA CYP 21 A 2 DOCA CYP 11 B 1 Corticosterona 18 OH Corticost CYP 11 B 2 ALDOSTERONA 17 -OH PREGNENOLONA HSD II 17 -α-OH PROGESTERONA CYP 21 A 2 11 -Desoxi. Cortisol CYP 11 B 1 CORTISOL DHEA 3 HSD II ANDROSTENEDIONA 17 HSD TESTOSTERONA

Insuficiência Adrenocortical Aguda (Crise Adrenal) -suspensão aguda do suprimento (endógeno ou exógeno) de glico e/ou mineralocorticóide ao organismo

Funções Metabólicas dos Esteróides Adrenais -Glicocorticóides: -metabolismo de proteínas, carboidratos e lipídeos -resposta ao estresse -sistema cardiovascular -sistema imunológico -diferenciação e proliferação celular -Mineralocorticóides: -regulação hidrossalina (Na e K séricos) regulação hemodinâmica

Insuficiência Adrenal Aguda Forma de Apresentação -primodescompensação -descompensação aguda de uma insuficiência adrenocortical crônica

Insuficiência Adrenal Aguda Etiologia – -RN e lactentes -Esteroidogênese deficiente. Hiperplasia adrenal congênita -Diminuição da massa adrenal por hemorragia, aplasia, hipoplasia -genética, hipóxia neonatal, infecções congênitas, doença hemorrágica do RN -Hipopituitarismo -Deficiência de CRH ou ACTH -Supressão da adrenal fetal -uso materno de corticóides, Cushing -Deficiência familiar de glicocorticóides

Insuficiência Adrenal Aguda Etiologia – -Crianças maiores e Adolescentes -Diminuição da massa adrenal TB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia -Auto-imunidade -Suspensão abrupta de corticoterapia -Sd de Waterhouse-Friederichsen -Drogas (inibidoras da esteroidogênese) Cetoconazol, Rifampicina, Fenitoínas -Lesões / Doenças hipofisárias -Adrenoleucodistrofia

Insuficiência Adrenal Aguda Manifestações Clínicas -secundárias ao hipocortisolismo hipoaldosteronismo

Insuficiência Adrenal Aguda Manifestações Clínicas -hipoatividade, -náuseas e vômitos -desidratação -hipo/anorexia -perda de peso, dificuldade para ganhar peso -dor abdominal, mialgia, artralgia -febre -hipotensão arterial -choque circulatório, coma

Insuficiência Adrenal Aguda Deve haver Alta Suspeição Diagnóstica quando: -Presença de sinais e sintomas anteriores e: -RN com distúrbios da diferenciação sexual -RN de mães que receberam corticoterapia prolongada durante a gestação -RN previamente hígidos com desidratação, vômitos e queda importante do estado geral -pacientes em corticoterapia crônica -doenças associadas à Insuficiência Adrenal -pacientes com infecções graves e na SIDA

Insuficiência Adrenal Aguda Exames laboratoriais -hemograma completo -ionograma: Na, K, Cl, Ca -Uréia, creatinina -Glicose -Gasometria -ACTH (guardar o soro para diagnóstico a posteriori) -17 -OH-Progesterona (guardar o soro) -11 -Desoxicortisol (guardar soro) -Cortisol e Aldosterona (guardar o soro) -Atividade de renina plasmática

Insuficiência Adrenal Aguda Exames laboratóriais – resultados compatíveis -hemograma completo – linfocitose, eosinofilia e anemia -ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper Ca -Uréia, creatinina: azotemia -Glicose: hipoglicemia -Gasometria: acidose hiperclorêmica

Insuficiência Adrenal Aguda Decisão terapêutica Sinais e sintomas descritos + Hipercalemia + Hiponatremia tratar de imediato como Insuficiência Adrenal Aguda não aguardar resultados hormonais situação de risco de vida

Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -internação hospitalar 1 - Reposição hormonal 2 - Suporte hemodinâmico / hidroeletrolítico FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE

Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico reposição IV: -volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico -Na: m. Eq Na = P(kg) x 0, 6 x (130 - Naplasmático) concentração máxima da solução - 3% velocidade máxima: 5 m. Eq/kg/h -Glicose: bolus 0, 2 mg/kg (max 25 mg)

Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Reposição de Glicocorticóide Hemissuccinato de Hidrocortisona -Dose de ataque: 50 mg/m 2, IV -Manutenção: 50 -60 mg/m 2/dia, IV, cada 4/6 h -Diminuição da dose para valores fisiológicos à medida que houver controle clínico-metabólico Hidrocortisona oral -Dose de manutenção inicial: ~20 mg/m 2/dia meta terapêutica: 8 -12 mg/m 2/dia

Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Se houver hipo Na e hiper K -proceder com reposição de mineralocorticóides -Parenteral: Acetato de desoxicorticosterona -1 a 2 mg, IM, a cada 8 horas (até normalização) Hemissuccinato de Hidrocortisona -hidrocortisona tem função mineralocorticóide 20 mg hidrocortisona ~ 0, 1μg de fludrocortisona -Oral: 9 -α-fludrocortisona: 100μg/dia (50 -200μg/dia)

Insuficiência Adrenal Aguda Controle de tratamento -Reavaliações clínicas e metabólicas -Hemodinâmica -Estado Geral -Na, K, Glicose séricos -Gasometria -Quando estabilizado: alta hospitalar com orientações precisas -Encaminhar para acompanhamento ambulatorial endocrinológico / endocrinopediátrico

Insuficiência Adrenal Aguda Prevenção da Insuficiência Adrenal Aguda -todo paciente com Insuficiência Adrenal Crônica deve portar um Alerta Médico (Carta de Urgência) -elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em situações de estresse (vacinas, infecções e agravos menores –febre, vômitos, pequenos acidentes) -em procedimento cirúrgico maior: elevar dose para 100 mg/m 2/dia de hidrocortisona no dia da cirurgia, 50 -70 mg/m 2/dia no 2º e 3 o DPO, e redução posterior

Insuficiência Adrenal Aguda Atenção -RN, previamente hígido -2 semanas de vida -sinais e sintomas de crise perdedora de sal Pensar em Insuficiência Adrenal Aguda

Insuficiência Adrenal Aguda Atenção -Em Pronto Atendimento: *solicitar o Alerta Médico ao paciente portador de Insuficiência Adrenocortical crônica *elevar as doses em caso de estresse metabólico, infeccioso ou traumático por um período suficiente para suprir a necessidade aumentada de glicocorticóides (2, 3 dias, de acordo com o caso)

Insuficiência Adrenal Aguda Atenção A tomada de decisão e, conseqüentemente, a aplicação da conduta em tempo hábil nos casos de Insuficiência Adrenal Aguda exige conhecimento, estado de alerta e suspeição pelo médico.