PLAUI LIGOS 1 A Laurinaviius Vilniaus Universitetas Medicinos

PLAUČIŲ LIGOS - 1 A. Laurinavičius Vilniaus Universitetas Medicinos Fakultetas Patologijos ir teismo medicinos katedra © Visos kopijavimo teisės rezervuotos

PLAUČIŲ LIGOS (1): • Kraujagyslinės kilmės plaučių ligos – hemodinaminė plaučių edema – ARDS – plautinė hipertenzija • Pneumonijos • Obstrukcinės plaučių ligos

PLAUČIŲ EDEMA • Hemodinaminė, s. kardiogeninė – dėl padidėjusio hidrostatinio slėgio plaučių kapiliaruose (kairiosios širdies nepakankamumas) • Edema dėl mikrocirkuliacinės grandies pažeidimo, nekardiogeninė = ARDS – plaučių kapiliarų pralaidumo padidėjimas (hidrostatinis slėgis plaučių kapiliaruose paprastai nepadidėjęs)

ARDS - ADULT RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME SUAUGUSIŲJŲ KVĖPAVIMO SUTRIKIMO SINDROMAS • Klinikinis - morfologinis sindromas, sąlygotas difuzinio alveolių kapiliarų pažeidimo ir jų pralaidumo padidėjimo, pasireiškiantis ūmiu kvėpavimo nepakankamumu, cianoze, arterine hipoksemija • Morfologiškai: – intercistinė ir alveolių edema – hialininės membranos ant alveolių pertvaros • Kapiliarų pažeidime gali dalyvauti l. įvairūs citokinai, arachidono r. dariniai, komplemento sist. , deguonies radikalai, jų šaltinis - Mo, PMN, Tromb. , endot. , etc

ARDS: istoriniai aspektai • 7 deš. karo gydytojai Vietname: “šokinis plautis” • Tuo pat metu civiliai: “Adult RDS” • Kiti sinonimai: “difuzinis alveolių pažeidimas”, “ūmus alveolių pažeidimas”, “trauminiai drėgni plaučiai” • Dabar siūloma vadinti “Acute RDS”, nes serga ir suaugę, ir vaikai bei išnešioti naujagimiai • Nepainioti su neišnešiotų naujagimių RDS skirtinga etiopatogenezė

ARDS: dažniausios priežastys (apie 60) • Sepsis, šokas • Skrandžio turinio aspiracija • Infekcinė pneumonija (Staph, Strept, Legionella, Pneumocystis, Gram(-) žarnyno flora, virusai) • Platus odos nudegimas • Traumos • Masyvus kraujo perpylimas • Vaistai: aspirinas, tricikliai antidepresantai, kt • Didelė deguonies koncentracija, dūmai, dirginančios dujos • Skendimas gėlame ar jūros vandenyje • DIK sindromas • Ūmus pankreatitas • Metabolizmo sutrikimai: uremija, ketoacidozė • “Dirbtinis inkstas”, “dirbtinė širdis”

ARDS: patogenezė • Difuzinis alveolių kapiliarų pažeidimas – dažniausiai pirminis endotelio pažeidimas – rečiau pirminis epitelio pažeidimas • Padidėja kapiliarų pralaidumas • Eksudacija (plazma su baltymais) į plaučių stromą ir alveolių ertmę • Daug baltymų ir fibrino turintis skystis alveolių sienelėje ir ertmėje • hialininių membranų formavimasis • skirtingai nuo hemodinaminės edemos, dažnai negrįžtami pakitimai - eksudato fibrozė

ARDS: klinikinė eiga • Paprastai jau hospitalizuoti dėl predisponuojančių būklių • prasideda žymia dyspnea ir tachipnea • vėliau - cianozė ir hipoksemija • Ro”: pradžioje be žymesnių pakitimų, vėliau abipusiai difuziniai infiltratai plaučiuose • Hipoksemija ilgainiui tampa rezistentiška deguonies terapijai

Neišnešiotų naujagimių RDS • Dėl nebrandžios surfaktanto sistemos • Neišnešioti naujagimiai • Klinika ir morfologija panaši į ARDS

ARDS: klinikinė svarba • 9 % intensyvios terapijos skyrių ligonių JAV • 150 00 ARDS atvejų per metus JAV • Miršta 60 % • Greitai progresuojanti eiga, gydymas dažnai neefektyvus ir problematiškas

Plautinė hipertenzija (1) • Vidutinis kraujo slėgis plaučiuose viršija 1/4 sisteminio (norma ~ 1/8) • Dažniausiai - antrinė dėl: – lėtinių plaučių ligų, suardančių plaučių parenchimą ir kapiliarų tinklą – įgimtų ar įgytų (kairiosios) širdies ligų – pasikartojančios plaučių embolizacijos • Kartais - idiopatinė, pirminė – ? ! Antifosfolipidinių Antikūnų Sindromas

Plautinė hipertenzija (2) • Morfologija: – smulkių plaučių kraujagyslių sklerozė, “svogūninė” sklerozė, pleksogeninė arteriopatija – stambių plaučių arterijų aterosklerozė • Klinika: – dyspnea, tachipnea – cianozė, hipoksemija • Pasekmės: – cor pulmonale

Pneumonijos • Etiologija: – – bakterijos grybeliai virusai mikoplazmos • Tipas: – lobarinė, s. krupininė, s. pleuropneumonija – židininė, s. bronchopneumonija – intersticinė pneumonija, s. pneumonitas, s. pirminė atipinė pneumonija • Išplitimas plaučiuose

Lobarinė (krupinė) pneumonija: • Pneumokokai - dažniausiai, rečiau - Klebsiela ir kt. • Hiperergiškas plaučių atsakas į bakteriją • Klasikinė eiga (dabar retai, antibiotikai) - 4 stadijos – kongestijos (sąstovio) – raudonosios hepatizacijos (fibrininis-pūlingas uždegimas - KRUPINĖ) – pilkosios hepatizacijos – sveikimo • Serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, be pastebimų predisponuojančių faktorių • Totalinis plaučio skilties pažeidimas - LOBARINĖ • Kartu ir pleuros uždegimas - PLEUROPNEUMONIJA

Bronchopneumonija • • • Židininis (g. b. susiliejantis) plaučių pakenkimas Įv. bakterijos, grybeliai Dažnai - prasideda bronchitu Kartais - hematogeninė Serga kūdikiai, seni žmonės Kiti paprastai suserga dėl predisponuojančių būklių: – aspiracinė – hipostatinė – postoperacinė – ŪVRI komplikacija

Intersticinė pneumonija • Mycoplasma pneumoniae, Gripo virusai, RSV, Adenovirusai, Rinovirusai, Rubeola, Varicella virusai, ir kt. • Uždegiminis eksudatas alveolės pertvarose, bet ne ertmėse – aerohematinio barjero pakenkimas - ryškus kvėpavimo nepakankamumas – nebūdinga ryški Ro” konsolidacija – nedaug karkalų • Atipinė pneumonija (neryškūs auskultacijos, Ro” pakitimai, ryškus kvėpavimo nepakankamumas)

Difuzinės plaučių ligos • Obstrukcinė liga – padidėjęs pasipriešinimas kvėpavimo takuose dėl dalinės ar pilnos jų obstrukcijos • Restrikcinė liga – sumažėjęs plaučių tūris dėl sumažėjusio plaučių parenchimos išsiplėtimo

Obstrukcinės plaučių ligos • Plaučių emfizema • Lėtinis bronchitas • Bronchiektatinė liga • Bronchinė astma

Plaučių emfizema • Tai patologinė būklė, pasireiškianti nenormaliu ir pastoviu plaučių oro ertmių išsiplėtimu distaliau terminalinės bronchiolės, lydimu jų sienelių destrukcija, be ryškios fibrozės • Skirti nuo padidinto plaučių įkvėpimo (oringumo padidėjimas, hiperinfliacija)

Emfizemos anatominiai tipai • Centriacinarinė (centrilobulinė) – pažeidžiama centrinė arba proksimalinė acinuso dalis, formuojama respiratorinių bronchiolių – dažnai viršutinėse skiltyse – rūkoriai, lėtinis bronchitas • Panacinarinė (panlobulinė) – visi acinusai išsiplėtę – dažnai apatinėje plaučių dalyje – dėl alfa-I- antitripsino deficito • Paraseptalinė (distalinė acinusinė) – išsiplečia distalinės dalys – ryški po pleura, palei septas – aplink randus, atelektazę • Netolygi, ireguliari – aplink randus

Emfizemos patogenezė • Elastinio alveolių karkaso griuvimas dėl proteazių-antiproteazių balanso sutrikimo – įgimtas alfa-I-antitripsino defektas (elastazės inhibitorius) – rūkymas -> leukocitų (PMN, Mo) sekvestacija plaučiuose -> elastazės išskyrimas

Kiti su emfizema susiję terminai • Kompensacinė (oringumo padidėjimas), pašalinus 1 plautį, suirus daliai plaučio • Senatvinė: plečiasi alveoliniai takai, mažeja alveolės, be elastinio karkaso griuvimo • Obstrukcinis oringumo padidėjimas: vožtuvo efektas bronchuose (pvz, auglys bronche, broncho kremzlių hipoplazija) • Bulozinė: pūslės >1 cm, bet kurio emfizemos tipo vietinė akcentuacija • Intersticinė: oro patekimas į plaučio stromą, plyšus alveolėms, esant thorax traumai

Lėtinis bronchitas • Klinikinis apibrėžimas: “jei ligonis bent 3 mėnesius per 2 metus iš eilės atkosi skreplius” • tipai: – paprastas lėtinis bronchitas (tik lėtinis uždegimas) – lėtinis astmatinis bronchitas (+spazmo komponentas) – lėtinis obstrukcinis bronchitas (+COPD požymiai) • patogenetiniai faktoriai: – lėtinis dirginimas įkvepiamomis dalelėmis, rūkymas – infekcijos • Morfologija: – lėtinis (aktyvus, neaktyvus) uždegimas – gleives gaminančių liaukų hipertrofija, Reid indeksas (liaukų storis/atstumas: epitelis-kremzlė) >0. 4 – metaplazija

Lėtinio bronchito pasekmės • LOPD • Cor pulmonale • metaplazija-displazija-vėžys

Bronchinė astma • Liga, pasireiškianti kvėpavimo takų padidintu reagavimu į įvairius dirgiklius ir epizodine bei grįžtama bronchokonstrikcija • Tipai – atopinė (alerginė) astma – neatopinė (nereagininė) astma (reakcija į virusus, bakterijas) • Curshmann’o spiralės, Charcot-Leyden kristalai, Status asthmaticus • BM sustorėjimas, lėtinis uždegimas su eoz, gleivinės liaukų ir lyg. raumenų hipertrofija

Bronchiektazė ir Bronchiektatinė liga (1) • Bronchiektazė - lėtinis nekrozuojantis infekcinis brocho ar bronchiolės uždegimas, lydimas jų nenormalaus išsiplėtimo • Predisponuojančios būklės: – Broncho obstrukcija (dėl tumoro, svetimkūnio, lėtinio bronchito, atopinės astmos, etc) – Įgimtos bei paveldimos (bronchų vystymosi defektas, cistinė fibrozė, imunodeficitinės būklės, “nejudrių gaurelių” ir Kartagenerio sindromas – Nekrozuojanti pneumonija • Patogenezė=obstrukcija (kyla slėgis) + infekcija (suardoma broncho sienelė)

Bronchiektazė ir Bronchiektatinė liga (2) • Morfologija – lėtinis bronchitas+išsiplėtimas – dažniau apatinėse plaučių dalyse – forma: cilindrinės, verpstinės, maišelinės • Klinika: – Gausus pūlingų skreplių atkosėjimas, ypač ryte – COPD – Cor pulmonale – Amiloidozė AA – Pūlingos metastazės – Vėžys

Restrikcinės ligos • Krūtinės ląstos pažeidimas, esant normaliems plaučiams • Ūmios arba lėtinės intersticinės bei infiltracinės ligos – ARDS – pneumokoniozės – kt.