TROMBINS MIKROANGIOPATIJOS PATOLOGIJOS DIAGNOZ A LAURINAVIIUS VILNIAUS UNIVERSITETAS
TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS: PATOLOGIJOS DIAGNOZĖ A. LAURINAVIČIUS VILNIAUS UNIVERSITETAS VALSTYBINIS PATOLOGIJOS CENTRAS
KRAUJAGYSLIŲ PATOLOGIJA • ATEROSKLEROZĖ • HIPERTONINĖ LIGA • VASKULITAI • TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS • DIK SINDROMAS • KITA
• VASKULITAI • TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS – UŽDEGIMAS – NEKROZĖ – ŪMI / LĖTINĖ TROMBOZĖ – TROMBOCITŲ/ENDOTELIO SĄVEIKA • DIK – HIPERKOAGULIACIJA – KOAGULOPATIJA
Vaskulitai: klasifikacija • Stambiųjų kraujagyslių vaskulitas – Gigantinių ląstelių (temporalinis) arteitas – Takayasu arteritas • Vidutinio kalibro kraujagyslių vaskulitas – Mazginis poliarteritas – Kawasaki liga • Smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas – – – Wegenerio granulomatozė Churg-Strauss sindromas Mikroskopinis poliangitas, arba poliarteritas Henoch-Schonlein purpura Krioglobulininis vaskulitas Odos leukocitoklastinis vaskulitas (angitas)
TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS • Hemolizinis Ureminis Sindromas (HUS) • Trombinė Trombocitopeninė Purpura (TTP) • Antifosfolipidinių Antikūnų Sindromas (AFS) • Progresuojanti Sisteminė Sklerozė (PSS) • Piktybinė hipertenzija • Nėštumas ir peroraliniai kontraceptikai • Ciklosporinas A, kiti vaistai • Rečiau: Ca, anti-Ca vaistai, Pneumoccocus inf, k. č. transplantacija
TROMBINĖ MIKROANGIOPATIJA • SMULKIOS ARTERIJOS IR KAPILIARAI • PADIDĖJUSI TROMBOCITŲ IR ENDOTELIOCITŲ SĄVEIKA • PATOLOGINIAI POKYČIAI
Moake JL. N Engl J Med 2002.
PATOLOGINIAI POKYČIAI • Ūmi, aktyvi fazė • Arterijose – endotelio edema – trombozė – fibrino depozicija • Glomeruluose – trombai – stazė – eritrocitų fragmentacija
Mikroangiopatinė hemolizinė anemija
PATOLOGINIAI POKYČIAI • Lėtinė, neaktyvi fazė • Arterijose – “svogūninė” sklerozė – organizuoti trombai • Glomeruluose – membranoproliferacinis pažeidimas
28 metų amžiaus moteris (II nėštumas, 33 sav), stacionarizuota į Akušerijos skyrių dėl sunkios preeklampsijos KMUK Gyd. Asta Stankuvienė
• Prieš 2 m. spontaninis abortas 27 nėštumo sav. , kitom ligom nesirgusi • Sunkiai kontroliuojama AH (160/100 – 170/106 mm. Hg su 3 rūšių antihipertenziniais preparatais) • Nefrozinis sindromas (proteinurija>3 g/l, hipoproteinemija 48 g/l, edemos) • Hb 102 g/l • Trombocitopenija 35 x 109/l • LDH 700 IU/l • Urea 10 mmol/l • Kitą dieną – skubi Cezario pjūvio op. – sveikas vyr. lyties naujagimis
• III d po operacijos sukarščiuoja iki 38°C – laktostazė? žaizdos infekcija? • CRB 203 mg/l • Išlieka anemija, trombocitopenija, hipertenzija • Atsiranda ir progresuoja dusulys, astma cardiale epizodai, galopo ritmas, išryškėja regurgitacija pro MN, atsiranda skystis pleuros ir perikardo ertmėje • Kraujo, šlapimo pasėliai neigiami, žaizdos pasėlyje išaugo streptokokas, krūtinės ląstos rentgenogramoje, 2 D širdies echo – infekcijos židinių nerasta
• Po 2 sav staiga išsivysto plaučių edema, progresuoja KN DPV • Išlieka karščiavimas iki 38 °C, anemija, trombocitopenija, proteinurija • D dimerai 8 mg/l • ANA, ENA, antifosfolipidiniai Ak, anti GBM neigiami, p. ANCA (1: 20) teigiami • Mažėja diurezė, echoskopiškai normalūs inkstai, • urea 10 33 mmol/l, kreatininas 500 mcmol pradedamos HD
Diferencinė diagnozė?
? Sepsis su multiorganiniu pažeidimu ? Nes sukarščiavo po operacijos, ryškiai padidėjęs CRB ? Bet nerandamas infekcijos židinys ? Sunki preeklamsija su HELLP sindromu ? Nes prasidėjo nėštumo pabaigoje, nefrozinis sindromas, hipertenzija, anemija, nors hemolizė pilnai neįrodyta, trombocitopenija, plaučių edemos epizodai, ūmus IFN ? Bet neišnyko po gimdymo, nėra kepenų fermentų padidėjimo, nebūdingas karščiavimas
? Kita autoimuninė liga ? Nes prasidėjo nėštumo metu, yra apsunkinta akušerinė anamnezė, ryškus nefrozinis sindromas, karščiavimas, ANCA(+) ? TTP- HUS ? Nes ŪIFN progresavo iki anurijos ir HD po gimdymo, anemija, trombocitopenija, karščiavimas ? Bet išliko nefrozinis sindromas ir hipertenzija
Labiausiai tikėtina buvo: ? Sepsis su multiorganiniu pažeidimu ? Sunki preklampsija su HELLP sindromu ? Kita autoimuninė liga ? TTP - HUS
Gydymas • Antibiotikai • Prednizolonas 1 mg/kg
Po 2 sav • • Sumažėjo KN – ekstubuota T iki subfebrilios CRB iki 13, 9 mg/l Bet išliko anemija, trombocitopenija, anurija – tęsiamos HD
Staiga • Subkapsulinis kepenų plyšimas, posthemoraginis šokas (Hb 38 g/l) • Karščiavimas iki 39°C • Po 2 d simptominė epilepsija • Po 5 d pasikartoja kraujavimas iš kepenų (Hb 49 g/l) • Po 8 d insultas su motorine – sensorine afazija ir paralyžiumi, galvos smegenų KT – hipodencinis židinys
• Diagnozė – besitęsiantis autoimuninis procesas • Gydymas – prednizolonas –puls terapija + per os • Efektas – • stabilizuojasi būklė, • išnyksta aktyvus karščiavimas, • lengviau valdoma hipertenzija, • išnyksta kvėpavimo nepakankamumas, • atsistato neurologinė būklė, • bet išlieka anurija
Renal Biopsy # 00/1/16003 July 4, 2000 National Centre of Pathology Vilnius, Lithuania www. pac. vu. lt
01116003 -3
01116003 -2
01116003 -1
Renal Biopsy # 00/1/16003 IMMUNOFLUORESCENCE MICROSCOPY • Weak C 3 (+ out of 4+) • segmental granular • Ig. G, Ig. M, and Ig. A negative
Renal Biopsy # 00/1/16003 PATHOLOGY DIAGNOSIS ARTERIAL INTIMAL FIBROSIS, SEVERE, WITH FOCAL FIBRIN DEPOSITION AND ORGANISED THROMBI, MOST LIKELY REPRESENTING CHRONIC AND ACTIVE THROMBOTIC ANGIOPATHY. ONE GLOMERULUS WITH SEGMENTAL MEMBRANOPROLIFERATIVE CHANGES AND WEAK C 3 DEPOSITION.
Renal Biopsy # 00/1/16003 COMMENT THROBOTIC ANGIOPATHIES: Preeclampsia, with HELLP syndrome? Postpartum HUS? TTP, AFAS, PSS, malignant hypertension, etc ONE GLOMERULUS Thrombotic angiopathy? Immune-complex mediated - unlikely
Diagnozė Sunki preeklampsija su HELLP sindromu. Trombotinė mikroangiopatija. Terminalinis inkstų nepakankamumas. Antrinė anemija ir hipertenzija
Gydymas: • Prednizolonas 0, 5 mg/kg • Antihipertenziniai • Programinės HD
Inksto transplantacija VUL SK
01127339 -3
01127339
01127339 -1
01127339 -4
01127339 -5
01127339 -7
Renal Biopsy # 01/1/27339 PATHOLOGY DIAGNOSIS ACTIVE REJECTION, BORDERLINE BANFF. FOCAL ARTERIOLAR THROMBOSIS. ACUTE TUBULAR NECROSIS, FOCAL. NO Ig. G, Ig. A, Ig. M OR C 3 DEPOSITION BY IMMUNOFLUORESCENCE. NOTE: Active thrombotic angiopathy, recurrent? Cs. A? CMV?
• ? • After 1 month repeated biopsy
011473 -7
011473 -1
011473 -3
011473 -5
011473 -4
011473 -6
011473 -8
Renal Biopsy # 02/1/1473 PATHOLOGY DIAGNOSIS ACTIVE REJECTION, BANFF CLASS I. FOCAL ORGANISED THROMBI AND INTIMAL EDEMA IN ARTERIOLES.
0212453
0212453 -2
Renal Biopsy # 02/1/2453 PATHOLOGY DIAGNOSIS ALLOGRAFT NEFRECTOMY: ACTIVE REJECTION, WITH SEVERE INTIMAL ARTERIITIS, BANFF CLASS IIB. EXTENSIVE ATROPHY AND SCLEROSIS OF RENAL PARENCHYMA.
• VASKULITAI – UŽDEGIMAS – NEKROZĖ • TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS – ŪMI / LĖTINĖ TROMBOZĖ – TROMBOCITŲ/ENDOTELIO SĄVEIKA • DIK – HIPERKOAGULIACIJA – KOAGULOPATIJA
VILNIAUS UNIVERSITETAS VALSTYBINIS PATOLOGIJOS CENTRAS Klaipėdos Jūrininkų ligoninė, 2002 -10 -25
- Slides: 66
