Periferik Nropatilerin Tansnda ANT GANGLOZD ANTKORLAR Gangliozid Nedir

Periferik Nöropatilerin Tanısında ANTİ- GANGLİOZİD ANTİKORLAR

Gangliozid Nedir? Santral ve periferik sinirlerin membranında ( dış kılıfında) bulunan çeşitli yapıda ( lipid, oligosakkarid ve sialik asit ) oluşumlarıdır.

Anti- Gangliozid Antikor Nedir? • İnflamatuvar ( iltihabi) nöropatilerin ( sinir uyuşmaları, zayıflamaları ve bazen felçleri), bazı bakteriyel ve viral infeksiyonlar ( CMV, EBV, mikoplazma, hemofilus vb. ) sonrasında geliştiği gözlenmiştir. • Bu mikroorganizmaların yapısında da, sss ve periferik sinirlerdeki gangliozid benzeri yapılar gözlenmiş. • Vücutta, mikroplara karşı oluşan antikorların, vücudun sinirlerindeki myelin kılıfta bulunan benzer yapılara karşı da reaksiyon verdiği düşünülmektedir. • Bunun sonucunda da sinirlerde inflamasyon artmakta ve demyelinizasyon oluşmaktadır.

Gelişim Tıp Laboratuvarları, Ülkemizdeki En Geniş Gangliozid Antikor Profilini Sunmaktadır • Ülkemizdeki en geniş Gangliozid antikor profilini sunuyoruz • 14 ayrı Gangliozid antikor alt grubu belirliyoruz • Bu sayede nöropatinin tipi konusunda daha fazla bilgi sağlanmaktadır • Tanı daha güçlü olabilmektedir

Anti-Gangliosid Antikorlar Neden Önemlidir? • Periferik nöropatiler; motor, his veya otonom fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir hastalık grubudur. Periferik sinir sisteminin inflamatuvar nöropatileri, hafif bir yorgunluk ve halsizlikten, nöromuskuler bozukluk ve kardiak arrest ve respiratuvar paralizi gibi fonksiyonal yetmezliğe kadar değişen birçok klinik bulgu ile seyredebilmektedir • Tanı yöntemlerinin kısıtlı olması nedeniyle, otoimmun nöropatilerin prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Ancak, genel olarak polinöropatinin, 54 yaş üzerindeki popülasyonun %0. 05’ini ( 55 yaş üzerindekilerin %3’ ünü) etkilediği bilinmektedir. • Sebepleri çeşitli olup, sonradan kazanılmış veya doğuştan olabilir.

• Son çalışmalar göstermiştir ki; anti-gangliosid antikorlar ile ilişkili polinöropatiler, periferik nöropatilerin belli bir grubunu oluşturmaktadır. Serumdaki anti-gangliosid antikorların türleri ile, klinik bulgular arasında belirgin bir ilişki bulunmaktadır. • Anti-gangliosid antikorlarının saptanması, periferik nöropatilerin tanısında, prediktif marker olarak faydalıdır. • Bu hastalık grubu genellikle kısa, hızlı bir aktivite dönemine sahiptir. Bu dönemde immünolojik tedavi etkilidir, bu nedenle de tedaviye başlanmakta geç kalınmamalıdır. • Bu grup hastalıkların tedavisinde steroidler, plazmaferez ve intravenöz immünglobülinler gibi ajanlar kullanılmaktadır. Gullian-Barre Syndrome ( GBS) ‘unda tedavide intravenöz immünglobülin daha etkili bulunmuşken, Kronik inflamatuvar demiyelinizan nöropati ( CIDP)’ de en sık kullanılan tedavi kortikosteroidlerdir.

• Erken tedaviye başlamak, erken inflamatuvar atağı sonlandırıp, morbitideyi azaltmak amacına yöneliktir. Örneğin Guillian- Barre Syndrome ( GBS)’unda ilk 2 haftada uygulandığında, intravenöz immünglobülin tedavisinin hastalarda iyileşme sürecini hızlandırdığı, mortaliteyi ve morbiditeyi azalttığı gösterilmiştir. • Anti-gangliosid antikorlarının saptanması, hastalığın ileri izlenmesinde de faydalıdır. • Antikorun isotipinin ayrılması da önemlidir. Ig. G anti-gangliosid antikorları, genellikle viral veya bakteriyel infeksiyonlardan sonra gelişen akut aksonal, motor dominant polinöropatiler için karakteristiktir. Ig. M anti- gangliosid antikorları ise kronik hastalıklarda bulunmaktadır.

Sonuç Olarak; Bu hastalıkların klinik prezentasyonu, seyri, tanısı ve tedavisi halen çok tartışmalıdır. Uygun tedaviye en kısa sürede başlanması, hastalığın progresyonunu önleyebilmek için gereklidir. Özellikle kronik otoimmun nöropatilerde, anti- gangliosid antikor profili gibi serolojik markerlar ile ayırıcı tanının yapılabilmesi, spesifik tedavinin erken dönemde başlanmasına olanak sağlayacaktır. Klinik olarak, polinöropatilerin kesin nedenleri ve sıklığı tam olarak saptanmamaktadır. Tarama metodu olarak multiparametrik assay kullanımı, klinik ve elektrofizyolojik veriler ile birlikte, otoimmun nöropatilerin yeni subtiplerinin ve sendromlarının saptanmasında da yararlı olacaktır.

* Anti- gangliosid antikorlarının multiparametrik tespitini sağlayan Dot veya Line Immunoassay uygulaması, kolay ve otoimmun nöropatileri idantifiye etmek için, üst düzey bir çalışmadır. * Otoimmun nöropatilerin tanısı için, serum, plazma ve serebrospinal sıvıda, Ig. G ve Ig. M anti- gangliosid antikorlarının aranması yapılmaktadır. * Bu antikorlar, GM 1, GM 2, GM 3, GM 4, GD 1 a, GD 1 b, GD 2, GD 3, GT 1 a, GT 1 b, GQ 1 b gangliosidlerini ve sulfatidi içeren geniş bir panele sahiptir.

* Tek bir çalışmada ve aynı anda, birden fazla anti-gangliosid antikoru saptanabilmektedir. * Hızlı bir immunodot yöntemidir. * Anti-gangliosid antikor saptanması için, ispatlanmış en sensitif ve spesifik yöntemdir. * Anti- GM 1 Ig. M dışında, diğer tüm antigangliosid antikorları için, spesifikliği %100 olarak bulunmuştur. * Klinik bulgu ve elektrofizyolojik veriler ile kombine edildiğinde, güvenilir bir diagnostik yöntemdir.

Hangi Materyalden Çalışılır ? Serum veya BOS çalışma için uygundur. 500 μl materyal çalışma için yeterlidir.

Materyal Nasıl Saklanır ? Örnekler 2 - 8° C’ de 3 gün saklanır. Daha uzun süreli saklama için – 20 °C uygundur.

Anti- Gangliosid Antikorlar İle İlişkili Klinik Sendromlar ANTİKOR GM 1 (Monospesifik veya + GD 1 b) GM 1 İZOTİP Ig. M Ig. G İLİŞKİLİ OLDUĞU HASTALIK Multifokal Motor Nöropati (MMN) - Saf motor, asimetrik, distal, üst ekstremiteler, arefleksi, fasikülasyonlar - Motor kavşak blokları sık Parsiyal Epilepsi Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN) - Akut paralizi, ciddi, motor sinirlerde ineksitabilite GM 2 (Monospesifik) Ig. M Kronik İnflamatuvar Demiyelinizan Polinöropati GM 2 Ig. G Akut İnflamatuvar Demiyelinizan Polinöropati - Duysal-motor, flask paralizi, arefleksi - CMV infeksiyonu sık GM 3 Ig. M Kronik İnflamatuvar, Sensori-Motor Polinöropati - Proksimal > Distal, simetrik, arefleksi GD 1 a (Monospesifik) Ig. M GD 1 a Ig. G Subakut Severe Aksonal Motor Nöropati GD 1 b (Monospesifik) Ig. M Relapsing Sensory Ataksik Nöropati -Kronik, distal, arefleksi, ataksi GD 1 b Ig. G GD 3 Ig. M Kronik Ataksik Nöropati GT 1 a (Monospesifik) Ig. G Faringo-Servikal-Brakial Palsi -Fasiyal palsi, disfaji, respiratuvar yetmezlik GQ 1 b (GT 1 a ile Cross reaksiyon) Ig. G Miller-Fisher Sendromu-Ekstraoküler kas paralizisi, ataksi Arefleksi Bickerstaff's Brain Stem Encephalitis - Koma, oftalmoparezi, ataksi GQ 1 b (+ GD 1 b, GD 3, GT 1 b) Ig. M Kronik Motor Nöropati - Distal, asimetrik, arefleksi Akut Sensory Ataksik Nöropati - Distal parestezi, arefleksi, ataksi CANOMAD - Chronic Ataxic Neuropthy - Monoclonal Ig. M Gammopathy - Soğuk Aglutininler