Lesantema La parola esantema deriva dal greco che

L’esantema La parola esantema deriva dal greco, εξανθέω, che significa sbocciare. L’esantema è una reazione cutanea

Classificazione Macula (o macchia): modificazione circoscritta del colore della pelle Papula: è un piccolo rilievo della pelle, solido e generalmente di forma conica, il cui contenuto è di natura sterile. Vescicola / bolla / pustola: a causa della separazione tra due strati di epidermide o tra l’epidermide e il derma si crea uno spazio che si riempie di siero. La vescicola ha dimensioni piccole (<0, 5 cm) la bolla ha dimensioni maggiori (> 0, 5 cm) contenuto sieroso o emorragico, non purulento la pustola è una raccolta di liquido purulento (pus) all’interno della vescicola o bolla. La crosta è il risultato dell’essiccamento del liquido contenuto nella vesciola o bolla o pustola Petecchia: emorragia di piccole dimensioni, o puntiforme, con sede nel derma cutaneo o nel corion di una mucosa. È dovuta a fragilità dei vasi capillari. Nodulo: è una lesione circoscritta della pelle, solida e palpabile, in sede dermica o ipodermica. È simile alla papula ma interessa tessuti più profondi ed è di dimensioni maggiori (> 0, 5 cm di diametro.

L’esantema …… è espressione di diverse condizioni cliniche • Infettive • Da farmaci • Dis-reattive • Iatrogene (GVHD) • Immuno-mediate Gli esantemi con febbre accompagnano molte malattie infettive. A volte sono così caratteristici di una particolare malattia da consentire una facile diagnosi, ma frequentemente sono espressione di numerose infezioni.

L’esantema Le lesioni cutanee possono essere il risultato • di una inoculazione diretta nella pelle (antrace o tularemia), • di una disseminazione ematogena di microrganismi (setticemia) • di una disseminazione contigua da focus infettivo adiacente (impetigine, lesioni erpetiche). Le manifestazioni cutanee posso essere l’effetto • di tossine (scarlattina) • di reazioni antigene-anticorpo (febbre reumatica) • di ipersensibilità ritardata all’agente infettivo (eritema nodoso) Le risposte a tossine , patogeni od infiammazione includono vasodilatazione, occlusione vasale, stravaso di eritrociti, vasculite e necrosi.

Caratteristiche dell’esantema Aspetto: confluente o meno, piano, rilevato. Localizzazione Rapporto cronologico con altri sintomi Fugace o persistente Recidivante Simmetrico o meno Evoluzione (talvolta l’evoluzione è patognomonica di una determinata entità morbosa, talvolta è del tutto aspecifica)

Criteri che orientano nella diagnosi Decorso della malattia Anamnesi Caratteristiche Cronologia Distribuzione e progressione Evoluzione Esistenza e natura dell’esposizione Immunizzazioni pregresse Malattie preesistenti Aspetto clinico Esame Obiettivo: tachicardia, ipotensione, grado di temperatura, segni di meningismo, linfoadenopatia, lesioni delle mucose, epatoplenomegalia, artrite, segni di una malattia cronica sottostante)

Principali malattie esantematiche Morbillo Rosolia Varicella Esantema critico Megaloeritena epidemico Febbre esantematica mediterranea Infezione da Coxakie, Infezione da Adenovirus Infezione da ECHOvirus Mononicleosi Malattia di Kawasaki

Morbillo Paramyxovirus ad RNA Malattia virale altamente contagiosa Ricorrenza epidemica ogni 3 -4 anni Bambini nella seconda infanzia e età scolare (da 3 -4 anni a 8 -9 anni) Mesi invernali e primaverili

Morbillo: fase prodromica Periodo di incubazione asintomatico di 812 giorni Febbre elevata con compromissione neurosensoriale (letargia) Mucosite: rinorrea lacrimazione e fotofobia tosse secca stizzosa, abbaiante macchie di Koplik Le macchie di Koplik compaiono 2 -4 giorni dopo la comparsa della febbre, solitamente sulla mucosa orale di fronte al 1 o e 2 o molare superiore. Queste macchie assomigliano a granelli minuti di sabbia bianca circondati da areole infiammate. Se sono numerose, il fondo può assumere l'aspetto di un eritema screziato

Morbillo: eruzione maculo-papulare 14 -18 giorni dal contagio, 1 -2 giorni dopo la comparsa delle macchie di Koplik La febbre cade per crisi e dopo 12 -24 ore si ha la comparsa l’eruzione esantematica e rialzo febbrile per altri 3 -4 giorni Sede dell’esentama: davanti e sotto le orecchie, lateralmente al collo e al volto con estensione al tronco e agli arti dopo la scomparsa al volto Irritabilità Risoluzione della febbre La tosse si fa catarrale, la coriza si attenua e scompare, così come la congiuntivite.

MORBILLO: CLINICA 1° fase: incubazione 8 -12 gg (soggetto asintomatico). 2° fase: periodo enantematico e delle mucositi : febbre elevata (remittente), enantema: macchie di Koplik (puntini bianchi come spruzzatura di calce sulla mucosa delle guance) che compaiono subito prima dell’esantema durano solo 24 ore difficile vederle. E’ detto anche periodo delle mucositi: rinite (starnuti e secrezione siero-mucosa), congiuntivite (lacrimazione e fotofobia), laringite (tosse secca insistente), bronchite. Massima contagiosità. 3° fase: esantema: alla fine del periodo enantematico si ha caduta febbrile, comparsa dell’esantema con ripresa della febbre. L’esantema di natura maculo-papulosa confluente si diffonde dall’alto al basso iniziando in regione retro-auricolare in tutto il corpo.

Morbillo: distribuzione dell’esantena L’eruzione inizia dietro le orecchie e alla fronte e si diffonde alla faccia e al collo entro 24 ore. Si estende rapidamente al tronco e agli arti, risparmiando le palme e piante. L’esantema inizialmente è maculo papuloso, rosato, in seguito diventa di colore rosso più cupo e può restare discreto oppure diventare confluente con formazione di aree abbastanza estese di cute interessata con zone di cute integra risparmiata Dopo 4 -5 giorni, l’esantema tende al bruniccio, si va spegnendo e comparire una desquamazione furfuracea.

Morbillo Diagnosi: relativamente facile nel decorso tipico e in periodo epidemico • Linfopenia • Ig. M anti-morbillo: presenti da 2 giorni dopo la comparsa dell’eritema • Aumento degli Ab anti morbillo • Rx torace: infiltrati peri-ilari, microaddensamenti. • Il consolidamento polmonare indica complicanze batteriche Diagnosi Differenziale: • rosolia • la febbre bottonosa • eritema infettivo • esantema da ecovirus • scarlattina • mononucleosi infettiva • l’esantema critico • esantema da farmaci

Morbillo – Forme Atipiche • Soggetti parzialmente protetti: nel primo anno di vita, ancora protetti parzialmente dagli Ab materni. Il periodo di incubazione è più lungo; la mucosite è attenuata o assente; le macchie di Koplik possono essere in numero minore, più pallide o possono mancare; l’eruzione esantematica è lieve e meno estesa. ; la febbre può non essere presente • Soggetti vaccinati con virus inattivato ucciso ed esposti dopo qualche anno al virus selvaggio. Si sviluppa una malattia caratterizzata da prodromi febbrili e dolori cui segue un esantema a inizio periferico e diffusione craniocaudale, anche palmo plantare, che può essere urticarioide, maculopapuloso, emorragico o anche vescicolare. Decorso severo e prolungato, ma prognosi buona. • Pazienti immunocompromessi, da deficienza primitiva dell’immunità cellulo mediata, con depressione immunitaria indotta o secondaria a altre infezioni. Il decorso è molto grave, costanti le complicanze polmonari, molto alta la mortalità. L’esantema è atipico, può essere emorragico o può anche mancare . • Morbillo emorragico o ecchimotico: in bambini defedati e con carenze multiple. Di rara osservazione, clinicamente grave e a prognosi riservata

Morbillo Complicanze Segni di sospetto: febbre con leucocitosi che persistono oltre il terzo giorno dalla comparsa del rash Respiratorie (15%): broncopolmoniti Otiti, sinusiti Encefalite (1: 2000): Sintomi entro una settimana dopo la comparsa del rash atassia, vomito convulsioni, liquor alterato 50% di mortalità/morbilità Panencefalite subacuta sclerosante (1: 100000) diversi anni dopo l’infanzione

Vaccino Anti-Morbillo Il vaccino del morbillo appartiene ai vaccini vivi attenuati. Il vaccino esiste sotto forma di un complesso vaccinale contro il morbillo, la parotite e la rosolia (Mpr). Età di prima somministrazione: 12 -15 mesi Richiamo: 5 -6 anni o 11 -12 anni Fino al 6°-9° mese, il neonato può essere protetto dagli anticorpi che gli vengono dalla madre se questa è immunizzata. La durata di immunizzazione del neonato è inferiore se la madre è stata immunizzata da un vaccino e non dal morbillo stesso. In fase epidemica entro 72 ore dall’esposizione: 6 -12 mesi: una dose da ripetere a 15 m, 5 -6/11 -12 aa; dopo 12 m: corso normale di vaccinazione Effetti avversi: febbre >39° dopo 7 -12 gg (5 -15%), rash morbilliforme (5%); encefalite (1: 3 milioni di dosi), inferiore al tasso di prevalenza della malattia nella popolazione

Rosolia etiologia virale (rubivirus ad RNA) Eruzione esantematica maculopapulare Linfoadenopatia laterocervicale e nucale Scarsa o assente sintomatologia generale di breve durata (3 -5 gg) Periodo di incubazione variabile da 12 a 21 giorni

Rosolia La malattia inizia con linfoadenopatia retroauricolare, occipitale e laterocervicale, poco o affatto dolente. Vi può essere splenomegalia Dopo 2 -3 gg compare l’esantema, maculo papuloso, roseo, con elementi del diametro di 2 -4 mm non confluente, non abbondante, dapprima al volto e poco dopo al tronco e un po’ meno agli arti, non pruriginoso. L’eruzione si accompagna a modica febbre e dura 2 -3 gg, poi si attenua e svanisce con la febbre DD: virosi da adenovirus, coxackie, echovirus, mononucleosi infettiva, forme lievi di morbillo. Dx: dosaggio di Ab con metodo EIA o ELISA

Rosolia e gravidanza Gestante sieronegativa Iniziale replicazione nel sito di pentrazione, viremia, infezione della placenta Meccanismo patogenetico: sede principale dell’infezione è vascolare con necrosi dell’endotelio e con formazione di noduli al di sotto dell’intima che tendono ad occludere il lume. l’occlusione vascolare provoca danni a vari organi e a ciò si aggiunge il danno diretto del virus che provoca citolisi. Prima dell’ 8° settimana di gestazione più del 70% dei feti si infetta Infezione nel I trimestre di rischio nel 50% dei casi Infezione nel II trimestre 10 -20% Infezione nel III trimestre rischio del 10% a trascurabile Alla nascita: basso peso, scarso accrescimento, Quadro settico con ittero epatocellulare a bilirubinemia diretta, che si accompagna a porpora trombocitopenica. Sindrome di Gregg (Triade)

Rosolia e gravidanza Quadro clinico: Triade di Gregg: 1) cardiopatia congenita 80% dei casi: tipica è la pervietà del dotto arterioso di Botallo 2) Alterazioni oculari: cataratta, microftalmia, retinopatia a chiazze 3) Sordità accompagnata da microcefalia, ritardo psicomotorio e disturbi del linguaggio

Rosolia : Prevenzione Vaccino anti-rosolia Prevenzione della rosolia connatale Vaccino vivo attenuato Efficacia per almeno 15 anni Controindicato in: gravidanza nei 90 girni successivi al concepimento Rischio di malformazioni fetali dopo vaccino vivo attenuato: 0 -1, 6% Rischio di malformazioni fetali dopo rosolia in gravidanza: 20%

Varicella Malattia infettiva acuta molto contagiosa causata da un virus a DNA della famiglia delle herpesviridae, virus varicella-zooster che provoca sia la varicella che l’herpes zooster. Varicella e herpes zooster possono occorrere insieme nella stessa famiglia e nello stesso bambino dando un’immunita’ crociata. La varicella può essere considerata la forma acuta, mentre lo zooster il risultato della riattivazione dalla fase latente del virus nei gangli spinali. Stagionalità: Mesi invernali-primaverili La prima infezione da virus VZ si trasmette per contatto diretto con attraverso le vescicole cutanee e secrezioni espiratorie Immunità permanente Periodo di incubazione 11 -21 gg, contagiosità 1 g prima della comparsa delle vescicole a 6 gg dopo Maggiore frequenza nella fascia di età dai 5 ai 9 anni Modica febbre, malessere, anoressia 1 -2 gg prima della comparsa dell’esantema

Varicella L’eruzione esantematica comincia dal cuoio capelluto e si diffonde al tronco, agli arti, risparmiando palme e piante, alle mucose (congiuntive, genitali, raramente cavo orale). Inizialmente si tratta di una maculo-papula del diametro di pochi mm che rapidamente evolve in vescicola e poi in crosta. In ogni singolo elemento questa trasformazione dura 37 gg. L’eruzione si diffonde in maniera centrifuga, non è sincrona, possono coesistere lesioni maculo-papulose accanto alle croste. Le croste si distaccano lasciando la cute leggermente depigmentata, piana. “Rush cutaneo a cielo stellato” nella fase di stato sono presenti elementi in tutti i diversi stadi evolutivi, cioè esistono gittate successive.

Varicella Nei bambini immunocompromessi (leucemici, neoplastici, nefrosici, bambini sottoposti a terapia steroidea o chemiterapica), la varicella decorre con impronta assai grave (varicella progressiva). L’eruzione esantematica dura molto più a lungo, anche due settimane, così come la febbre alta, lo stato di sofferenza generale è marcato; i singoli elementi sono più profondi spesso ombelicati, sono prevalenti alle estremità e spesso localizzati alle palme e alle piante. Sono frequenti le complicanze viscerali, polmonari, meningoencefaliche, epatiche. La mortalità è stimata attorno al 20%. Nel bambino normale la malattia è benigna e raramente vi sono complicanze. La più frequente è l’impetigine da strepto-stafilococchi. Complicanze a carico del SN (<1 0/00 ) comportano la sindrome di Reye, l’atassia cerebellare, encefaliti e meningoencefaliti, mielite trasversa o ascendente, S di Guillan-Barr.

Varicella Complicanze Infezioni cutanee batteriche: impetigine da stafilococco, ascessi S di Reye: in corso di terapia con salicilati Encefalite: 0, 1% dei casi; nella 1 a settimana di malattia Atassia cerebellare a risoluzione completa Encefaliti e menigoencefaliti Mielite trasversa o ascendente S di Guillan-Barr Broncopolmonite Varicella del neonato (da 2 a 5 giorni): spesso fatale

Varicella Terapia antipiretica Antistaminici Terapia specifica: acyclovir poco utile nei bambini normali (80 mg/Kg/die per os in 4 dosi entro 24 ore dall’insorgenza negli immunocompromessi (30 mg/Kg/die ev) Ig anti-VZ

Esantema critico roseola infantum, exantema subitum , sesta malattia È una delle malattie esantematiche più frequenti Bambini da 6 mesi a 2 anni Tarda primavera ed autunno Etiologia. Human Herpes Virus tipo 6 – tipo 7 Incubazione asintomatica di 7 -14 giorni Febbre elevata continua o continua- remittente per 3 -4 giorni Sintomi associati: faringite catarrale, secrezione nasale, tosse, lieve ingrandimento dei lnfonodi laterocervicali, a volte vomito e diarrea, convulsioni febbrili semplici La febbre cade per rapida lisi o crisi e compare l’esantema

Esantema critico L’esantema è maculare o maculo papulare roseoliforme del diametro di 2 -4 mm diffuso al tronco e al volto, meno agli arti, in particolare nelle parti prossimali, a volte molto esteso. Non confluente, non pruriginoso, risparmia palmi e piante, persiste per 24 ore o poco più e scompare senza alcuna desquamazione. La febbre non si ripresenta mai con la comparsa dell’esantema Diagnosi: difficile fin chè non compare l’esantema Diagnodi Differenziale: esantema da farmaci, morbillo, rosolia Prognosi: buona

Megaloeritema epidemico (V malattia) Infezione acuta di origine virale (parvovirus B 19) poco contagiosa Incubazione 13 -18 giorni Senza febbre, né prodromi, compare un esantema maculo-papuloso al volto, che colpisce simmetricamente le gote, che assumono un colore livido e sono calde al tatto. Subito dopo l’esantema si estende al tronco e all’estremità, prediligendo le facce estensorie dei segmenti prossimali e delle regioni glutee. Gli elementi dell’esantema sono a margini irregolari e spesso rilevati, con netta demarcazione dalla cute indenne, tendono ad impallidirsi al centro, per cui residua una lesione polimorfa. La durata dell’eritema infettivo, talvolta pruriginoso, è in media 11 giorni, non è seguito da desquamazione.

Scarlattina: Infezione da steptococco ß-emolitico di gruppo A • Periodo di incubazione: 1 -7 giorni, in media 3 giorni • L’esantema compare 24 ore dopo la febbre e si estende al corpo in 1 -2 giorni; inizia alla radice degli arti per diffondersi centripetamente al tronco, agli arti e al volto, dove risparmia il triangolo naso mentoniero (maschera di Filatov). • La pelle diffusamente eritematosa, scompare alla digitopressione • La lingua appare impaniata al centro e arrossata ai margini. Nel giro di qualche giorno si presenta come pelata con mucosa assottigliata e arrossata e papille evidenti (lingua a lampone). • L’esantema e la febbre nei casi non trattati, persistono per alcuni giorni, poi si attenuano e scompaiono. • Può comparire una desquamazione molto tipica a larghe lamelle, in particolare alle mani che può durare anche qualche settimana.

Scarlattina Esantema e febbre nei casi non trattati, persistono per alcuni giorni, poi si attenuano e scompaiono Desquamazione molto tipica a larghe lamelle, in particolare alle mani che può durare anche qualche settimana. Linee rosse trasversali, rilevabili sui rigonfiamenti cutanei nella parte interna dei gomiti, dei polsi e nell’area inguinale, nelle fasi iniziali della scarlattina. Sono dette anche segno di Pastia o segno di Thomson.

Diagnosi: Scarlattina tampone faringeo per la ricerca streptococco, leucocitosi neutrofila, prova dell’estinzione dell’esantema” di Charlton-Schulz: consiste nell’iniettare nella zona interessata dall’eritema che fa sospettare la malattia, una piccola quantità di siero prelevato da un soggetto in piena convalescente dalla scarlattina, in questo modo se il soggetto è stato contagiato dalla scarlattina entro circa 24 ore, l’eruzione cutanea perde l’arrossamento attorno al punto di inoculazione del siero in quanto si realizza il fenomeno dell’estinzione. Decorso modificato dalla terapia precoce. Diagnosi Differenziale: • esantemi da fermaci • esantemi da virus influenzale • m di Kawasaki In tutti questi esantemi manca la maschera di Filatov, l’angina non è così intensa, così come la reazione linfonodale, manca il segno di Pastia.

Faringite streptococcica Sintomi: Esordio brusco, febbre elevata, faringodinia, angina rossa, interessamento linfonodale satellite, pallore Obiettività: Faringe iperemico con essudato; Linfoadenopatia Diagnosi: Leucocitosi tampone faringeo: positivo Streptococco gruppo A (test rapido)

Trattamento e complicanze • Terapia della malattia e prevenzione delle complicanze: ANTIBIOTICI: 10 GG Benzatin-pennicillina G Eritromicina Amoxicillina Cefaclor Controllo del tampone faringeo: Clindamicina Pennicillina + rifampicina • Complicanze: Malattia reumatica Glomerulonefrite post-streptococcica.

SEPSI MENINGOCOCCICA Eziologia: Neisseria meningitidis, un diplococco Gramnegativo intracellulare. E’ una forma gravissima, spesso mortale, che esordisce solitamente con episodi epidemici di rinofaringite acuta. In alcuni soggetti, per condizioni particolari, può evolvere verso la sepsi con secondaria localizzazione alle meningi.

SEPSI MENINGOCOCCICA Quadro clinico: stato settico: febbre alta, cefalea, vomito, prostrazione; shock settico: se esiste interessamento surrenalico (emorragia irreversibile (sindrome di Waterhouse-Friderichsen); porpora: petecchie ed ecchimosi compaiono velocemente su tutto il corpo (emboli settici anche negli organi interni). Terapia: deve essere immediata (entro poche ore): a) anti-shock: idratazione e cortisonici b) antibiotica: penicilline e cefalosporine ed eventuale associazione con cloramfenicolo

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FEBBRE ESANTEMATICA MEDITERRANEA febbre bottonosa o, in Italia, febbre eruttiva del Carducci, Rickettiosi provocata da zecche, Agente patogeno è la Rickettsia Conori che compie il suo ciclo vitale in parte nel cane o altri piccoli mammiferi, in parte nella zecca nella quale vive a lungo; la trasmissione all’uomo avviene tramite la puntura della zecca del cane Incubazione 7 -10 giorni Inizio acuto con febbre elevata (39°- 40°C ) che persiste per una settimana e cade per lisi associata a cefalea, malessere, mialgia, artralgia, congiuntivite compromissione del sensorio che può arrivare ad uno stato soporoso.

FEBBRE ESANTEMATICA MEDITERRANEA • L’ esantema maculo-papuloso rilevato a "bottone". • Compare in 3 -4 giornata, a volte a gittate successive. • Interessa gli arti inferiori, successivamente il tronco, gli arti superiori, è costituito da maculo-papule inizialmente rosse rilevate, variabili per grandezza (2 -10 mm) che regrediscono senza reliquati. • Reperto quasi costante nel punto della morso della zecca che può essere l’ascella, la piega inguinale, le pieghe interdigitali è la macchia nera (la tache noire dei francesi) conseguenza della reazione escaro-emorragica. • Diagnosi: Clinica. Dimostrazione del microrganismo nell’escara o nella lesione maculare mediante l’immunofluorescenza Titolo anticorpale elevato nei bambini con malattia acuta o convalescenti. • La prognosi è favorevole specie se si inizia precocemente la terapia antibiotica con tetracicline o cloramfenicolo.

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INFEZIONI DA VIRUS COXSACKIE S. Mani-Piedi-Bocca V. Coxsackie. Si dividono in un gruppo A e un gruppo B dei quali si conoscono vari tipi. periodo primavera-estate clinicamente si possono verificare una gamma di eruzioni cutanee che comprendono esantemi morbilliformi e scarlattiniformi, petecchiali e vescicolari. Il virus Coxsackie A 16 (meno frequentemente A 5 e A 10) e’ ritenuto responsabile della particolare forma: mani, piedi, bocca (hand-foot -and mouth disease). Dopo prodromi non caratteristici (febbre, dolori lombari, diarrea) compare una manifestazione eruttiva che si protrae per circa due settimane e interessa le regioni palmari e plantari

INFEZIONI DA ADENOVIRUS Gli adenovirus per lo più provocano: - infezioni delle alte vie respiratorie (5 -8% di tutte le infezioni delle alte vie respiratorie): faringiti, faringo-congiuntiviti; - flogosi delle basse vie respiratorie: polmoniti e sindromi pertussoidi; - infezioni gastro-enteriche; - cistiti emorragiche.

Eruzione da virus ECHO • Eruzione cutanea rappresentata da macule di color rosso vivo, che compaiono in gittate successive e si trasformano in piccole vescicole dai contorni singolarmente angolosi. • A livello della mucosa orale si osservano lesioni eritematose di alcuni mm di diametro, si trasformano in vescicole assumendo infine l’aspetto di afte erose. • Malattia è di solito benigna e guarisce senza alcuna terapia. • L’eruzione è più frequentemente roseoliforme, ma in associazione o come unica manifestazione possono comparire elementi petecchiali. • L’eruzione dura di solito 3 -5 giorni. • Non esiste terapia specifica

MONONUCLEOSI Eziologia: virus di Epstein-Barr della famiglia degli herpes-virus. E’ anche l’agente eziologico del linfoma di Burkitt, un linfoma maligno che colpisce i bambini negri dell’Africa e del carcinoma nasofaringeo dei cinesi. Il virus infetta i linfociti B fondendo il suo DNA con quello della cellula e determinandone la moltiplicazione all’infinito (linfoblasti: fenomeno dell’immortalizzazione). La cellula contiene l’antigene nucleare EBNA. Epidemiologia: è una malattia diffusissima e la siero-conversione aumenta con l’età’. Gli adulti sono quasi tutti siero-positivi. Il contagio avviene con le goccioline di saliva (malattia del “bacio” o dei “college”). Incubazione: 10 -60 giorni.

Clinica: MONONUCLEOSI febbre di durata molto variabile (pochi giorni o anche un mese); angina rossa (o pseudo-membranosa o lacunare “a placche”); poliadenomegalia diffusa; epatomegalia e splenomegalia; esantema maculo-papuloso (10 %) simile a quello della rosolia o del morbillo.

MONONUCLEOSI Diagnosi: a) clinica b) emocromo: linfomonocitosi assoluta con aumento anche di alcuni linfociti atipici detti “attivati”: sono linfociti T che non contengono il virus e che si oppongono (insieme ai linfociti NK) alla proliferazione dei linfociti infetti. c) aumento modesto delle transaminasi (quasi costante) d) reazioni sierologiche: reazione di Paul-Bunnel delle agglutinine eterofile (aspecifica, ma precoce); titoli anti-VCA di tipo Ig. M; gli anticorpi anti-EBNA sono gli ultimi a comparire e indicano per lo più’ un’infezione non più recente.

MONONUCLEOSI Prognosi: è buona. Rarissime le complicanze: Respiratorie (broncopolmonite interstiziale); Ematologiche (piastrinopenia, anemia emolitica, rottura di milza); Cardiache (miocarditi); Neurologiche (meningo-encefaliti, sindrome di Guillain-Barre’). Rottura della milza Possibile gravità in soggetti immunodefedati: sopra-infezioni gravi, tumori. Terapia: sintomatica: antipiretici (paracetamolo), ma non l’Aspirina (rischio di sindrome di Reye). Secondo Alcuni Autori nei casi più gravi e prolungati: cortisonici

Malattia di Kawasaki Questa malattia è stata presentata per la prima volta nella letteratura medica inglese nel 1967 dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki (da cui il nome della malattia). Kawasaki identificò un gruppo di bambini con • febbre, • sfoghi cutanei, • congiuntivite (occhi rossi), • enantema (rossore di gola e bocca), • gonfiore delle mani e dei piedi • linfonodi del collo ingrossati, • complicanze cardiache, come gli aneurismi delle arterie coronarie (dilatazione dei vasi sanguigni).

Malattia di Kawasaki La malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite sistemica acuta Infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni che può evolvere in dilatazioni (aneurismi) di un’arteria del corpo di dimensioni medie, principalmente le arterie coronarie. Colpisce prevalentemente l’età pediatrica. Circa l’ 85% dei bambini affetti da MK ha un’età inferiore ai 5 anni, con una maggiore incidenza fra i 18 e i 24 mesi I bambini con età inferiore ai 3 mesi o superiore ai 5 anni presentano un rischio maggiore di aneurismi delle arterie coronariche La malattia colpisce più frequentemente i maschi delle femmine. E’ stata osservata una certa stagionalità, con un picco d’incidenza nel tardo inverno e in primavera.

Malattia di Kawasaki La causa della MK non è chiara, sebbene si sospetti che un’origine infettiva sia l’evento scatenante. L’ipersensibilità o una non corretta risposta immune, probabilmente innescata da un agente infettante (virus o batterio), può evolvere in un processo infiammatorio e portare ad infiammazione e danno a carico dei vasi sanguigni in soggetti geneticamente predisposti.

Malattia di Kawasaki La malattia si presenta con Febbre elevata inspiegabile Irritabilità Infezione congiuntivale (arrossamento di tutti e due gli occhi) senza pus o secrezioni (che accompagna o segue la febbre) Rash cutanei simili a quelli di altre malattie tipiche dell’infanzia quali morbillo, scarlattina, orticaria, papule, etc. L’eruzione cutanea interessa principalmente il tronco e gli arti e spesso anche la zona del pannolino, con rossore e screpolatura della pelle

Malattia di Kawasaki Alterazioni a carico della bocca quali arrossamento e screpolature delle labbra Alterazioni a carico della lingua che si presenta rossa (comunemente chiamata lingua "fragola") Alterazioni del faringe che si presenta anch’esso arrossata. Linfoadenopatia latero cervicale, spesso si tratta di un singolo linfonodo di almeno 1, 5 cm di diametro.

Malattia di Kawasaki Le mani e i piedi possono essere gonfi, erossi a livello del palmo e della pianta. Le dita delle mani e dei piedi possono apparire gonfie e turgide. Segue una caratteristica screpolatura della pelle intorno alla punta delle dita delle mani e dei piedi (intorno alla seconda-terza settimana) Dolore e/o gonfiore alle articolazioni, dolore addominale, diarrea, irritabilità o mal di testa.

Malattia di Kawasaki

Diagnosi di Malattia di Kawasaki Criteri Classici* Febbre persistente da almeno 5 giorni** e presenza di almeno 4 dei seguenti sintomi 1. Alterazioni delle estremità a) In fase acuta: eritema e/o edema del palmo delle mani e/o della pianta dei piedi b) In fase subacuta: desquamazione dei polpastrelli delle dita delle mani e dei piedi entro 2 -3 settimane dall’esordio 2. Esantema polimorfo 3. Iperemia congiuntivale bilaterale senza secrezione 4. Alterazioni delle labbra e della cavità orale: arrossamento, fessurazioni labiali, lingua a fragola, iperemia del faringe e del cavo orale 5. Linfo-adenomegalia laterocervicale (> 1, 5 cm diametro), solitamente unilaterale Esclusione di altre malattie con caratteristiche simili *Nei pazienti con febbre da almeno 5 giorni e meno di 4 sintomi principali, la malattia di Kawasaki può essere diagnosticata quando siano identificate alterazioni coronariche tramite ecocardiografia o angiografia. **Nel caso in cui siano presenti 4 o 5 sintomi principali, la diagnosi di malattia di Kawasaki può essere effettuata in quarta giornata.

Malattia di Kawasaki: Manifestazioni Atipiche Gastrointestinali Genito-urinarie • Vomito • Diarrea • Ittero • Epatomegalia • Duodenite emorragica • Ileo paralitico • Vasculite dell’appendice • Tumefazione testicolare • Meatite • Nefrite interstiziale acuta Neurologiche Muscolo-scheletriche • Paralisi dei nervi cranici • Sordità • Convulsioni • Stroke Oculari • Uveite • Cheratite puntata • Papilledema • Opacità vitreali • Ischemia retinica • Occlusione vascolare • Vasculite periorbitaria Polmonari • Noduli polmonari • Infiltrati interstiziali • Versamento pleurico • Mialgie • Artrite Altro • Eritema nella sede di inoculo del vaccino con bacillo di Calmette-Guérin (BCG) • Adenopatia retro-faringea • Adenopatia mediastinica • Adenopatia diffusa • Torcicollo febbrile • Infezioni virali • Coagulazione intravascolare disseminata • Sindrome da attivazione dei macrofagi (MAS)

Malattia di Kawasaki L’interessamento cardiaco è la manifestazione più grave della malattia di Kawasaki, a causa delle possibili complicanze a lungo termine. Si può riscontrare soffio cardiaco, irregolarità del ritmo e anomalie ecografiche. I differenti strati della parete cardiaca possono mostrare diversi gradi d’infiammazione e si potranno manifestare • pericarditi (infiammazione della membrana che circonda il cuore), • miocarditi (infiammazione del muscolo cardiaco), • valvulopatie per il coinvolgimento delle valvole cardiache. La caratteristica principale di questa malattia è lo sviluppo di aneurismi dell’arteria coronaria.

Malattia di Kawasaki Principi di Terapia Gammaglobuline: possono modificare la risposta del sistema immunitario per prevenire l’infiammazione nelle arterie. Aspirina. Questa è una delle poche volte che l’aspirina viene data ai bambini. L’aspirina aiuta a ridurre l’infiammazione nelle arterie coronarie. La combinazione di aspirina e gammaglobulina data entro 10 giorni dalla comparsa della malattia di Kawasaki, riduce il rischio di avere complicazioni cardiache. Senza trattamento, circa 20 bambini su 100, sviluppano un aneurisma. Con il trattamento, questo rischio si riduce a circa 5 bambini su 100. I farmaci steroidei, abciximab, infliximab e metotrexato, potrebbero essere utilizzati per aiutare a prevenire le complicazioni.