TUMORES MALIGNOS www traumatologiaeortopedia co OSTEOSSARCOMA OSTEOSSARCOMA Clulas

TUMORES MALIGNOS www. traumatologiaeortopedia. co

OSTEOSSARCOMA

OSTEOSSARCOMA Células malignas produzem osteóide 2° tumor maligno primário mais freqüente: 20% (perde para mieloma múltiplo) 1 -3/1 000 por ano

OSTEOSSARCOMA No início da 2° década, entre 10 e 30 anos de idade (mas pode ocorrer em qualquer idade) Quando secundário atinge indivíduos mais idosos Osteossarcoma parosteal pode ter pico entre 3° e 4° décadas

OSTEOSSARCOMA Levemente mais incidente no sexo masculino (exceto parosteal - feminino) Pouca influência de raça ou genética Pode ser mais freqüente em pacientes com retinoblastoma hereditário e síndromes de Rothmund. Thomson e Li-Fraumeni

OSTEOSSARCOMA Tumor de crescimento rápido, com evolução em semanas! Raramente causa fratura patológica

OSTEOSSARCOMA Tende a ocorrer em sítios de crescimento rápido: fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal – Metáfise dos ossos longos! www. traumatologiaeortopedia. co

OSTEOSSARCOMA Dor progressiva (tumor de alto grau) Resulta de microlesões provocadas pela invasão tumoral

OSTEOSSARCOMA No início dor conservadoras pode ceder com medidas Mas pode tornar-se severa se o diagnóstico for retardado Dor noturna pode ser pista importante, mas presente só em 25%

OSTEOSSARCOMA Confusão inicial com musculoesqueléticos comuns Atraso entre início dos sintomas e diagnóstico, em média 15 semanas distúrbios Inclui tempo médio de 6 semanas que o pcte leva para a 1ª consulta

OSTEOSSARCOMA Falhas comuns: Não pedir RX na primeira consulta Não repetir o RX (+ importante)

OSTEOSSARCOMA RX é a ferramenta mais valiosa para o diagnóstico correto Mais comum: lesão agressiva na metáfise de osso longo 10% são primariamente diafisários e 1% epifisários

OSTEOSSARCOMA Áreas blásticas e líticas Lesão permeativa com bordas mal definidas Na ruptura da cortical, massa de tecidos moles pode estar presente Triângulo de Codman (elevação do periósteo no limite do crescimento do tumor) Aparência de raios de sol e “final do cabelo”

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Anteroposterior radiograph of a typical mixed sclerotic and lytic osteosarcoma arising from the right proximal humerus in a 16 -year-old girl. The tumor has penetrated the bone and formed a soft tissue mass (stage IIB; see Table 4). Note the ossifications in the surrounding soft tissue (arrows). Lateral radiograph of a sclerotic osteosarcoma (arrow) arising in the proximal metaphyseal region of the right tibia in a 16 year-old boy.

OSTEOSSARCOMA RNM: ideal para avaliar extensão do tumor no osso e partes moles Cintilografia para procurar por metástases esqueléticas RX e CT pulmonar para procurar metástases (sítio mais comum) Realizar exames antes da biópsia

OSTEOSSARCOMA • Metástases pulmonares ocorrem precocemente – freqüentemente o fazem dentro de 2 anos após o diagnóstico

OSTEOSSARCOMA Primário - Convencional (maioria): Hipercelularidade, muitas figuras mitóticas e polimorfismo nuclear

OSTEOSSARCOMA - Intramedular de baixo grau: Raro Curso indolente - Parosteal (Tec Moles): Raro, crescimento lento Inicia na superfície óssea e vai invandindo – localização justacortical Típico: massa ossificada lobular póstero distal ao fêmur Metástase tardia – bom prognóstico TC diferencia de miosite ossificante (ossificação mais madura e periférica) e osteocondroma (medular contínua com a do osso) www. traumatologiaeortopedia. co

OSTEOSSARCOMA - Periosteal: Desenvolve-se na superfície cortical externa dos ossos longos + em adultos jovens Erosão cortical e neoformação reativa Extensão para tecidos moles com ossificação no interior da massa Crescimento para cavidade medular

OSTEOSSARCOMA Secundários Raro em jovens (>50 a) Paget: 1% (5 -10% se poliostótico) Radioterapia: 1% Mau prognóstico

OSTEOSSARCOMA Antes da poliquimioterapia, mortalidade 80% mesmo com amputação Hoje: sobrevida 60 -70% em pctes com alto grau e 90% se baixo grau Fator prognóstico mais importante: extensão da doença

OSTEOSSARCOMA 15% tem metástase pulmonar no diagnóstico (<20% de sobrevida) Se metástase extrapulmonar, prognóstico é pior 2° fator prognóstico: graduação da lesão Baixo grau raramente metastatiza

OSTEOSSARCOMA Depois: tamanho do tumor e local (mais proximal é pior) Pós Paget: péssimo prognóstico (15% sobrevida) Idade e sexo: não influem

OSTEOSSARCOMA Tratamento Quimioterapia neoadjuvante Resposta é preditora de prognóstico Ressecção de metástases pulmonares Depois ressecção ampla ou radical ou amputação (conforme localidade) Baixo grau: pode ressecar amplo sem quimio

OSTEOSSARCOMA 50% dos alto grau tem algum tipo de recidiva após tratamento inicial 10% de recorrência local Prognóstico ruim; amputação radical e após, quimio Prognóstico ruim Recidiva precoce >8 nódulos pulmonares Nódulos pulmonares >3 cm Nódulos pulmonares irressecáveis

CONDROSSARCOMA www. traumatologiaeortopedia. co

CONDROSSARCOMA Cerca de 9% das neoplasias primárias do osso (50% do osteossarcoma) Pico entre 40 -60 a para o primário e 25 -45 a para o secundário Pelve, fêmur e úmero proximal. Mesmo raro na mão, é a neoplasia maligna mais comum deste local

CONDROSSARCOMA Indicidência é muito pouco maior em homens Dor progressiva Raramente massa palpável Crescimento lento: sintomas podem estar presentes por anos antes do paciente procurar atendimento Metástases tardias!

CONDROSSARCOMA - - Comportamento bastante variável: Alguns crescem rapidamente, invadem agressivamente tecido normal, fazem metástases e causam morte do pcte; Muitos outros crescem lentamente, causam poucos danos a tecidos adjacentes e fazem metástases depois de muitos anos ou nem chegam a fazê-las

CONDROSSARCOMA Dor sem a presença de fratura patológica pode ajudar a diferenciar encondroma de condrossarcoma de baixo grau É extremamente raro secundário à encondroma solitário

CONDROSSARCOMA Condrossarcoma secundário Mais na presença de encondromatose e exostose múltipla Na doença de Ollier (encondromatose múltipla) a incidência de malignidade é 25% aos 40 a e pode ser maior na síndrome de Maffucci (encondromatose e hemangiomas)

CONDROSSARCOMA RX Lesão surgindo da medular com calcificação irregular da matriz (aspecto pipoca) Alguma destruição óssea, erosão cortical reação periosteal e raramente massa partes moles (TC é útil para evidenciar estas características) Se capa cartilaginosa >2 cm na TC ou RNM suspeitar de condrossarcoma

Pedunculated osteochondroma. Characteristic features include continuity of the cortex and medullary cavity with their counterparts of the parent bone and the stalk points away from the adjacent joint surface.

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CONDROSSARCOMA Histologicamente é composto por células malignas com abundante matriz cartilaginosa

CONDROSSARCOMA Tratamento O tratamento primário é a ressecção ampla ou radical ou amputação Como as células cartilaginosas são relativamente avasculares, células contaminantes da cirurgia sobrevivem facilmente Recorrência local de 90%

CONDROSSARCOMA Quimioterapia não tem papel Radioterapia só é usada como tratamento paliativo para regiões inacessível Prognóstico localização depende do tamanho, grau e

CONDROSSARCOMA Tumores de baixo grau: 90% sobrevida em 10 a Tumores de alto grau: 20 -40% sobrevida em 10 a Metástases pulmores devem ser ressecadas Seguimento a logo prazo com RX do local do tumor e pulmonar

SARCOMA DE EWING

SARCOMA DE EWING 4° tumor maligno primário do osso em freqüência 2° mais comum em pctes <30 anos (após osteossarcoma) Menos de 1 por milhão www. traumatologiaeortopedia. co

SARCOMA DE EWING 5 -15 anos (< 25 anos) Diáfises de ossos longos, principalmente Ms. Is (com extensão freqüente para a metáfise) e ossos chatos do ombro e pelve Como maioria dos sarcomas, leve predominância masculina: 2: 1

SARCOMA DE EWING Muito raro em afro-descendentes Não há fatores predisponentes Dor é o sintoma predominante e mais freqüente: Insidiosa e de longa duração até que pcte procure médico Pode ser apenas leve e intermitente e responder ao tratamento com analgésicos

SARCOMA DE EWING Média entre início dos sintomas e diagnóstico é de 34 semanas (15 semanas p/ pcte chegar até o médico e 19 semanas para o médico realizar o diagnóstico correto) Realizar RX inicial e repetir na persistência dos sintomas

SARCOMA DE EWING Pode haver febre, eritema e edema, sugerindo osteomielite Leucocitose, aumento VSG e PCR Aspirado da lesão pode lembrar grosseiramente pus e ser então mandado somente para cultura e não para patologia (mandar sempre para os dois)

SARCOMA DE EWING RX Lesão destrutiva na diáfise de osso longo com reação periosteal em casca de cebola Início metáfise e rápido comprometimento diáfise (extensão) Metástases salteadas não são descritas Pode envolver todo o osso Nos ossos chatos, aparece como lesão destrutiva não específica

SARCOMA DE EWING Realizar RNM do osso todo para avaliar acometimento (tipicamente maior do que aparente no RX) RX e CT pulmonar de base, pois é o sítio mais freqüente de metástases Cintilo óssea: osso é 2° local mais comum de metástase Aspirado de medula para excluir doença sistêmica difusa (estadiamento)

SARCOMA DE EWING t(11; 22) presente em 90% Produto do gene MIC 2 é específico para Ewing Histologia Células pequenas azuis com pouco citoplasma Geralmente é PAS positivo (presença de glicogênio) e reticulina negativo - Linfomas são PAS negativos e reticulina positivos

Neoplasia causando destruição intraóssea, irrompendo através da cortical e elevando o periósteo.

SARCOMA DE EWING Pior fator prognóstico: metástase 20% sobrevida mesmo com tratamento agressivo Tamanho e localização também são fatores prognósticos Mas é difícil de isolar papel de cada um pois lesões mais proximais tendem a ser maiores

SARCOMA DE EWING Todas as lesões são consideradas de alto grau (estágio não confere prognóstico) Febre, anemia, aumento leucócitos, VSG e LDH são sinais de doença extensa e, assim, pior prognóstico Início após 12 -15 a e sexo masculino: pior prognóstico

SARCOMA DE EWING Tratamento Inclui poliquimioterapia neoadjuvante e adjuvante (metástases não percebidas no início) – sobrevida 60 -70% Repetir estadiamento após poliquimioterapia. Novos RXs mostram ossificação aumentada e nova RNM evidencia importante diminuição no comprometimento das partes moles

SARCOMA DE EWING Após quimio, ressecção ampla Preferir solução biológica Banco de ossos Endopróteses Recorrência Local: sobrevida 20% Distância: sobrevida 10% Pior se no 1° ano

SARCOMA DE EWING Tumores presentes em áreas irressecáveis são tratados com radioterapia assim como alguns casos de margens comprometidas www. traumatologiaeortopedia. co