SYANOTK KONJENTAL KALP HASTALIKLARI 2019 Dnem 4 Prof

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI 2019 Dönem 4 Prof. Dr. Zeynep Eyileten AÜTF Kalp Damar Cerrahisi ABD

SİYANOZ NEDİR? Redükte hemoglobin > 5 g/dl O 2 sat. ≤ % 85

Yüksek rakımda hipoksemi belirginleşir

SİYANOZ NEDENLERİ SANTRAL SİYANOZ (Kardiyak output N, ekstremiteler ılık) - Sa. O 2 sat ↓ - Kardiyak (R-L şantlı KKH, PHT)……. . Ağlamakla hipoksi ↑, O 2 inhalasyonu çok az etkili/etkisiz - Pulmoner (ödem, atalektazi, pnömoni, emboli, PHT) - SSS depresyonu Ağlamakla hipoksi ↓ O 2 inhalasyonu etkili Genellikle CO 2↑ - PERİFERİK SİYANOZ (Kardiyak output ↓, ekstremiteler soğuk) Doku O 2 tüketimi ↑, Sa. O 2 sat normal Soğuk Dolaşımsal şok Hipovolemi Polisitemi Venöz tıkanıklık

SİYANOZDA DERİ VE MUKOZALARDA RENK DEĞİŞİKLİĞİ • Akrosiyanoz /sirkumoralsiyanoz/çomak parmak • Polisitemi • SSS komplikasyonları (abse) • Koagülopati • Hipoksik spell • Skolyoz • Hiperürisemi/gut

Diferansiyel siyanoz……PDA+Pulmoner HT Revers differansiyel siyanoz……TGA+ Ao koarktasyon/PDA İntermitant siyanoz………. . Ebstein’s anomali

SİYANOZA NEDEN OLAN KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI (5 T) Fallot tetralojisi (%10) Büyük arter transpozisyonu (%3 -5) Trunkus arteriozus (%3) Total anormal pulmoner venöz dönüş (%2) Triküspit kapak anormalileri (%1 -3)

SİYANOTİK DEFEKTLER Akciğer kan akımı ↓ Fallot tetralojisi (TOF) Pulmoner atrezi Triküspid atrezi Akciğer kan akımı ↑ • • • Trunkus arteriozus Büyük arter transpozisyonu (TGA) Hipoplastik sol kalp sendromu

Duktus bağımlı pulmoner dolaşım: Pulmoner atrezi Triküspid atrezi Duktus bağımlı sistemik dolaşım: Ciddi Aort koarktasyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Interrupted arkus aorta Duktusun açık kalması için: Medikal Cerrahi

NORMAL HEMODİNAMİ • Qp/Qs = 1: 1 (normalde)

SOLDAN SAĞA ŞANT • Qp/Qs >1 • Akciğerde konjesyon (kompliyans ↓) • Pulmoner HT • Kalpte volüm yükü↑ (KKY)

• Qp/Qs <1 SAĞDAN SOLA ŞANT ANORMAL BAĞLANTI Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) SEPTAL DEFEKT VE RVOTO Fallot tetralojisi (TOF)

FALLOT TETRALOJİSİ (TOF) 1 - Ata biner tarzda aorta 2 - Sağ ventrikül çıkış yolunda darlık 3 - VSD 4 -Sağ ventrikül hipertrofisi

TETRALOJİ SPELL Nedeni sağ ventrikül çıkış yolunda şiddetli kas spazmı Paroksismal dispne atakları, CİDDİ SİYANOZ Uzun sürer ve tedavi edilmezse hasta ex olabilir. TEDAVİ; Sedasyon, gerekirse entübasyon. Oksijen verilir. Asidoz tedavi edilir. Beta bloker, fenilefrin, sıvı verilir. Dizler karna doğru çekilir.

FALLOT TETRALOJİSİ (TOF) • Tele’de: Couer en Sabot (sabo şeklinde kalp) En sık siyanoza neden olan KKH

TOF CERRAHİ ONARIM PALİYATİF Modified BT şant

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (d-TGA) Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar Aorta pulmoner arterin sağında ve önündedir

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (d-TGA) Yenidoğanlarda en sık siyanoza neden olan doğuştan kalp hastalığı Tele’de yan yatmış yumurta görünümü

NORMAL DOLAŞIM SERİ TGA’DA DOLAŞIM PARALEL

TRANSPOZİSYON ONARIMI 1) 2) 3) 4) Aorta ve PA’in yerleri değiştirilir ASD kapatılır PDA bağlanır Koroner arterler re-implante edilir

TRUNKUS ARTERIOZUS 1 - Pulmoner arterler aortadan çıkar 2 - Anormal trunkal her iki ventrikülden kan alır 3 - Büyük VSD

TRUNKUS ARTERIOZUS

TOTAL ANORMAL PULMONER VENOZ DÖNÜŞ (TAPVD) suprakardiyak Tele: kardan adam görüntüsü Normal büyüklükte kalp Akciğerde konjesyon infrakardiyak

TEK VENTRİKÜL LEZYONLARI

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Tip II 1. 2. 3. 4. 5. 6. ASD Trikuspid kapak yok Hipoplastik sağ ventrikül Pulmoner darlık VSD PDA

EBSTEIN’S ANOMALİSİ • • Triküspid apikale doğru iner Triküspid yetmezliği Dev sağ atriyum Atriyalize sağ ventrikül Yenidoğanda siyanoz Wolf-Parkinson –White (%10 -20) Dev kalp

PULMONER ATREZİ

ÇİFT ÇIKIMLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV)

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (HLHS) • • • Hipoplastik asendan aorta Aortada koarktasyon Atretik/stenotik Aort kapak Atretik/stenotik Mitral kapak Hipoplastik LV ASD

HYBRİD PROSEDÜR NORWOOD OPERASYONU

Paliyatif ameliyatlar Glenn Şantı BT Şant Fontan

TEK VENTRİKÜLLÜ KALPTE PALYATİF AMELİYATLAR