Occlusions nonatales Pr F Varlet Introduction Urgences nonatales

Occlusions néo-natales Pr. F. Varlet

Introduction • Urgences néo-natales plus fréquentes • Dues : – à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus) – à des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc) • Complications = péritonite par perforation, désordres métaboliques, entérocolite, décès

Diagnostic positif • 1 - Avant la naissance Les ONN peuvent être suspectées : – en raison d ’un hydramnios – par l ’échographie antenatale (dilatations digestives, masse hétérogène, calcifications…) – en raison d ’antécédents familiaux (mucoviscidose…) – en raison du terrain (prématurité, mère diabétique, trisomie 21…)

Diagnostic positif • 2 - Signes d ’ONN – méconium = toute anomalie est un signe d ’alarme (1 er méconium émis normalement avant la 24°h, aspect gris, sec, peu abondant = anormal) – vomissements = rapidement bilieux – douleurs = pleurs, agitation

Diagnostic positif – abdomen = ballonné parfois, luisant – anus = en place, présent ? – ASP = • • niveaux hydro-aériques, dilatations, pneumopéritoine, calcifications ASP normal

Diagnostic étiologique • 1 - ONN par obstacle a - Causes • bride congénitale (Ladd) • diaphragme muqueux (embryopathie - atrésie type I)

Diagnostic étiologique • ischémie localisée (foetopathie) pouvant aboutir à une perforation (péritonite méconiale, calcifications), ou à une atrésie (type II ou III) ou à une sténose ex : volvulus du grêle

Diagnostic étiologique b - classification des atrésies • type I = diaphragme • type II = atrésie cordonale • type III = interruption de la continuité intestinale

Diagnostic étiologique c - siège des atrésies = pylore, duodénum, grêle, colon, rectum et anus ( « imperforation anale » ) d - en pratique • atrésies, brides et sténoses = urgences différées • volvulus = urgence vitale

Diagnostic étiologique e - Atrésie duodénale • obstruction complète au niveau du 2° duodenum • malformations associées = trisomie 21, cardiopathies +++ • clinique = occlusion haute, à ventre plat + vomissements +++ • ASP = image en double bulle (estomac + duodenum)

≠ Atrésie du pylore

Diagnostic étiologique • traitement : – incision horizontale du flanc droit – résection de la zone atrésique impossible (pancréas et voies biliaires)

Diagnostic étiologique – duodénoplastie ou duodéno-duodénostomie lat-lat – modelage du duodenum dilaté si très large • suites = reprise du transit de J 3 à plusieurs semaines

Diagnostic étiologique f - Volvulus sur mésentère commun (mc) anomalie de rotation de l ’anse intestinale : » MC 90° = colon à gauche et grêle à droite » MC 180° = caecum et appendice sous le foie ; risque +++ de volvulus de toute l ’anse intestinale = URGENCE VITALE 90° 180°

Diagnostic étiologique – Diagnostic = échographie - Doppler et TOGD – Traitement = horizontale du flanc droit - détorsion - réchauffement - xylocaïne* dans les mésos – si intestin viable : libération de la fusion mésentérique et mise en position de Ladd ; appendicectomie systématique (FIG) – si nécrose : réintégration ; réintervention 48 h plus tard ; décès sur table ou transplantation ?

Diagnostic étiologique • g - Atrésie du grêle Type III

Diagnostic étiologique – Diagnostic : écho AN ou occlusion NN (ballonnement abdominal, vomissements…) – ASP : niveaux HA

Diagnostic étiologique – Traitement : • laparotomie • anastomose TT • ± modelage – Pronostic : • longueur d’intestin restant • complications (fistule, sténose, intestin court…)

Diagnostic étiologique • h - malformations ano-rectales – imperforation anale simple ou anus ectopique ou atrésie ano-rectale grave

Diagnostic étiologique – Malformations associées fréquentes : V ertèbre A nus C oeur T rachée E sophage R ein L imb (membre)

Diagnostic étiologique – Traitement : • proctoplastie NN • colostomie puis abaissement vers M 4 -M 6 – Pronostic : • bon pour les MAR basses (constipation) • mauvais pour les MAR hautes (incontinence) • malformations associées (VACTERL)

Diagnostic étiologique • 2 - ONN fonctionnelles a - Maladie de Hirschsprung • « Mégacolon congénital » • absence de cellules ganglionnaires des plexus nerveux de la paroi intestinale responsable d ’une absence de péristaltisme et d ’une spasticité OCCLUSION

Diagnostic étiologique • touche toujours le rectum et s ’étend plus ou moins haut sur le colon : 75% sont des formes rectosigmoïdiennes

Diagnostic étiologique • Diagnostic : ballonnement +++ , vomissements BIOPSIES +++

Diagnostic étiologique • traitement = – colostomie néo-natale ou nursing – résection de la partie malade et abaissement du colon sain vers 1 à 3 mois (Duhamel ou Swenson ou Soave) – coelioscopie ou voie transanale

DUHAMEL SWENSON SOAVE

Voie transanale

Diagnostic étiologique b - Autres causes d ’ONN fonctionnelles ileus méconial entérocolite ulcéro-nécrosante (mucoviscidose; ttt = lavement ou chirurgie) (et autres causes de péritonite)

Diagnostic étiologique syndrome du bouchon méconial (ttt = lavement opaque) syndrome du petit colon gauche (mère diabétique; ttt = lavement opaque) pseudo-obstruction intestinale chronique etc. . .

Conclusion • ONN = – étiologies très nombreuses, – et donc traitements chirurgicaux variés : • lavement aux hydrosolubles parfois • dérivations (jéjunostomie, iléostomie, colostomie) • résection - anastomose (grêle, colo-proctectomie, abaissement colique…)

Conclusion • Le pronostic dépend : – du risque vital (volvulus) – de la longueur d ’intestin restant +++ – de l ’absence de séquelle fonctionnelle (troubles du péristaltisme, défect sphinctérien des malformations ano-rectales hautes responsable d ’une incontinence) – des malformations associées