Normaltrykkshydrocephalus Internundervisning geriatrisk avdeling 25 02 19 Normaltrykkshydrocephalus

Normaltrykkshydrocephalus Internundervisning geriatrisk avdeling 25. 02. 19

Normaltrykkshydrocephalus • Første gang beskrevet i 1965 av Adams et al – Forstørrede ventrikler – Normalt CSF-trykk – Symptomtriade • Gangforstyrrelse • Demens • Urininkontinens • Hydrocephalus = overskudd av væske i hjernen • Kommuniserende

Primær versus sekundær • Primær = idiopatisk • Sekundær – Meningitt – Traume – Subarachnoidalblødning

Disposisjon • • • Epidemiologi Patofysiologi Symptomer Diagnostikk Utredning i OUS Behandling

Usikkert hvor klok man blir…

Epidemiologi • En stor studie i Norge fant kraftig økning i insidens med økende alder: – 3. 3 per 100, 000 i aldersgruppen 50 to 59 år – 49. 3 per 100, 000 i aldersgruppen 60 to 69 år – 181. 7 per 100, 000 i aldersgruppen 70 to 79 år

Patofysiologi

Cerebrovaskulær sykdom • Man mener at i. NPH-pasienter har høyere enn forventet prevalens og grad av periventrikulære hvitsubstansforandringer på MR • Det er økt insidens av vaskulære risikofaktorer blant i. NPH-pasienter • En teori er at kronisk periventrikulær iskemi gir nedsatt compliance i ventrikkelveggen og gradvis ventrikkelforstørrelse som følge av fluktuasjoner i ICP. • En annen teori er at periventrikulær iskemi kan gi lokalt økt venøs motstand og dermed redusert CSFabsorpsjon og ventrikkelforstørrelse

Nedsatt CSF-absorpsjon • Mange studier har vist god korrelasjon mellom nedsatt CSF-absorpsjon og utkomme ved shuntkirurgi • Autopsy-funn har vist at pasienter med NPH oftere enn hos andre har fortykning av arachnoidea og at dette kan være bidragende til dårligere absorpsjon

Økt sentralvenøst trykk • En studie (20 pasienter) fant at pasienter med i. NPH hyppigere enn andre hadde retrograd flow i v. jugularis interna ifm Valsalva-manøver. • En teori er at det er svikt i veneklaffene i jugularisveneneog at dette kan gi økt sentralvenøst trykk og nedsatt CSF-absorpsjon sekundært til det

Nevrodegenerativ sykdom • Noen blir senere diagnostisert med nevrodegenrativ sykdom eller har tegn til begge deler • En teori er at nevrodegenerativ patologi spiller en rolle i utviklingen av ventrikkelforstørrelsen

Episodisk forhøyet CSF-trykk

Symptomer Gangforstyrrelser Adams triade Kognitiv svikt Urininkontinens

Gangmønster • Gange – Magnetisk – Bredbaset med korte steg • Armsving er som regel bevart • Hesitasjon ved start og sving • Fotposisjon – Ofte økt utrotasjon

Gangforstyrrelse • Hvorfor gangen påvirkes er ikke fullt ut forstått • En tidlig hypotese var at forstørrelse av ventriklene førte til kompresjon av øvre motonevronfibre som passerte i den mediale delen av corona radiata. • Nyere studier har vist at pyramidebanene trolig ikke er involvert, men at det heller er snakk om subkortikal motorisk kontroll som er påvirket

Kognisjon • Subkortikalt og frontalt mønster • • Nedsatt psykomotorisk tempo Nedsatt oppmerksomhet Nedsatt eksekutive funksjon Apati

Inkontinens • • Økt frekvens og urgency sees ofte tidlig Deretter økende grad av inkontinens Fekal inkontinens er svært sjeldent Enkelte urodynamiske studier har funnet hyperaktiv blære

Gradering av symptomer Forskjellige NPH-skalaer

Diagnostikk • Amerikansk-Europeiske retningslinjer fra 2005 • Japanske retningslinjer fra 2012

Diagnosekriterier (amerikanskeuropeiske retningslinjer 2005) Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig i. NPH

Diagnosekriterier (japanske retningslinjer 2012)

• Begge ser på: – Anamnese – Klinikk (gangmønster, kognisjon, inkontinens), – Bildediagnostikk av hjernen – Fysiologiske tester (CSF-åpningstrykkk 7 -24. 5 cm H 2 O) • Men har noe ulike kriterier innenfor disse • Skiller mellom sannsynlig, mulig og usannsynlig NPH

MR-funn • MR-bildene vurderes etter følgende – Ventrikulomegali via Evans indeks – Callosum-vinkel – DESH

Evans index • Ratio av maksimal vidde av frontaljhornene på lateralventirkelen og den maksimale indre diameter av skallen målt på samme nivå i aksiale MR- eller CTbilder • Ansees som en nyttig markør på ventrikkelvolum • Normal Evans indeks er < 0. 3, men ofte høyere hos eldre. • Er en grov markør

Callosum-vinkel • Pasienter med i. NPH har mindre vinkel enn normale kontroller og de med ventrikulomegali som følge av atrofi • Typisk vinkel på 100 -120 grader normalt, mens det ved i. NPH er mellom 50 -80 og noen ganger enda mindre

Desh versus non-desh • DESH = Disproportionately Enlarged Subaracnoidspace Hydrocephalus

DESH-tegn

Funksjonelle bildeundersøkelser • Funksjonelle bildeundersøkelser (SPECT, PET, cisternografi) er ikke anbefalt som rutineundersøkelser som ledd i utredning av i. NPH

Tilleggsundersøkelser • Tappetest – Tappes 40 ml i en seanse • Extended lumbar drainage – Tappes 7 -10 ml/t i 3 dager • Pulstatilt hjernetrykk – ICP målt gjennom døgnet, ser på trykkbølegamplituder • Infusjonstest • Finnes ikke noen konsensus om hvilken tilleggsundersøkelse som bør velges

Utredning i OUS • Alle pasienter utredes ved samarbeid mellom nevrokirurgisk avdeling RH og Hukommelsesklinikken • Alle med såkalt ”possible i. NPH” får tilbud om utredning/behandling

Behandling • Shuntkirurgi

Diagnostiske kriterier for shunt • ”Possible i. NPH” basert på Amerikansk-Europeiske retningslinjer • MR-funn forenlig med i. NPH – Ventrikulomegali med Evans indeks > 0. 3 – DESH-tegn – Callosal-vinkel > 40 grader • Funn ved ICP: MWA > 4 mm. Hg i gjennomsnitt over natt og >5 mm. Hg i minimum 10% av måletiden – MWA = mean ICP wave amplitude (uttrykk for intrakraniell compliance)

Virker det?

Fra FHIs oversikt:

Oppfølging

Konklusjon • • Epidemiologi Patofysiologi Diagnostikk Behandling Vet ikke