Anemi Basale aspekter Anders Waage Avdeling for blodsykdommer

Anemi Basale aspekter Anders Waage Avdeling for blodsykdommer Trondheim

Funksjon røde blodlegemer • Transport av oksygen

Regulering av erytrocyttmassen Figure 29 -02 Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Eporeceptor

Regulering av erytropoiese • O 2 er hovedregulator • Lav p. O 2 stimulerer Epo-produksjon i nyrene • Epo stimulerer proliferasjon og modning av erytroblaster

Figure 29 -01 Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

• Nyresvikt gir anemi pga redusert epo • Genetiske defekter i genet for epo eller epo-receptor kan gi familiær erytrocytose

Defect in the binding site for the inhibitory phophatase SH PTP 1

Hvordan måles Hg. B ? Hva er blodprosent ? • Måling: røde blodlegemer lyseres og Hgb fortynnes i sitt eget plasma. Konsentrasjonen av Hg. B måles i prøven • Hg. B 14, 7 g/dl = 100%

Hvordan måles Hgb? plasma erytrocytter

Faktorer som påvirker Hgb • Stort væskeinntak – lav Hgb • Lavt væskeinntak – høy Hgb • morgen –lav Hgb • kveld – høy Hgb

Hva er anemi ? • • Definisjon ut fra referanseområdet Individuelle Hgb-grenser Hvilken Hgb-verdi gir symptomer Ved hvilken Hgb-verdi skal vi starte utredning av en pasient ?

Anemisymptomer • • • Slapphet Blek hudfarge Raskere andpusten Hjertebank, tachycardy Angina pectoris Epitelforandringer: negler, rhagader i munnviken

Gråsoner for anemiutredning menn 11, 5 17, 0 13, 5 kvinner 9, 5 12, 5 16, 5 Normalområde

Hovedårsaker til anemi Manglende byggestener B 12, folat, jern Nedsatt produksjon Økt destruksjon blodtap blod Nedsatt stim Nedsatt epo erytropoiese

Redusert produksjon av erytrocytter • Manglende byggestener • Benmargsvikt (medikamenter, immunologisk betinget, aplastisk anemi) • nedsatt erytropoietin (nyresvikt) • Defekt globinsyntese (thalassemi) • Sekundær anemi • Endokrin sykdom • Malign infiltrasjon

Økt destruksjon av erytrocytter • Hemolytisk anemi – Autoimmun – Ikke autoimmun. Eks: ventil hemolyse, marsjhemoglobinuri • Medikamenter • Feil ved erytrocyttene. Eks: spherocytose

Røde blodlegemer som blir dekket av antistoffer eller komplement blir spist opp i milt

Praktisk inndeling av anemier • Inndeling etter MCV (mean corpuscular volume) Mikrocytær anemi Normocytær anemi Makrocytær anemi

Mikro-, normo- og makrocytose RBC 7, 5µ Lymfocytt 10 -12 µ MCV<80 MCV 80 -100 MCV>100

Utskrift fra automatisk telling av røde og hvite Eksempel på makrocytose

Mikrocytær anemi –Jernmangel, kronisk blødning –thalassemi –enkelte tilfelle av sekundær anemi

Makrocytær anemi –mangel på B 12 eller folat –alkohol –hemolytisk anemi –cytostatika (hydroxyurea)

Normocytær anemi –sekundær anemi –akutt blødningsanemi –de fleste tilfelle av hemolytisk anemi

Utredning ved mistanke om jernmangel • Screening: ferritin • Supplerende us: se-jern, TIBC, jernfarget benmarg

Viktige årsaker til jernmangelanemi i Norge • Blødninger –Menstruasjonsblødninger –Tarmblødning. Obs coloncancer > 60 år • Kostfeil • Opptaksdefekt i tarm

Thalassemi • Mikrocytose, hypokromasi • Jern normalt eller økt

Hemolytisk anemi Coombs neg Hemolytisk anemi Coombs pos Autoimmun hemolytisk anemi varmeantistoffer kuldeantistoff

Typiske funn ved hemolyse • • LD haptoglobin retikulocytter benmarg • • Økt nedsatt økt erytropoiese

Coombs test =direkte antiglobulintest, DAT Figure 41 -02 Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Megaloblastanemi • B 12 mangel • Pernisiøs anemi • Folatmangel • B 12 mangel gir defekt DNAsyntese

Typiske funn B 12/folat mangelanemi • LD økt • B 12, folat i serum nedsatt

Hyperlobulering ved B 12 mangel (”høyreforskyvning”) ”Piggepler” Target cells (Målceller) Schistocytter Fragmenterte røde Retikulocytter sfærocytter Figure 29 -03 Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Det viktigste i denne forelesningen • Funksjon og regulering av røde blodlegemer • Hvordan måles Hgb-verdi og blodprosent • Hva er anemi. Oversikt inndeling av anemier • Anemisymptomer • Jernmangelanemi. Årsak, utredning