NEUROSARCOIDOSE ET ATTEINTE DE LA TIGE PITUITAIRE APPORT

NEUROSARCOIDOSE ET ATTEINTE DE LA TIGE PITUITAIRE: APPORT DE L’IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE C CHAMMAKHI, W. SOLTANA, B. ENNAIFER, H. TLILI, N. SADDOUD, S. ESSGHAIER, MH. DAGHFOUS. Service de radiologie, hôpital Habib Thameur de Tunis, Tunisie.

INTRODUCTION � La sarcoïdose est une granulomatose multi-systémique d’étiologie inconnue. � L’atteinte du système nerveux central est rare, caractérisée par son polymorphisme clinique. � L’atteinte de la tige pituitaire est une localisation rare mais à retenir au cours de la neurosarcoïdose; elle est fréquemment rencontrée depuis l’avènement de l’imagerie hypophysaire. l’IRM est essentielle pour poser le diagnostic positif.

MATERIEL ET METHODES �Il s’agit d’une étude rétrospective de deux patientes suivie pour sarcoïdose systémique colligées au service de Radiologie à l’hôpital Habib Thameur pendant l’année 2011 et ayant bénéficié par un exploration radiologique par IRM.

RESULTATS CAS N° 1 �Patiente âgée de 63 ans, hypertendue et diabétique, suivie pour sarcoïdose systémique avec atteinte cutanée confirmée. �Elle consulte pour un déséquilibre de son diabète. �Elle a bénéficié d’une exploration IRM à la recherche d’atteinte cérébrale et hypophysaire.

IRM coupes coronales, avant et après injection de Gadolinium: • Épaississement de la tige pituitaire à 3 mm avec prise de contraste après injection ( ).

IRM coupes sagittales, avant et après injection de Gadolinium • Épaississement de la tige pituitaire à 3 mm avec prise de contraste après injection ( ). • Il s’y associe une perte de l’hypersignal spontané de la post-hypophyse ( ).

CAS N° 2: �Patiente âgée de 75 ans suivie pour une sarcoïdose systémique et consultant pour une atrophie optique avec des signes cliniques d’hypopituitarisme confirmée biologiquement. �Elle a bénéficié d’une exploration par IRM qui a montré les mêmes anomalies (épaississement de la tige pituitaire et perte de l’hypersignal de la post hypophyse).

DISCUSSION

Epidémiologie �La fréquence de l’atteinte de la tige pituitaire au cours de la sarcoïdose est : - 5% (Zylberg et al 2001; Kort et al 2003) - 5 à 10% (Pavese et al 1999; Cacoub et al 2000) - Atteindrait 20% dans certaines séries autopsiques (Pavese et al 1999) - 10 à 16% (Trabelsi et al 2006) �Femme entre la 2ème et 4ème décennie

CLINIQUE �La neurosarcoïdose présente différentes formes cliniques. �L’atteinte de la tige pituitaire se manifeste par une forme endocrinienne: hypopituitarisme partiel ou complet, diabète insipide et/ou une augmentation du taux de prolactine avec une évolution est souvent favorable.

BIOLOGIE �Est peu contributive �Augmentation de l’enzyme de conversion et de l’angiotensinogène (ECA) dans le LCR (56 à 86%): pas de pratique courante. �Hyperprotéinorachie, pléiocytose �Les anomalies du bilan phosphocalcique sont rares et l’augmentation du taux d’ECA n’est pas fréquente.

ANATOMIE Infundibulum + Tige Infundibulaire (TI) Lobe tubéral (LT) ou pars tubéralis = Tige pituitaire Schéma : N’Guyen JP et al. EMC. 1987

IMAGERIE �L’IRM de la tige pituitaire est réalisé avec des coupes fines de 3 mm d’épaisseur dans les plans sagittal et frontal en pondération T 1 et T 2 sans et avec injection de Gadolinium. �Elle est bien repérée sur les coupes fines sagittales ou coronales.

RADIO-ANATOMIE Fig 1: Tige pituitaire en coupes sagittale et frontale en IRM

Fig 2: Tige pituitaire; coupes sagittale en T 1 (a), coronales en T 2 (b) et T 1 Gado (c). La tige pituitaire paraît vertical ou oblique en bas et en avant; tendue entre le pôle supérieur et médian de l’hypophyse et l’infundibulum de l’hypothalamus.

�La tige pituitaire est rectangulaire; elle présente un ronflement discret sur son tiers supérieur. �Son épaisseur normale est de 1 à 1, 5 mm. �Le signal de la tige pituitaire en IRM est identique à celui de l’antéhypophyse avant et après injection de PDC: isointense T 1 avec prise de contraste homogène; il est moins intense que la post-hypophyse et le chiasma optique.

�La tige pituitaire est considérée comme épaissie lorsqu’elle dépasse 2. 5 à 3 mm, surtout à sa partie médiane ou basse. �L’absence d’hypersignal physiologique ou de la mise en évidence en position ectopique de la tige pituitaire est un signe en faveur de son interruption.

L’atteinte hypothalamo-hypophysaire au cours de la neurosarcoïdose se manifeste le plus fréquemment par : �Un élargissement ou un épaississement et une prise de contraste de la tige pituitaire. �Une perte de l’hypersignal T 1 de la post-hypophyse �Des lésions granulomateuses isolées de l’hypothalamus (noyaux supraoptiques) en hyposignal T 1 et en hypersignal T 2 et se rehausse après injection.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Devant un épaississement de la tige pituitaire : ØCauses tumorales: �Tumeur germinales: Touche l’enfant et adolescent plus que l’adulte, la lésion de la glande pinéale est pathognomonique. �Métastase de la tige pituitaire: sein+++, poumon++, tube digestif, prostate.

ØCauses tumorales: �Lymphome primitif du système nerveux central �Extension d’un craniopharyngiome, gliome primitif, adénome hypophysaire ectopique. �Choriostome

ØLésions inflammatoires et granulomateuses: �Histiocytose langherhansienne �Maladie d’Erdheim-Chester �Neurohypophysite ou neuroinfundibulite non spécifique �Autres granulomatoses: Wegner, tuberculose…

CONCLUSION �La neurosarcoïdose est une affection rare qui touche le système nerveux central notamment la tige pituitaire et qu’on doit savoir évoquer et cher sur les examens complémentaires en particulier l’IRM.