IMAGERIE DES MASSES RENALES DE LENFANT A PROPOS

IMAGERIE DES MASSES RENALES DE L’ENFANT: A PROPOS DE 25 CAS M. ABDELKAFI, E. DAOUD, H. FOURATI, I. CHABCHOUB*, M. BOUGAMRA, M. HACHICHA*, Z. MNIF AYEDI SERVICE D’IMAGERIE MEDICALE , CHU HEDI CHAKER SERVICE DE PEDIATRIE, CHU HEDI CHAKER SFAX –TUNISIE UR 12

INTRODUCTION q Les masses rénales chez l’enfant sont nombreuses et variables q Peuvent être bénignes ou malignes(la tumeur la plus fréquente est le nephroblastome) q Diagnostic positif: confrontation des donnés cliniques , notamment l’âge, et des résultats des techniques d’imagerie q L’échographie couplée au doppler est la méthode d’exploration à effectuer en première intention

OBJECTIFS q Identifier les principales masses rénales rencontrées chez l’enfant q Décrire leurs aspects en imagerie

MATERIEL ET METHODES q Étude rétrospective de 25 observations: 14 filles et 11 garçons dont l’âge varie entre 2 jours et 15 ans q Un abdomen sans préparation a été réalisé chez 19 enfants q Une échographie abdominale a été réalisée dans tous les cas q Une TDM abdominale dans tous les cas q Une IRM abdominale a été réalisée dans 3 cas

RESULTATS ET COMMENTAIRES q Les patients de notre série avaient des masses rénales réparties comme suit: Ø Nephroblastome: n=14 Ø Sarcome à cellules claires: n=1 Ø Tumeur rhabdoide: n=1 Ø Carcinome des tubes de Bellini: n=1 Ø Nephrome mésoblastique: n=1 Ø Nephrome kystique: n=1 Ø Nephroblastomatose: n=1 Ø Pseudotumeur inflammatoire: n=1 Ø Lymphangiome kystique: n=1 Ø Kyste hydatique: n=2 Ø Kyste rénal: n=1

RESULTATS ET COMMENTAIRES Les masses rénales de l’enfant sont réparties comme suit:

RESULTATS ET COMMENTAIRES Masses rénales Tumorales Primitives Non Tumorales Secondaires Infectieuses Traumatique Autres • Lymphome Malignes Bénignes • Leucémie • Hématome • Métastases • Nephroblastome § Néphrome mésoblastique • Kyste hydatique • Tumeur de Grawitz • Nephroblastomatose § Néphrome kystique • Abcès • Sarcome à cellules claires • Kyste rénal § Angiomyolipome • Tumeur rhabdoide § Adénome embryonnaire • PNET § Tumeur rénale ossifiante de l’enfant • Carcinome des tubes de Bellini § Pseudotumeur inflammatoire

Tumeurs malignes primitives CAS 1, 2, 3, 4: NEPHROBLASTOME q Tumeur maligne de type embryonnaire dérivant du blastème métanéphrogène, spécifique de l’enfant q 6 à 8% des tumeurs malignes pédiatriques q 90% des tumeurs solides du rein de l’enfant q âge: entre un et cinq ans (moyenne: trois ans et demi) sans nette prédominance de sexe q Anomalies associées dans 15% des cas: aniridie sporadique, syndrome de Drash, syndrome de WAGR, syndrome de Beckwith Wiedmann, syndrome de Sotos, hémi hypertrophie corporelle… q le développement de cette tumeur est très rapide, celle-ci est très volumineuse au moment du diagnostic mesurant environ 8 à 10 cm q Atteinte rénale bilatérale dans 5 à 13% des cas q Extension principalement vasculaire: thrombose de la veine rénale puis de la veine cave voire extension intracardiaque et emboles pulmonaires

Tumeurs malignes primitives q. Dissémination hématogène essentiellement pulmonaire q Clinique: syndrome de masse, plus rarement hématurie(dans les suites d’un traumatisme minime) ou d’une HTA q Biologie: non spécifique q Imagerie: v Abdomen sans préparation: • Syndrome de masse • Parfois des calcifications grossières (9% des cas) v Radiographie du thorax: ASP montrant une volumineuse opacité de tonalité hydrique occupant l’hypochondre et le flanc droit , refoulant les structures digestives, sans calcifications • Systématique lors du bilan initial et au cours de la surveillance à la recherche de métastases pulmonaires qui existent dans 33% des cas. v Échographie: • Masse volumineuse de diamètre supérieur à 8 cm

Tumeurs malignes primitives • bien limitée • échogène hétérogène avec des plages transsonores correspondant à des zones kystiques ou nécrotiques • le prolongement du parenchyme rénal sain se raccordant progressivement à la masse donne « le signe de l’éperon » • Contrairement au neuroblastome, le nephroblastome n’engaine pas les vaisseaux mais les refoule • Le doppler permet de recher les thromboses vasculaires • signes de fissuration ou de rupture sous forme d’un épanchement péri tumoral ou intra péritonéal abondant • étude du rein controlatéral, éventuelle extension hépatique. Échographie passant le rein gauche en coupe longitudinale, montrant une volumineuse masse arrondie bien limitée échogène hétérogène

Tumeurs malignes primitives v. La tomodensitométrie: • Indispensable avant la mise en route du traitement • Confirme le siège intra rénal de la lésion en appliquant le signe de l’éperon • Avant injection de PDC, la masse apparaît solide et hétérogène, des calcifications et des îlots graisseux intra tumoraux sont parfois visibles • Cette hétérogenité se renforce après injection de PDC • L’existence d’un épanchement sanguin intra capsulaire ou péri rénal est facilement reconnue • Le cliché d’UIV post-TDM, montre l’étirement et la désorganisation du système collecteur par la masse Cliché d’UIV post scanner montrant un syndrome de masse rénal gauche responsable d’un écartement avec refoulement harmonieux des cavités pyelocalicielles sans signes d’envahissement des cavités.

Tumeurs malignes primitives • La TDM est une technique performante pour visualiser l’atteinte capsulaire, l’extension vers les voies excrétrices, l’atteinte ganglionnaire, l’infiltration des tissus adjacents et surtout l’atteinte du rein controlatéral. a b Garçon de 4 ans qui présente une masse du flanc gauche découverte par ses parents. TDM sans(a) et avec (b) injection de PDC. Coupe passant par la veine rénale (c) Volumineuse masse rénale gauche à développement externe et postérieur avec « un signe de l’éperon » , se rehaussant de façon hétérogène après injection sans rupture capsulaire. Perméabilité conservée de la veine rénale. v L’IRM: • Elle se singularise par son caractère non irradiant, elle est indiquée en cas de masse volumineuse, permettant de rattacher la masse à son origine rénale et d’étudier ses rapports avec les axes vasculaires. c

Tumeurs malignes primitives • En pondération T 1: signal iso intense au parenchyme rénal avec perte de la visibilité des pyramides • En pondération T 2: signal intense hétérogène plus difficile à dissocier du parenchyme rénal. • après injection de PDC: rehaussement hétérogène tout en restant hypo intense par rapport au parenchyme rénal Fille de 2 ans, masse abdominale augmentant rapidement de volume. gauche IRM abdominale: coupe coronale en séquence T 1 après injection de gadolinium: Volumineuse masse occupant l’hémi abdomen gauche se rehaussant de façon intense et très hétérogène après injection de gadolinium avec individualisation de multiples zones de nécrose

État précancéreux CAS 5: NEPHROBLASTOMATOSE q C’est la présence de résidus néphrogéniques multifocaux ou diffus qÉtat intermédiaire entre dysplasie et tumeur mais considéré comme précurseur de tumeur de Wilms. q 30 à 40% des reins porteurs de tumeur de Wilms et surtout dans 99% des formes bilatérales. q. Leur devenir est imprévisible: involuer spontanément(ou sous chimiothérapie), ou bien se transformer en nephroblastome vrais; souvent bilatéraux et multifocaux. q Imagerie: v Forme diffuse: néphromégalie bosselée avec dédifférenciation corticomédullaire et parfois une hyperéchogénicité globale du parenchyme v Forme multifocale: la plus fréquente, presque toujours associée à une tumeur de Wilms. nodules multiples d’échogénicité variable parfois isoéchogénés v En TDM ou en IRM, elles apparaissent sous forme de lésions hypodenses ou en hypo signal T 1 hyper signal T 2, faiblement rehaussées par les produits de contraste.

État précancéreux q. Rien ne permet de distinguer en imagerie de façon formelle une néphroblastomatose d’un nephroblastome vrai. q la surveillance en imagerie repose plus sur la TDM ou l’IRM que sur l’échographie Nourrisson de 1 an, douleur abdominale avec découverte d’une masse abdominale par les parents. Uroscanner: inférieur. masse rénale polaire Nodules corticaux rénaux bilatéraux de rehaussement inférieur au parenchyme normal. Diagnostic: nephroblastome rénal polaire inférieur gauche se développant sur une nephroblastomatose

Tumeurs malignes primitives CAS 6: SARCOME A CELLULES CLAIRES q 5% des tumeurs rénales malignes de l’enfant q âge: 18 mois à 5 ans ( 30 mois en moyenne) q Toujours sous forme unilatérale q Diagnostic: Il doit être évoqué en présence de métastases osseuses (40 à 70% des cas) ou d’une hypercalcémie q Une scintigraphie osseuse, des radiographies du squelette et une exploration cérébrale sont recommandés dans le bilan d’extension q Imagerie: même aspect que le nephroblastome. Il comporte volontiers une forte composante kystique q. Le caractère infiltrant du sarcome est prédominant mais aucun élément de l’imagerie ne le différencie formellement d’une tumeur de Wilms. q. Les métastases osseuse sont souvent lytiques mais peuvent être condensantes q Fréquence élevée des rechutes métastatiques osseuses(13%), pulmonaires(10%) et des métastases abdominales et rétro péritonéales (7%)

Tumeurs malignes primitives q Pronostic défavorable avec seulement 50% de survie a b a c Fille de 2 ans hospitalisé au service de pédiatrie pour ballonnement abdominal évoluant depuis 1 mois associé à une fièvre et une diarrhée. L’Uroscanner (a) a montré une volumineuse masse rénale gauche de densité tissulaire et de rehaussement hétérogène associée à une adénopathie pré-aortico-cave. L’IRM en coupe axiale T 1(b), T 1 GADO (c) et T 2 (d) a permis de mieux caractériser la masse qui contient un contingent hémorragique et qui vient au contact de la paroi sans signe d’envahissement. Le diagnostic de nephroblastome a été évoqué. L’enfant a bénéficié d’une chimiothérapie sans amélioration. une néphrectomie élargie a été réalisée. Diagnostic anatomopathologique: sarcome à cellules claires d

Tumeurs malignes primitives CAS 7: TUMEUR RHABDOIDE q 1 à 2 % des tumeurs rénales malignes de l’enfant q 3ème place des tumeurs malignes agressives après la tumeur de Wilms anaplasique et le sarcome à cellules claires, ayant le plus mauvais pronostic q L’âge moyen du diagnostic est de 11 mois. Les âges extrêmes vont de la naissance à plus de 9 ans. q Les garçons sont plus souvent atteints q. L’atteinte bilatérale est exceptionnelle q Peut être associée à une tumeur neurogliale de la fosse postérieure, primitive ou métastatique q Une hypercalcémie peut être associée secondaire à un syndrome paranéoplasique q La tumeur infiltre le parenchyme rénal plus qu’elle ne le refoule. Sa situation est plus centrale, car elle est issue du sinus rénal. q Imagerie: Caractère infiltrant. Pas de sémiologie radiologique pouvant la différencier d’une tumeur de Wilms. q Pronostic très défavorable avec 80 à 90% de décès.

Tumeurs malignes primitives q Les métastases intéressentiellement les ganglions lymphatiques locorégionaux, les poumons, la cavité péritonéale, le foie et le système nerveux central. q Les métastases cutanées sont exceptionnelles et s’associent à des formes néonatales. a b c d Nouveau né de sexe féminin âgée de 2 jours hospitalisée pour la découverte d’une distension abdominale associée à un refus de tété, une pâleur et des nodules sous cutanées. Le cliché thoraco-abdominal (a) a montré une volumineuse opacité de tonalité hydrique se occupant l’hémi abdomen droit et refoulant les clartés digestives vers la gauche. l’échographie abdominale (b) a montré une masse rénale droite bien limitée d’écho structure tissulaire, hétérogène sans visualisation de calcification. L’Uroscanner (c, d) a objectivé une volumineuse masse rénale droite se rehaussant de façon hétérogène avec de larges plages de nécrose. La patiente a reçu une chimiothérapie sans amélioration. une néphrectomie élargie a été pratiquée. Diagnostic anatomopathologique: tumeur rhabdoide

Tumeurs malignes primitives CAS 8: CARCINOME DES TUBES DE BELLINI q Encore appelé carcinome des tubes collecteurs q Exceptionnelle chez l’enfant q Tumeur agressive de mauvais pronostic q La tumeur se développe dans la médullaire du rein et s’étend souvent vers les cavités pyélocalicielles. q Imagerie: aspect non spécifique q Sur le plan anatomopathologique, il s’agit d’un adénocarcinome papillaire a b c d Fille âgée de 14 ans hospitalisée pour la découverte fortuite d’une masse rénale droite. Un Uroscanner a été réalisé montrant une masse rénale droite spontanément hétérogène siège de calcifications et de zones hémorragiques (a). elle se rehausse après injection de PDC (b). Multiples adénopathies hilaires droite, précave, inter aortico-cave et latéroaortique (c, d). L’enfant a été opéré. Diagnostic anatomopathologique: carcinome des tubes de Bellini.

Tumeurs bénignes CAS 9: NEPHROME MESOBLASTIQUE CONGENITAL q 2, 8% des tumeurs rénales de l’enfant q. Encore appelé tumeur de Bolande ou hamartome rénal fœtal q Tumeur rénale solide la plus fréquente avant l’âge de trois mois (90%) q Son diagnostic échographique est possible en période anténatale où l’association à un hydramnios est rapportée q Une hypercalcémie, une anémie ou une CIVD peuvent être observées chez le nouveau né. q Imagerie: v Échographie: la tumeur est souvent hypoéchgène homogène parfois kystique v. TDM: la tumeur apparaît relativement hypodense après injection. Une particularité de cette lésion est de pouvoir présenter une sécrétion liée à la présence de glomérules et de tubules inclus au sein de la masse. ceci est identifiée après injection de iodée ou en scintigraphie. q Le pronostic après néphrectomie est bon mais il faut connaître la possibilité de récidive locale

Tumeurs bénignes a b c Nourrisson âgée de 3 mois hospitalisé admis pour découverte par les parents d’une masse abdominale évoluant depuis 10 jours. Le cliché thoraco-abdominal (a) a montré une volumineuse opacité de tonalité hydrique occupant tout l’hémi abdomen gauche refoulant les structures digestives vers la droite. L’ échographie abdominale (b) a montré une masse kystique multi cloisonnée du rein gauche. L’Uroscanner (c, d) a confirmé le caractère kystique multi cloisonnée de la masse avec des cloisons épaisses prenant le contraste. Au temps tardif, on met en évidence une sécrétion du PDC par la tumeur. La patiente a été opérée. Diagnostic anatomopathologique: tumeur de Bolande d

Tumeurs bénignes CAS 10: CYSTADENOME MULTILOCULAIRE q Appelé aussi nephrome kystique ou kyste multiloculaire q Tumeur rénale kystique rare, non héréditaire q âge: enfant de 3 mois à 4 ans avec prédominance masculine q Imagerie: v Échographie: masse bien limitée, enchâssée dans le parenchyme rénal sain qu’elle refoule. Elle est constituée de kystes multiples, de taille variable, séparés par des cloisons fines sans tissus charnues visible v TDM: formations kystiques de densité discrètement supérieure à celle de l’eau, séparées par des septa fins qui se rehaussent après injection de PDC. v IRM: les capsules et les septa sont en hypo signal T 2 et se rehaussent après injection de GADO. Le signal des locules est variable et dépend de la concentration en protéines. La présence d’éléments solides exclue le diagnostic de nephrome kystique. q Il n’est pas possible par l’imagerie de différencier une tumeur de Wilms kystique d’un cystadenome multiloculaire. q Un enfant présentant une tumeur rénale purement kystique multi cloisonnée,

Tumeurs bénignes Doit être pris en charge comme tout nephroblastome et le diagnostic de nephrome kystique ne sera porté qu’à l’histologie. Fille âgée de 10 mois admise pour exploration d’une masse abdominale droite. L’échographie a montré une masse kystique rénale bilatérale. Le scanner a confirmé la présence de ces masses kystiques siége de septa fins qui se rehaussent après injection de PDC(A, B) avec dilatation pyélocalicielles droite(C). Une néphrectomie partielle droite a été réalisée. Diagnostic anatomopathologique: nephrome kystique

Tumeurs bénignes CAS 11: PSEUDOTUMEUR INFLAMMATOIRE q Tumeur bénigne affectant principalement les enfants et les adultes jeunes q Exceptionnelle au niveau du rein q Imagerie: v Échographie: masse unique, arrondie, de limites plus au moins nettes, hypoéchgène hétérogène, non calcifiée, non vascularisée au doppler couleur v TDM: formation de limites plus au moins nettes, hypodense par rapport au parenchyme rénal, ne se rehaussant pas après injection de PDC. v IRM: hypo signal T 1, iso signal T 2 Fille de 15 ans, douleur abdominale et poly arthralgies dans un contexte d’apyrexie avec un syndrome inflammatoire biologique. l’ Uroscanner a montré une masse rénale polaire inférieure ne prenant pas le contraste, une collection péri rénale non rehaussée et de multiples kystes séreux corticaux bilatéraux.

Masses non tumorales a b a c d a Une IRM abdominale a été pratiquée confirmant la présence d’une masse rénale gauche polaire inférieure en iso signal T 1(a), hypo signal T 2 (c) ne prenant pas le GADO (b, d) avec dilatation des cavités calicielles gauches. La patiente a été opérée. Diagnostic anatomopathologique: pseudotumeur inflammatoire CAS 12: ABCES RENAL q Imagerie: v Échographie: masse liquidienne ronde ou ovalaire avec une paroi épaisse irrégulière et un contenu plus au moins échogène. v TDM: masse liquidienne à centre hypodense avec une densité de liquide épais, bien limitée cernée par une pseudo capsule épaisse irrégulière et rehaussée par l’injection de PDC avec parfois mise en évidence de bulles d’air ou même d’un niveau hydroaerique.

Masses non tumorales a b c d 15 ans, lombalgies gauches avec fièvre résistante au traitement médical. L’échographie abdominale(a) a montré une masse solide hétérogène du pôle supérieur du rein gauche. L’Uroscanner(b, c, d) a montré une masse qui déforme les contours postérieurs du rein gauche , hypodense siège de cloisons qui se rehaussent après injection de PDC. CAS 13: KYSTE HYDATIQUE DU REIN q Localisation assez rare; 2 à 4% des kystes hydatiques q Souvent unilatéral, préférentiellement unique mais il peut être parfois multiples voire bilatéral. q Il se développe presque toujours au niveau du cortex, un cas de KH sinusal a été décrit par R. HANDA q L’hydaturie est un signe spécifique, rare, du à la rupture du kyste dans les voies excrétrices.

Masses non tumorales a b c Fille de 7 ans admise pour l’exploration d’une dyspnée. Le diagnostic de kyste hydatique pulmonaire(a) a été retenu. Une échographie abdominale complétée par un scanner a été réalisée montrant une masse polaire inférieure rénale gauche de densité liquidienne hétérogène limitée par une paroi propre ne se rehaussant pas après injection de PDC siège d’une membrane flottante(b, c). La patiente a été opérée en deux temps: le premier pour kyste hydatique pulmonaire, le deuxième pour kyste hydatique rénal.

Masses non tumorales CAS 14: KYSTE RENAL q. Inhabituel chez l’enfant q chez les fœtus et les nouveaux nés, le diagnostic ne peut être porté que si on a éliminé une dysplasie rénale multi kystique dans sa forme localisée et une polykystose rénale. q En imagerie: les critères de kyste rénal sont identiques à ceux de l’adulte q Ses complications sont l’hémorragie et l’infection a b c Fillette de 10 ans hospitalisée pour fièvre et pyurie. L’échographie abdominale (a) a montré une masse kystique à contenu discrètement échogène sans cloisons ni calcifications pariétales. Le diagnostic de kyste compliqué a été évoqué et un Uroscanner(b, d) a été réalisé montrant une masse de densité liquidienne limitée par une paroi fine se rehaussant après injection de PDC. Présence d’une 2éme formation kystique du rein gauche. La sérologie hydatique a été négative et une ponction drainage scanoguidée a été réalisé

Masses non tumorales CAS 15: LYMPHANGIOME KYSTIQUE q Malformation congénitale bénigne très rare du système lymphatique qui représentent 5% des tumeurs bénignes de l’enfant q Touche préférentiellement le garçon q Topographie: cervicale (75% des cas), axillaire (20%) puis abdomen(intra et rétro péritoine) q âge de découverte variable. La localisation rétropéritoneale a la particularité d’être découverte à un âge relativement tardif. q Imagerie: v Échographie: masse kystique bien limitée à paroi fine et à contenu , anéchogène homogène avec renforcement postérieur. Un aspect multiloculaire « en nid d’abeille » polylobé avec des septas fins vascularisés au doppler couleur a été aussi rapporté. v TDM: indiquée en cas d’aspects échographiques atypiques. Aspect identique à celui retrouvé en échographie

Masses non tumorales a b c Nouveau né hospitalisé pour exploration d’une masse découverte à l’échographie prénatale. L’échographie a montré une masse de l’hypochondre gauche à contenu anéchogène homogène non cloisonnée (a, b). L’UCR a montré une valve de l’urètre postérieur avec reflux vésicouréteral et megaureteres(c). Diagnostic: lymphangiome kystique du rein gauche

CONCLUSION q Le nephroblastome est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant. q L’échographie est la méthode d’exploration à effectuer en première intention. q La connaissance des aspects cliniques de ces tumeurs et de l’apport des différentes techniques d’imagerie, et notamment de celui de l’échographie, permet d’approcher le diagnostic.