Ictre Item 320 Hpatogastroentrologie Collgiale des HGE Masson

Ictère, Item 320 Hépatogastroentérologie, Collégiale des HGE, Masson

Objectifs pédagogiques Argumenter les principales hypothèses diagnostiques n Justifer les examens complémentaires pertinents n

Définition ↑ bilirubinémie > 40 mmol/l (N < 20) n Coloration jaune à bronze des téguments n Sclère oculaire (endroit le plus clair des téguments)+++ n

Physiopathologie 3 étapes n Pré-hépatique : formation de la B. libre (non conjuguée ou libre, peu soluble), catabolisme de l’hème des GR (système réticulo-endothélial [macrophages], moelle, rate et foie), transport lié à l’albumine n Hépatique : Métabolisme de la B. : captation au pôle sinusoïdal hépatocytaire, conjugaison (glucuronyl-transférase), excrétion canaliculaire (B. soluble) par un transporteur actif, bilirubinurie n Post-hépatique : évacuation vers le TD par les VBEH, transformation (urobilinogène) → stercobiline (couleur des selles

Physiopathologie - Flux biliaire n Transport actif des acides biliaires ↓sécrétion des acides biliaires ➯ ↓ flux biliair biliai (ou cholestase) n Les transporteurs des acides biliaires et de la bilirubine conjuguée sont différents : n n Cholestase ictérique : ↓sécrétion des acides biliaires et de la bilirubine conjuguée n Cholestase anictérique : ↓sécrétion des acides biliaires sans ↓de la sécrétion de la B. conjuguée

Clinique n Reconnaître l’ictère Coloration jaune des téguments et des muqueuses (teinte de l’œil, face < pointe de la langue). Attention à la lumière électrique !!! n Teinte bilieuse des urines, selles décolorées (selles mastic) n ↑ bilirubinémie libre ou conjuguée n

Clinique n Recher cause de l’ictère n Clinique n mode d’installation de l’ictère : fièvre, arthralgie, troubles digestifs (hépatite virale), n colique hépatique, association douleur fièvre et ictère (angiocholite due à une lithiase du cholédoque), n ictère nu : sans douleur ni fièvre, ictère néoplasique, date d’apparition du prurit

Clinique n Recher cause de l’ictère n 4 questions n Usage de drogues illicites n Médicaments consommés dans les 3 derniers mois n Ictère dans l’entourage n ATCD familiaux n Examen physique n Complet (hépatomégalie, splénomégalie, ascite, vésicule palpable)

Clinique n Recher la cause de l’ictère n Biologie n Numération formule sanguine – Taux de prothrombine n enzymes hépatiques (ictère à bilirubine libre, à bilirubine conjuguée ou mixte) n Ag. HBs, Ig. M anti-HBc, Ac anti-VHC, Ig. M anti-VHA n Para-clinique n Echographie abdominale (ictère intra- ou extrahépatique) +++ n Cholangio IRM +++ n Scanner abdominal n Cholangiographie (voie endoscopique rétrograde ou percutanée) dans un but thérapeutique n Biopsie hépatique (cause intra-hépatique) : infiltrat

Causes des ictères – Ictère à bilirubine libre ou conjuguée n Pré-hépatiques (↑ B. libre) Hémolyse ou dysérythropoïèse Ictère modéré ou sub-ictère, urines claires, selles normales, pâleur (anémie), splénomégalie n Anémie présente ou non, réticulocytes ↑, ↓haptoglobine n Causes d’hémolyse n ↓ conjugaison par la bilirubine glucuronyl-transférase

Ictère à bilirubine libre n ↓ conjugaison par la bilirubine glucuronyltransférase n Le syndrome de Gilbert +++ n 3 -10 % de la population n Mutation du gène promoteur de la bilirubine glucuronyl-transférase n Mode autosomal récessif n Tests hépatiques rigoureusement normaux – numération sang N n Le syndrome de Crigler-Najjar n Exceptionnel, mutations du gène de la BGT n Encéphalopathie bilirubinique

Ictère à bilirubine conjuguée n Cholestase n ↓sécrétion biliaire (↑GGT et Phosphatase alcaline) n Soit obstruction des canaux biliaires n Soit anomalie primitive du transport canaliculaire des acides biliares (atteinte hépatocytaire)

Causes des ictères (hépatique ou extrahépatique) n Ictères hépatiques n Hépatites virales n (A, B, C, D, E, virus hépatotropes : herpès, CMV, EBV) n Formes aiguës ictériques rares (< 10 %) n Formes asymptomatiques n Formes chroniques (B, C, D) n Formes sub-fulminantes et fulminantes n Diagnostic : marqueurs sérologiques

Causes des ictères n Ictères hépatiques n Hépatite toxique (médicaments) n Hépatite fulminante (amanite phalloïde) n Hépatite médicamenteuse n n n 2 Forme cytolytique (INH) Forme cholestatique (Augmentin®) mécanismes (toxicité directe ou immunoallergique)

Causes des ictères n Ictères hépatiques n Hépatite alcoolique n Chiffrer en g/L (densité = 0, 8) ou verres/j n Clinique : Varicosité des pommettes, hypertrophie des parotides, érythrose palmaire, maladie de Dupuytren, polynévrite, NORB n Biologie : VGM ↑, ASAT/ALAT ↑, GGT ↑, CDT ↑ n PBH

Causes des ictères n Ictères hépatiques n Autres hépatopathies n Cirrhose biliaire primitive ou cholangite sclérosante (obstruction des petits canaux biliaires) n Déficit enzymatique du métabolisme de la bilirubine n Bilirubine libre n maladie de Gilbert +++ n maladie de Grigler-Najjar n Bilirubine conjuguée prédominante (syndrome de Dubin-Johnson et de Rotor) n Cholestase récidivante de la grossesse

Causes des ictères n Causes extra-hépatiques (obstruction de la voie bilaire principale) Clinique : hépatomégalie, prurit, urines foncées (sels biliaires), selles blanches (absence de stercobiline) n Biologie : syndrome cholestatique : ictère à bilirubine conjuguée n n GGT n ↑, Phosphatase alcaline ↑, cholestérolémie ↑ Imagerie (Echographie, TDM, cholangio IRM, échoendoscopie) : obstacle sur la VBP, dilatation des VBIH et VBEH

Causes des ictères n Causes extra-hépatiques Lithiase du cholédoque : angiocholite – Douleur fièvre, ictère n Cancer de la tête du pancréas n n Ictère n + grosse vésicule biliaire Autres n Cancer du foie n Cancer de la vésicule biliaire n Ampullome vatérien n Parasitose des voies biliaires (distomatose, ascaridiose) n Sténose de la voie biliaire (bénigne ou maligne)

Situation d’urgence + ictère n Encéphalopathie bilirubinique n n n Angiocholite n n Nné, toxicité de la bilirubine libre pourle cerveau TRT : photothérapie voire échanges plasmatiques Cholestase + syndrome inflammatoire + obstruction des voies biliaires Insuffisance hépatique n n n Cirrhose Stade terminal du cancer du foie Insuffisance hépatique terminale (hépatite (sub)fulminante)