Hematolojik Kanserler Lenfoma Lenfomalar Hodgkin Lenfoma ve Non

Hematolojik Kanserler

Lenfoma • Lenfomalar Hodgkin Lenfoma ve Non Hodgkin Lenfoma olarak 2 ye ayrılır. • HL da sıralı lenfatik tutulum sık görülürken, NHL da tutulum sıralı olmayıp infradiyafragmatik LN tutulumu, ekstranodal tutulum ve kemik iliği tutulumu HL ya göre daha sıktır.

Hodkin Lenfoma • Tanı ve Evreleme: • Öykü: Kilo kaybı , ateş, gece terlemesi gibi B semptom varlığı ve ele gelen LAP varlığı veya halsizlik yorgunluk gibi genel semptomlar • Fizik Muayene: KC ve Dalakta büyüme varlığı , palpabl LAP özellikle dikkat edilmelidir • Histopatolojik biyopsi ile örnekleme • Performans ve diğer prognostik faktörlerin incelenmesi ( Sedimentasyon yüksekliği, b 2 mikroglobulin değeri, Hemogram parameterleri vs)

Histopatoloji: Klasik HL • Noduler Sklerozan • Lenfositten Zengin • Mikst Selüler • Lenfositten fakir • Ayrıca Klasik HL dan farklı olarak Noduler Lenfosit Predominant HL alt tipi de bulunur

Evreleme: Ann Arbor Staging • • I- tek bir lenf nod bölgesi tutulumu II- Diyaframın aynı tarafında iki veya daha fazla LN bölgesi tutulumu III-Diyaframın her iki tarafında LN bölgesi tutulumu IV-Eşlik eden LN tutulumu olarak veya olmaksızın bir veya daha fazla ekstralenfatik organın yaygın şekilde tutulumu, uzak ( bölgesel olmayan) LN tutulumunun eşlik ettiği ekstralenfatik organın sınırlı tutulumu • A- B semptom olamaması • B-B semptom olması • E- Ekstralenfatik hastalık • S- Dalak tutulumu • X- Bulky hastalık: > 10 cm periferik LAP, intratorasik > 1/3 olan mediastinal kitle

Prognostik Faktörler • Evre I-II hastalık için olumsuz faktörler: Bulky mediastinal hastalık, ESH yüksekliği, >50 yaş, 3 ve üzeri LN tutulumu, ekstranodal hastalık+ • Evre III-IV için olumsuz faktörler : Serum albümin düzeyi düşüklüğü, Hbg düşüklüğü, E cinsiyet, > 45 yaş, Evre IV hastalık, Lökosit artışı, lenfosit düşüklüğü

Tedavi • Erken evre hastalıkta KT ve RT • İleri evrede KT ve takiben rezidü hastalık veya tanıda bulky hastalık varlığında RT • 5 yıllık hastalıksız sağkalım erken evrede >%90 larda, ileri evrede ise %70 -80 civarındadır.

RT Teknik • HL da kullanılan alan ve tanımları: • Geniş alan RT, Total Lenfoid Işınlama, Subtotal Lenfoid Işınlama, Mantle RT, Ters Y RT, Tutulu Alan RT (IFRT), Tutulu Bölge RT (ISRT) ve Tutulu LN RT (INRT) olarak geçmektedir. • Günümüzde standart uygulama ise ISRT ‘dir • RT planlama için tedavi edilecek alana yönelik immobilizasyon yöntemleri ile sabitleme sonrası planlama BT kesitleri üzerinden PET füzyon ile tutulu LN gros hacimlere 1, 5 -2 cm CTV ve 0, 5 -1 cm PTV marjı verilerek tedavi alanı oluşturulur. , • Evre I-II de KT sonrası 20 -30 Gy RT • Evre III-IV te de 30 - 36 GY

Non Hodgkin Lenfoma • Klinik seyrine göre yavaş seyirli, saldırgan veya çok saldırgan olarak 3 gruba ayrılır. • Tanıda öykü ve FM sonrası LAP eksizyonel/insizyonel/ trucut bx ile tanı konur. • Evreleme için bulunn bölgeye göre MRG, PETBT ve Kİ bx uygulanır. • Evrelemede Ann Arbor evreleme sisteminin Cotswold modifikasyonu kullanılır.

Histopatoloji • Yavaş seyirli: KLL, Follikuler Lenfoma ( Grad 1 -2), Bazı t Hücreli Lösemi tipleri, Mantle Hücreli Lenfoma, Marjinal zon lenfoma vs • Saldırgan: Follikuler Lenfoma ( Grad 3), diffüz büyük b hücreli lenfoma, mantle hücreli lenfoma, periferal t hücreli lenfoma, anaplastik büyük hücreli lenfoma • Çok saldırgan: Burkitt Lenfoma, Prekürsör B hücreli Lösemi/lenfoma, Yetişkin T hücreli Lösemi/Lenfoma, Prekürsör T hücreli lenfoblastik lösemi/lenfoma

NHL Prognoz • Olumsuz risk faktörleri: • Yaş >60, LDH yüksekliğ, KPS ≤ 60 olması, evre III-IV hastalık, ekstranodal bölge tutulumu 1 den fazla, bulky hastalık, KT ye erken yanıt olmaması, B hücre dışı immun fenotip

Tedavi: • Yavaş seyirli NHL evre I-II de tutulu alan RT • Saldırgan NHL evre I-II 3 -6 KÜR KT+RT • Evre III-IV te 6 -8 KÜR KT ve bulky hastalık için RT • RT doz genellikle kt sonrası 30 -40 Gy arasında değişir. Bulky hastalık için 6 -10 Gy ek doz verilir. Sadece RT uygulanan Evre I-II hastalık için 30 -36 Gy genellikle uygulanır

Multiple Myelom • Multipl Myelom (MM) ve Plazmositom klonal hücre bozukluğudur. MM 2. en sık görülen hematolojik malignitedir. • Ki bx de klonal plazma hücrelerinin > %10 olması veya M proteinin ≥ 30 g/lt olması MM tanısı için yeterlidir. • Tanı: öykü, fm, tam kan , biyokimya, b 2 mikroglobulin, serum ve idrar protein elektroforezi, serum ve idrar immun fiksasyon elektroforezi, Kİ bx soliter lezyon varsa bx ile konur • Görüntülemede kemik survey, BT spinal lezyon şüphesine MRG tetkikleri önerilir.

MM Tedavi • Yüksek doz KT ve kök hücre transplantasyonu önerilir. • RT: kemik ağrısı, spinal bası, patolojik kırık veya semptom yaratan yumuşak doku varlığında uygulanır.