Extranodalis non Hodgkin malignus lymphomk Valasinyszki Erika 1

Extranodalis non Hodgkin malignus lymphomák Valasinyószki Erika 1, Erős Melinda 1, Hamvas József 2, Dombi Péter 1 Szent Borbála Kórház Onko-haematologia Tatabánya 1, Vaszary Kolos Kórház Haematologiai Ambulancia Esztergom 2

• az elmúlt 20 évben a primer extranodalis lymphomák gyakorisága gyorsabban emelkedik, mint a nodalis lymphomáké • legnagyobb mértékben a központi idegrendszeri lymphomák aránya nőtt (kb. 4 -szer nagyobb mértékben, mint az egyéb p. ENL-k) • az extranodalis formákban kb. kétszer gyakoribbak az agresszív típusok, mint nodalis formákban • társulhat az immunrendszer egyéb betegségeihez (HIV/AIDS, autoimmun betegségek, infekciók)

Dawson kritériumok 1. nincs tapintható nyirokcsomó az első fizikális vizsgálat során 2. mellkasi lymphadenopathia nem mutatható ki rtg-vizsgálattal 3. az extranodalis érintettség a domináló 4. az érintett nyirokcsomók a primer laesio környékén vannak 5. normális fehérvérsejtszám

Primer extranodalis lymphomák gyakorisága 24 -48% FÜGG: • földrajzi fekvés • etnikum • HIV fertőzöttség • életkor • egészségügy fejlettsége (vizsgálómódszerek, terápia)

Primer extranodalis érintettség előfordulási gyakorisága lokalizáció összes lymphoma %-a extranodalis lymphoma % gastrointestinalis 12 -14 30 -40 csont 1 -2 4 emlő 0, 4 -0, 7 here <1 lágyrész <1 fej-nyak régió >1 központi idegrendszer 1 2 -4 bőr 4 -6 10 pajzsmirigy 2, 6 7 vagina ritka 1, 7 -2, 2

Saját eseteink 2009 -2014 között • összesen 113 beteg adatait mutatjuk be • CLL, myeloma multiplex - nem szerepel • az észlelt lokalizációk száma nagyobb a betegszámnál: - szinkron és a többes lymphomas esetek - relapsusok során eltérő lokalizációban jelentkezett a betegség

2009 -2014. Malignus lymphoma típusa nodalis extranodalis összes Hodgkin lymphoma 17 1 18 Diffúz nagy B-sejtes 16 37 53 Mantle cell lymphoma 10 1 11 Follicularis lymphoma 9 3 12 Marginalis zóna lymphoma 9 3 12 MALT 1 3 4 T-sejtes lymphoma 6 1 7 SLL 3 - 3 SLVL - 3 3 Szinkron lymphoma 2 3 5 Többes tumor 7 1 8

Szövettani típus szerinti megoszlás HL DLBCL MCL FL MZL MALT T-sejtes SLL SLVL

A betegek nemek szerinti aránya 40 35 30 25 20 nő 15 férfi 10 5 es tö bb n kr o sz in VL SL y. sl te T- se j AL T M M ZL FL CL M BC L DL HL 0

A lymphoma típusa és lokalizációja 40 35 30 25 20 15 nodalis 10 extranodalis 5 tö kro n bb es ly tu m or VL in SL sz L SL M ZL M T- ALT se jte sl y. FL CL M BC L DL HL 0

Primer extranodalis lymphoma saját anyagunkban Lymphoma típusa Előfordulási arány Primer extranodalis forma Köpenysejtes lymphoma 9% 1 eset T-sejtes lymphomák 6% 1 eset DLBCL 47% 67% Kis malignitású lymphomák 38% 24%

Gastrointestinalis lymphomák Leggyakoribb primer extranodalis megjelenés: • összes NHML eset 12 -13% • extranodalis NHML 30 -40% • Saját betegeink esetében 15, 4 % illetve 38% • A gyomorérintettség az esetek 72%-ban fordult elő

Primer gastrointestinalis lymphomák saját betegeink között nyelőcső gyomor vékonybél vastagbél

Primer extranodalis lymphoma • betegeink 39%-ban észleltünk extranodalis megjelenést • relapsus során gyakran más szerv érintettsége alakul ki • gyakoribb az agresszív szövettani típus • gyakrabban észlelünk szokatlan lokalizációban lymphomát

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma esete T. J-né 61 éves nőbeteg • 1994 -uterus exstirpatio • 2012 -TOT műtét- stressz inkontinencia és rectokele miatt • 2013. május- AIHA miatt kezelés • 2013. október-hüvelyi folyás, alhasi, hüvelyi fájdalom • vulva tumora-szövettan: DLBCL • staging vizsgálatok: IE stádium Kezelés: R-CHOP

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma • a vagina primer daganatai ritkák: a női reproduktiv szervek tumorai közül csak minden 100. eset • 70%-ban squamosus sejtes carcinoma • a ritka malignus lymphoma nagyrészt DLBCL • a női genitalis traktus lymphomáinak 7% • a diagnózis kb. 50 %-ban boncolási adat!

Hüvelyből kiinduló malignus lymphoma kezelése • R-CHOP • Radioterápia • CNS profilaxis szóbajön PROGNÓZIS: A kis esetszám miatt egyértelmű adatok nincsenek.

Maxillából kiinduló malignus lymphoma • az entranodalis lymphomák 2. leggyakoribb helye a fej-nyak régió • a maxilla tumora ritka • az esetek 85%-a DLBCL • lyticus csont eltérések • gingiva tumor gyanúját kelti • 5 éves túlélés 80%

Szövettani típus szerinti megoszlás HL DLBCL MCL FL MZL MALT T-sejtes SLL SLVL

Extranodalis lymphomák • Primer: a lymphoma elsősorban a nem lymphoid szervekből indul ki • Szekunder: a nodalis eredetű lymphoma involválja az extranodalis szerveket