TUMORES RENALES ADENOCARCINOMA RENAL ONCOCITOMA RENAL ANGIOMIOLIPOMA ADENOMA

TUMORES RENALES

• ADENOCARCINOMA RENAL • • • ONCOCITOMA RENAL ANGIOMIOLIPOMA ADENOMA PAPILAR ADENOMA METANÉFRICO TUMOR DE WILMS

ADENOCARCINOMA RENAL • 5, 4/100. 000 hab/año mujeres • 12, 8/100. 000 hab/año hombres • • 90% tumores malignos del riñón 1/3 mts en la presentación 30 -50% confinados al riñón 6% multifocales

ADENOCARCINOMA RENAL • Esporádico • Carácter familiar/genético – Von Hippel-Lindau 3 p 25 Tumores benignos cerebrales, angiomas retinianos Tumores renales 40 -60% – Carcinoma papilar familiar hereditario – Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II

ADENOCARCINOMA RENAL CLÍNICA • Casual (ecografía) • Hematuria 60% • Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer) Gran simulador, tumor del internista

ADENOCARCINOMA RENAL DIAGNÓSTICO IMÁGEN Ecografía (diferencia quistes) TAC (estadiaje clínico) RNM en casos seleccionados RX tórax (50% de mts) Gammagrafía ósea (30 -40% de mts)

ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM Limitado a parenquima T 1 < 7 cm T 2 > 7 cm Localmente avanzado T 3 a: grasa perirenal T 3 b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática T 3 c: trombo tumoral en cava supradiafragmática Afectación de órganos vecinos T 4

ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM N 0 sin evidencia de afectación ganglionar N 1 un ganglio afectado N 2 más de un ganglio M 0 sin evidencia de metástasis M 1 metástasis

ADENOCARCINOMA RENAL TIPOS HISTOLÓGICOS Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3 p) Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3 p) Carcinoma cromófogo origen túbulos colectoresmedular, buen pco (monosomías 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21) Carcinoma conductos colectores medular, papilar/tubular, pco malo (amplific c-erb. B-2) Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores, jóvenes, negros, sickle cell Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel fusiformes, mal pco, spv 8 años

ADENOCARCINOMA RENAL GRADOS HISTOLÓGICOS G 1 G 2 G 3 G 4 PRONÓSTICO Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA Estadio patológico: T 1 -2 70% a 5 años N 1 -2 30% a 5 años M 1 0% a 5 años Tipo histológico Grado nuclear

ADENOCARCINOMA RENAL QUIRÚRGICO Nefrectomía ampliada Nefrectomía parcial Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces MDR (multi-drug-resistence) 80% expresión glicoproteina de mb p-170 ----resistencia QMT INMUNOTERAPIA Interferon, interleukina, LAK, TIL Inhibidores de kinasas Sorafenid Sunitinid

ONCOCITOMA RENAL 5 -7% de tumores renales Clínica y radiología identica Histología oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo No mitosis, Túbulo distal Pérdida Y o traslocación 11 q 13 Dd adeno. Ca cromófobo variante eosinófilo Buen pco, excepcionalmente mts Nefrectomía

ANGIOMIOLIPOMA Hamartoma renal ECO, TAC (gran componente graso) Actitud expectante 50% asociado a ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD BOURNEVILLE-PRINGLE) Adenoma sebaceo en cara Manifestaciones neurológicas (convulsiones, retraso mental, Tumores renales múltiples y bilaterales

TUMOR DE WILMS • • 0, 8/100. 000 hab/año Tumor más frec de tracto urinario en niños 5% de todos los tumores infantiles Habitualmente esporádico (no 11 p 13)

Alteraciones gen • Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11 p 13 • Gen codifica desarrollo de riñón y genitales • Asociado hipospadias y T Wilms

ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS WAGR wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental DENYS-DRASH genitales ambiguos, anomalias renales SDME BECKWITH-WILDEMANN gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia

• Diagnóstico alrededor de los 3 años – 75% antes de los 5 años – 90% antes de los 7 años • Igual incidencia entre sexos • Aniridia 1% • Hemihipertrofia 2%

• • • Masa abdominal palpable (75%) Dolor abdominal (28%) Hematuria (18%) Hipertensión (26%) Fiebre (22%) Confirmación radiológica: ECO y TAC

ESTADIAJE NWTS • Estadio I Tumor limitado a riñón • Estadio II Se extiende más allá de riñón pero es resecado • Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable • Estadio IV Metástasis a distancia • Estadio V Bilateral

• Diseminación pulmonar – El 80% de mts son sólo pulmonares • Diseminación hepática • La diseminación ósea es rara

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA • Tumores de histología favorable (85%88%) • Tumores de histología desfavorable (1215%) – Anaplásico – Sarcoma de células claras del riñón – Rabdoide

PRONÓSTICO • • Histología desfavorable Mts hematógenas Afectación ganglionar Extensión local del tumor • En evaluación: Perdida heterogosidad 16 q o del 1 p

• Nefrectomía (siempre) • Quimioterapia (siempre) • Radioterapia (no estadio I y II favorable) SUPERVIVENCIA Estadio I 95% Estadio II 90% Estadio III 84% Estadio IV 54%