TC Y RM DE NEOPLASIAS NASOSINUSALES CORRELACIN RADIOPATOLGICA

TC Y RM DE NEOPLASIAS NASOSINUSALES CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA

INDICACIONES DEL TC 1. -Detección de calcificaciones. 2. -Evaluación de tumores primarios óseos/cartilaginosos. 3. -Definir extensión y naturaleza de la lesión (expansiva/destructora de hueso).

INDICACIONES RM SIN CONTRASTE 1. -Definir los límites de la lesión, incluida la extensión intracraneal. 2. -Diferenciar tumor de sinusitis postobstructiva (a veces no es posible).

INDICACIONES RM CON GADOLINIO. 1. -Grado de vascularización. 2. -Ayuda a definir los límites, en especial la invasión perineural y leptomeníngea. 3. -Diferencia mucocele (fino realce en anillo) de una neoplasia sinusal (realce homogéneo). 4. -Cuando resultados de RM sin contraste son ambigüos.

NUESTRA SERIE DE CASOS Consta de 105 casos de tumores nasosinusales benignos y malignos, frecuentes e infrecuentes. • TUMORES BENIGNOS: 1. - Papiloma (56 casos). 2. - Hemangioma (11 casos). 3. - Angiofibroma (7 casos). 4. - Meningioma (1 caso).

NUESTRA SERIE DE CASOS TUMORES MALIGNOS: 1. - Carcinomas epidermoides (15 casos). 2. - Melanoma (11 casos). 3. - Adenocarcinoma (6 casos). 4. - Estesioneuroblastoma (1 caso), mieloma (1 caso), plasmocitoma (1 caso). 5. - Metástasis de carcinoma (1 caso). •

TUMORES BENIGNOS

1. -PAPILOMA INVERTIDO

Epidemiología • • • Su denominación se debe a su característico crecimiento hacia el interior del estroma subyacente (endofítico) en lugar de exofítico. Tumor histológicamente benigno, localmente agresivo, que en algunos casos puede malignizar. Su etiología es desconocida, aunque se ha propuesto una aociación con el papilomavirus humano. Es más frecuente en varones de entre 40 y 60 años Requiere cirugía radical debido a su alta tendencia a recidivar. Entre el 5 -27% presenta un carcinoma de células escamosas subyacente o coexistente.

Morfología • • • Polipoidea irregular de consistencia blanda o dura. Los tumores de consistencia blanda son flexibles y con tendencia al sangrado tras manipulación. Los tumores de consistencia dura tienen forma de “coliflor” y su coloración varía entre roja y grisácea.

Localización • • El tumor se localiza con mayor frecuencia en la pared lateral de las fosas nasales a nivel del cornete o el meato medio. También puede presentarse en cornete o meato inferior, vestíbulo nasal o septo nasal.

Afectación estructuras adyacentes. • • SENOS PARANASALES: Su apariencia radiológica varía desde una aireación normal hasta diferentes grados de engrosamiento mucoso u opacificación de: seno maxilar ipsilateral, seno etmoidal y maxilar ipsilateral o de todos los senos paranasales uni o bilateralmente. FOSA NASAL: Puede presentar un aspecto normal, opacificación (obstrucción), pólipo coanal, expansión, desplazamiento del septo nasal y destrucción o desosificación de la pared nasal lateral.

Extensión • • • Nasofaringe: en relación con grandes pólipos coanales que se apoyan en el techo o pared posterior nasofaríngea. Fosa pterigoidea. Conducto nasolagrimal. Espacio retrobulbar: pude deducirse por la presencia de exoftalmos y erosión de ósea del suelo o pared medial de la órbita. Fosa craneal anterior.

Atenuación/Realce • Masa de atenuación partes blandas que presenta un realce moderado preferentemente homogéneo y menor que la mucosa inflamatoria adyacente.

Intensidad Respecto grasa músculo LCR mucosa T 1 T 2 HIPO ISO HIPER Densidad ISO protónica ISO HIPER HIPO HIPER

Afectación hueso adyacente. • • • Decalcificación Adelgazamiento (porosidad por presión) Deformidad Destrucción Esclerosis

Varón de 50 años que en TC presenta ocupación prácticamente completa de celdillas etmoidales asi como del seno esfenoidal por material con atenuación partes blandas y extensión polipoidea que protuye el cavum a través de la coana izquierda.

Papiloma invertido: detalle: proliferación en corion de epitelio cilíndrico poliestratificado. En superficie se observa epitelio respiratorio.

2. - HEMANGIOMA

Epidemiología y clasificación. • • Es uno de los tumores de partes blandas más frecuente y es el tumor de cabeza y cuello más común en niños. Histológicamente se dividen en capilares y cavernosos: • Capilares: más frecuentes; se componen de vasos lineales de epitelio aplanado separados por estroma colágeno. • Cavernosos: se componen de grandes espacios vasculares delimitados por endotelio. Pueden trombosarse y calcificarse, identificándose en el TC como flebolitos.

Morfología, localización, extensión. • • • Morfológicamente son lesiones lobuladas que con frecuencia sangran y presentan ulceraciones. El origen más frecuente es el septum o el vestíbulo nasal, normalmente en la porción anterior del septo nasal, en la región conocida como “triángulo de Kiesselbach”. Otro lugar típico pero menos frecuente es la pared nasal lateral. El hemangioma suele tener su epicentro en el cornete nasal medio o inferior, extendiéndose hacia el ostium del seno maxilar y produciendo desviación contralateral del septum nasal.

Atenuación/Intensidad/Realce. TC: atenuación partes blandas con presencia de flebolitos en los casos de hemangioma cavernoso. • RM: H. cavernoso: hipo en T 1 e hiper en T 2 H. capilar: T 2 anillo hipointenso periférico rodeando una masa central de señal mixta. Al ser tumores que no contienen grandes estructuras vasculares no se observan vacíos de señal. • Realce intenso tras contraste. •

Afectación hueso adyacente. • Usualmente es normal, pero a veces puede aparecer remodelado debido a la presión producida por la expansión de la masa.

Varón de 65 años que consulta por insuficiencia respiratoria nasal bilateral y perenne desde hace un año. La exploración ORL y el TC de senos evidencian una lesión exofítica (flecha) localizada en la cabeza del cornete inferior derecho.

Angioma capilar: detalle de la proliferación capilar vascular lobular

3. - ANGIOFIBROMA

Epidemiología. • • • Son los tumores benignos más frecuentes de la nasofaringe, representan el 0. 5% de los tumores de cabeza y cuello. Es considerado un tumor prácticamente exclusivo de varones, siendo la edad típica de aparición entre los 14 -18 años. Síntomas frecuentes son obstrucción nasal y epistaxis espontánea.

Morfología, localización y extensión. La lesión presenta morfología variable, bordes nítidos y amplia base de implantación. • La totalidad de los tumores se originan en la nasofaringe, con epicentro en foramen esfenopalatino. Aunque la masa normalmente afecta ambos lados de la nasofaringe su crecimiento es asimétrico. • Se extiende hacia la fosa pterigopalatina, lo que produce ensanchamiento de este espacio con abombamiento anterior de la pared posterior del antro. Es también típica su extensión a través del techo de la nasofaringe al seno esfenoidal. •

Atenuación/Intensidad/Realce. Lesión que presenta señal de partes blandas con intenso realce tras contraste y vacíos de señal en RM. • Es importante realizar un angiograma que demuestre su vascularización y permita su embolización prequirúrgica. Es típico que el aporte vascular provenga de las arterias maxilar interna y/o de la faríngea ascendente. Las arterias etmoidales anterior y posterior no forman parte normalmente de las arterias nutricias del tumor, ya que esto sugeriría la presencia de una masa nasal primaria en lugar de una masa primaria nasofaríngea. •

Afectación hueso adyacente. • Al ser un tumor benigno localmente agresivo produce remodelación ósea.

Varón de 25 años que acude a urgencias por epistaxis masiva. El TC muestra una masa de atenuación partes blandas localizada en la región basal del seno esfenoidal izquierdo. Su origen parece ser el foramen esfenopalatino izquierdo (flecha) y presenta leve extensión a la fosa pterigopalatina. La localización es típica de angiofibroma.

RM del mismo paciente muestra que la masa es isointensa con respecto a la mucosa nasal tanto en T 1 como en T 2 (arriba). Tras administración de contraste se observa un realce intenso y homogéneo de la lesión (abajo).

Angiofibroma: vasos ectásicos en un estroma edematoso y laxo

4. - MENINGIOMA

Epidemiología. • • Neoplasia intracraneal extraaxial más frecuente en adultos. Suele presentarse en pacientes con edad media y es dos veces más frecuente en mujeres. Los síntomas dependen de la localización (1/3 son asintomáticos). Generalmente son de lento crecimiento comprimiendo las estructuras adyacentes.

Morfología, localización, extensión • • • MORFOLOGÍA: Masa bien delimitada, redondeada/lobulada o “en placa” con base dural. LOCALIZACIÓN: 90% supratentoriales (parasagital/convexidad>ala esfenoidal >surco olfatorio>yuxtaselar). El ángulo pontocerebeloso es la localización más frecuente infratentorial. EXTENSIÓN: suele producir invasión del hueso craneal siendo rara la invasión cerebral abierta.

Atenuación, intensidad, realce. • • TC: Masa extraaxial, con amplia base hacia la superficie dural, que en el 75% de los casos es hiperdensa, en el 20% está calcificada y en 3% presenta quistes intra o peritumorales. RM: Suele ser isointenso con la corteza en todas las secuencias. El 25% son atípicos (necrosis, quistes, hemorragia). Edema en el 60%. El principal signo diagnóstico, aunque no patognomónico, es la “cola dural”(dura engrosada que se afila al alejarse del tumor) que se observa entre el 40 -80% de todos los casos. Tras contraste se observa un realce intenso con frecuencia heterogéneo.

Afectación del hueso adyacente. • • • HIPEROSTOSIS. CORTEZA IRREGULAR. ESPOLÓN ENDÓSTICO.

Mujer de 79 años que consulta por exoftalmos izquierdo junto con deterioro cognitivo progresivo. El TC identifica una gran tumoración extraaxial que afecta al seno frontal y celdillas etmoidales izquierdas. La lesión produce expansión ósea, presenta focos de calcificación y un importante realce heterogéneo tras contraste. Además existe otra lesión similar (flecha) a nivel de la apófisis clinoide anterior derecha con extensión epidural adyacente.

RM del paciente anterior en secuencias potenciadas en T 1 y T 2. Las lesiones muestran características típicas de meningiomas, como la señal isointensa respecto a la corteza, la “hendidura” LCR-vascular (flechas) y el desplazamiento de la interfase de sustancia gris.

TUMORES MALIGNOS

1 -CARCINOMA EPIDERMOIDE

Epidemiología. • • Tumor epitelial que crece a partir del epitelio superficial del seno hacia la luz sinusal. Representa el 80% de los tumores malignos nasosinusales. Los síntomas iniciales son de sinusitis crónica, lo que oculta la presencia del tumor y hace que el diagnóstico se produzca en fases avanzadas. Prevalencia mayor en varones 50 -70 años. No se ha demostrado relación directa con el tabaquismo. Indice de supervivencia global a los 5 años es del 75%. Mejor pronóstico el CE etmoidal, estadíos iniciales, antecedentes de papiloma invertido y tratamiento con cirugía y radioterapia.

Morfología / Localización. • • Morfología polipoide friable de color marrón blanquecino o rojo rosado. Masa unilateral que se localiza en orden de mayor a menor frecuencia en: • Seno maxilar. • Bóveda nasal. • Senos etmoidales. • Seno frontal o esfenoidal.

Extensión. • • • Anterior: tejidos subcutáneos de la mejilla. Posterior: almohadilla adiposa retroantral y fosa pterigopalatina. Cefálica: fosa pterigopalatina, fisura orbitaria inferior, órbita. Lateral: eminencia malar y tejidos subcutáneos. Inferior: reborde alveolar maxilar, espacio bucal y paladar duro. DISEMINACIÓN PERINEURAL: nervio orbitario inferior, V 2 (agujero redondo mayor), seno cavernoso.

Atenuación/Intensidad/Realce • • TC: masa de partes blandas que realza de forma moderada. RM: presenta señal intermedia en T 1 y T 2. Para valorar la extensión perineural del tumor las mejores secuencias son T 1 contraste y saturación grasa.

Afectación hueso adyacente. • El tumor invade y destruye de forma agresiva la pared sinusal adyacente.

Adenopatías. • • Son frecuentes las adenopaías regionales. El 15% de los pacientes con carcinoma epidermoide del seno maxilar tienen adenopatías malignas de localización retrofaríngea y yugulodigástrica.

Mujer de 80 años que consulta por tumoración en hemicara izquierda. En TC se visualiza una masa sólida de 5 cm de diámetro anteroposterior que ocupa el seno maxilar izquierdo (produciendo erosión de sus paredes lateral y medial), se extiende anteriormente a tejido celular subcutáneo, cranealmente invade el suelo de la órbita ipsilateteral con afectación intraorbitaria y medialmente se extiende hacia meato medio con erosión del complejo osteomeatal y del proceso uncinado.

RM de la misma paciente. Se observa que la masa muestra señal intermedia en T 1 y T 2, contornos mal definidos e intenso realce de contraste heterogéneo que deja áreas hipocaptantes de necrosis.

Carcinoma epidermoide: proliferación de células claras con pseudoluces

Carcinoma epidermoide: Tincion citoqueratina 5/6 positiva indica diferenciación escamosa

2. -MELANOMA.

Epidemiología. • • • Poco frecuente, representa el 1% del total de melanomas malignos. El epitelio de la cavidad sinonasal es derivado ectodérmico, lo que explicaría el origen del tumor primario en esta localización. El síntoma más frecuente es epistaxis con obstrucción nasal. Prevalencia mayor entre los 50 -70 años, ligeramente mayor en varones. 1/3 de los melanomas son lesiones amelanóticas y el tumor puede ser multifocal.

Localización. • • • El melanoma mucoso se origina con mayor frecuencia en la cavidad nasal (septum nasal anterior, pared lateral y cornete inferior). En los senos paranasales el antro maxilar es el lugar de origen más frecuente. Suelen presentar un rápido crecimiento, lo que explica su mal pronóstico.

Intensidad / Realce • • Los melanomas presentan un patrón de señal característico en RM, que depende de que la lesión sea melanótica o amelanótica. • PATRÓN MELANÓTICO: HIPER en T 1 e HIPO en T 2 respecto a la SG del córtex debido a la presencia de melanina y productos sanguíneos. • PATRÓN AMELANÓTICO: HIPO/ISO en T 1 e HIPER/ISO en T 2 respecto a la SG del córtex. REALCE: Leve o moderado.

Afectación hueso adyacente • Lesiones osteolíticas.

Varón de 56 años que acude a urgencias por epistaxis y flemón facial. En el TC se observa una masa que ocupa por completo el seno maxilar derecho, del que expande y lisa sus paredes. Se introduce medialmente en fosa nasal derecha y cruza linea media destruyendo el tabique nasal. Anterior y lateralmente se extiende al tejido celular subcutáneo. Cranealmente destruye el suelo de la órbita con invasión de la grasa extraconal en íntimo contacto con el músculo recto inferior.

1 2 RM del mismo paciente donde se observa que la masa presenta comportamiento de señal heterogéneo con predominio hipointenso en T 1(1) y áreas hiperintensas en T 2(2). Tras la administración de contraste(3) la captación es heterogénea con áreas centrales hipocaptantes traduciendo cambios necrótico-quísticos. 3 El comportamiento de señal en T 1 es típico del melanoma amelanótico.

g 2 Melanoma: Proliferación de células epiteliodes formando grupos separados por abiques fibrovasculares.

Fig 5 Tinción HMB-45 positividad focal confirma origen melanocítico.

3. -ESTESIONEUROBLASTOMA

Epidemiología. • • Neoplasia neuroendocrina poco frecuente que ocurre preferentemente en hombres jóvenes (2º década) con un segundo pico de incidencia a los 50 -60 años. Tendencia a producir metástasis sistémicas y recidivas tardías (mal pronóstico).

Morfología/ Localización/ Extensión • • • Se origina en la cresta neural a partir del epitelio olfatorio del reborde olfatorio de la cavidad nasal superior. Masa en forma de pesa cuya parte superior se encuentra en la fosa craneal anterior y la inferior en la cavidad nasal. La “cintura” se sitúa a nivel de la lámina cribiforme. Se extiende hacia seno maxilar y etmoidal ipsilateral siendo la afectación orbitaria más tardía.

Atenuación/Intensidad/Realce • • • TC: masa de partes blandas donde a veces se observa un patrón moteado de calcificación. Señal de intensidad intermedia en la mayoría de secuencias. Realce homogéneo tras contraste.

Atenuación/Intensidad/Realce • • • Atenuación partes blandas. Señal de intensidad: HIPO en T 1 respecto al córtex. Puede ser HIPER en secuencias potenciadas en T 2. Realce moderado tras contraste.

Afectación hueso adyacente. • Patrón de remodelación ósea que dilata la cavidad nasal mezclada con destrucción de destrucción hueso, especialmente de la zona de la lámina cribiforme.

T 1 T 2 Varón de 52 años que remiten para estudio por ocupación nasosinusal izquierda. En la RM se observa infiltración del clivus óseo con señal heterogénea en T 1 , afectación dural posterior y lesión en cavum de Meckel y trigémino prepontino izquierdo (flecha) consistente en extensión perineural. CONTRASTE

Estesioneuroblastoma: células monomorfas, hipercromáticas dormando rosetas en torno a fibrillas

Estesioneuroblastoma: Sinaptofisina intensamente positiva

4. -ADENOCARCINOMA.

Epidemiología. • • El adenocarcinoma supone el 10% de los tumores nasosinusales malignos. Se desarrolla a expensas de las glándulas salivales menores que tapizan los senos y mayoritariamente son de variedad adenoquística. Su tendencia agresiva es marcada y lo hace siguiendo las vainas nerviosas que le permiten invadir al cerebro; las metástasis son por vía sanguínea más que linfática. Afecta con mayor frecuencia a varones en la sexta década de la vida. Factores de riesgo “ocupacionales”: polvo de madera.

Morfología, localización, extensión • Su grado de diferenciación condiciona el comportamiento.

Atenuación, intensidad, realce. • REALCE: Moderado y heterogéneo.

Afectación de hueso adyacente. • • REMODELAMIENTO. DESTRUCCIÓN.

Varón de 71 años que presentaba deformidad nasal junto con epistaxis ocasional de meses de evolución. En el TC se observa ocupación total del cavum y de la fosa nasal derecha que promueve una obstrucción de la ventilación del seno maxilar así como de senos etmoidales y frontales ipsilaterales, sin que sea visible una actividad claramente destructiva sobre las estructuras óseas de la vecindad.

Adenocarcinoma detalle; infiltración del corion por adenocarcinoma bien diferenciado

MIELOMA/PLASMOCITOMA

Mieloma/Plasmocitoma • • • La relación entre el plasmocitoma óseo, el plasmocitoma extramedular, y el mieloma múltiple no está clara. Se postula que son diferentes manifestaciones del mismo proceso básico. El plasmocitoma óseo podría representar un estadío temprano del mieloma múltiple. Localización habitual en huesos que contienen médula roja: esqueleto axial (columna, cráneo, costillas, pelvis) >huesos largos. Es típico que se observe una masa extraaxial de partes blandas adyacente a un área de destrucción lítica de hueso que realza de forma moderada tras contraste.

Varón de 58 años que consulta por insuficiencia respiratoria nasal izquierda progresiva de 7 meses de evolución asocida a rinorrea, exoftalmos izquierdo, diplopia en la mirada derecha e hipoestesia en territorio V 2. En TC contrate se identifica una gran masa de partes blandas centrada en seno maxilar izquierdo que presenta captación inhomogénea. Se observa destrucción ósea de la pared medial y posterolateral del antro maxilar izquierdo. La masa ocupa completamente celdillas etmoidales izquierdas y se extiende a la pared medial de la órbita produciendo proptosis y desviación lateral del globo ocular izquierdo. (MIELOMA)

Mujer de 60 años que presenta amaurosis derecha. El TC muestra una masa extraaxial con calcificaciones situada a nivel posterior del seno maxilar derecho que destruye la pared posterior del mismo. Tras administración de contraste se observa realce importante de la lesión. (PLASMOCITOMA ÓSEO)

RM sin contraste de la misma paciente donde se observa que la lesión impronta el lóbulo temporal derecho y es isointensa con el parénquima cerebral en T 1 y T 2. (PLASMOCITOMA ÓSEO)

Plasmocitoma detalle: células de morfología plasmocitoide

Plasmocitoma: p 63: positividad intensa y difusa en células tumorales de p 63 y kappa, lo cual confirma diferenciación a célula plasmática y monoclonalidad.

6. -METÁSTASIS. El carcinoma de células renales es el tumor primario que con más frecuencia metastatiza en la región nasosinusal. Tumores de pulmón, mama, próstata, testículo y gastrointestinales le siguen en frecuencia

Mujer de 33 años con dolor incoercible perinasal en el contexto de un carcinoma de cérvix. El TC identifica un aumento de partes blandas perinasal bilateral asimétrica, mayor en el lado derecho, en íntima relación con los cartílagos vestibulares y procesos alveolares maxilares. Muestra contornos mal definidos con atenuación homogénea.

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