Les tissus musculaires Introduction Spcialiss dans la production

Les tissus musculaires

Introduction • Spécialisés dans la production d’un travail mécanique appelé la contraction musculaire • Les myocytes = cellules musculaires • Se caractérisent par la présence dans leur cytoplasme d’un matériel protéique filamentaire contractile, les myofilaments groupés en myofibrilles 2

Les trois types de cellules musculaires • Cellules musculaires striées squelettiques : rhabdomyocytes • Cellules myocardiques : cardiomyocytes • Cellules musculaires lisses : léiomyocytes 3

Rhabdomyocytes • Éthymologie du grec – rhabdos « raie, strie » – mys « muscle » – kytos « cellule » • Muscles squelettiques • Sous la dépendance du système nerveux volontaire • S’insèrent sur le squelette 4

Cardiomyocytes • Myocarde (ou muscle cardiaque) • Sous la dépendance du système nerveux autonome 5

Léiomyocytes • Paroi des viscères creux, des vaisseaux, du derme, etc. • Sous la dépendance du système nerveux autonome 6

Les trois types de tissu musculaire

Les principales différences entre les trois types de myocytes Rhabdomyocytes Cardiomyocytes Léiomyocytes 8

Spécificités des cellules musculaires Les spécificités existent • En microscopie optique • En microscopie électronique • Sur le plan moléculaire 9

Quelques autres muscles striés sous contrôle de la volonté • Muscles peauciers du visage : mimique • Muscles des lèvres : ouverture de la bouche • Muscle du tiers supérieur de l’œsophage : déglutition 10

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2 - Le myocarde • Forme l’essentiel de la masse du cœur • C’est le muscle du cœur. • Il se situe entre l’épicarde et l’endocarde au niveau de la paroi externe du coeur et entre deux zones d’endocarde au niveau des cloisons interauriculaire et interventriculaire • Sa surface externe, sous le péricarde, est lisse mais sa surface interne, sous l’endocarde, forme de fortes saillies surtout dans les ventricules, dénommées trabécules charnues. 12

cardiomyocytes • Le myocarde est constitué de cardiomyocytes, • cellules musculaires contractiles • organisées en faisceaux circulaires ou spiralés, entre lesquelles 13

Charpente conjonctive • des fibres de collagène, des fibres élastiques et des • adipocytes forment une charpente conjonctive en • continuité avec le squelette fibreux entourant les • valves cardiaques et formant le noyau fibreux de • la cloison interventriculaire. 14

Pathologie et biopsie du myocarde Les pathologies du myocarde sont les plus fréquentes des pathologies cardiaques. En dehors des cardiomyopathies familiales, des cardiopathies hypertrophiques secondaires à une valvulopathie ou à une hypertension artérielle, • et des cardiopathies d’origine ischémique, • • • 15

on décrit des myocardites : • — d’origine infectieuse : virus (coxsackie, VIH), rickettsies et mycobactéries ou autres bactéries, parasites, champignons ; • —d’origine immunologique : lupus, sclérodermie, dermatomyosite, périartérite noueuse; • — d’origine métabolique : hypo- ou hyperthyroïdie, déficit vitaminique… ; • —d’origine toxique : alcool, cocaïne, anthracyclines, bléomycine, antirétroviraux, 16

Les cardiomyocytes • 5■ 2■ 1 Les cardiomyocytes • Les cardiomyocytes sont doués de propriétés contractiles comme tous • les myocytes. Ce sont des cellules musculaires à noyau unique central, • comme les léiomyocytes, et striées comme les rhabdomyocytes. Les cardiomyocytes • diffèrent néanmoins de ces derniers sur de nombreux points, 17

a) En microscopie optique • Les cardiomyocytes sont des cellules mononucléées • avec un noyau ovoïde central et nucléolé. • Ils mesurent en moyenne 15 μm de diamètre et • 100 μm de long et sont souvent bifurqués à leurs • extrémités où ils établissent entre eux des systèmes 18

Figure 5. 11 Coupes de myocarde en microscopie • optique standard. (a) Coupe transversale à faible grossissement. • Les myofibrilles apparaissent en amas disposés • autour du noyau central unique et dégagent un • espace périnucléaire bien visible. (b) Coupe longitudinale • à faible grossissement. La forme souvent bifurquée 19

• Comme dans le rhabdomyocyte, à fort grossissement • en coupe longitudinale, les myofibrilles • présentent une striation transversale due à l’alternance • de bandes sombres (bandes A) et de bandes • claires (bandes I) (cf. fig. 5. 11 c à comparer à la • fig. 5. 1). Les bandes A ont une largeur constante 20

b) En microscopie électronique • Le sarcolemme. Comme pour toutes les cellules • musculaires, le sarcolemme des cardiomyocytes • est doublé d’une lame basale (cf. fig. 5. 12). Il • présente à sa face interne des épaississements • régulièrement espacés en regard des stries Z, • dénommés costamères. 21

Figure 5. 12 La périphérie • • des cardiomyocytes en microscopie électronique. (a) Lames basales. (b) Les costamères (flèches) à l’aplomb des stries Z. 22

• Le terme de sarcolemme s’applique, selon les auteurs, soit à l’ensemble de la membrane plasmique et de la lame basale qui la tapisse, soit à la seule membrane plasmique du myocyte (comme dans ce chapitre). • Les costamères peuvent être considérés comme des équivalents fonctionnels des contacts focaux observés au pôle basal des cellules épithéliales. 23

• Le sarcoplasme. Il est presque entièrement occupé par les myofibrilles, • sauf autour du noyau (central). La région périnucléaire présente • de très grosses et très nombreuses mitochondries (cf. fig. 5. 13 a), • l’appareil de Golgi, des enclaves de glycogène et des pigments (lipofuscine). • Des mitochondries sont aussi présentes entre les myofibrilles de 24

• L’appareil myofilamentaire. Les myofibrilles apparaissent comme • l’alternance de bandes claires et de bandes denses aux électrons • (cf. fig. 5. 13 b) correspondant respectivement aux bandes I et A en • microscopie optique. Chaque bande A comprend une zone médiane • plus claire, la strie de Hensen ou strie H, ellemême parcourue par une 25

• Les stries scalariformes. Elles assurent le couplage mécanique et électrique • entre les cardiomyocytes. Au niveau des stries scalariformes • (intercalated disks des Anglo-Saxons), l’alternance de segments transversaux • et longitudinaux par rapport à l’axe de la cellule myocardique • est très bien vue en microscopie électronique : les segments transversaux 26

• aux filaments intermédiaires du cytosquelette, et des fasciae adhaerens • (analogues aux macula adhaerens épithéliales) associés aux filaments • d’actine, sont responsables du couplage mécanique ; • — au niveau des segments longitudinaux : des jonctions communicantes • (gap junctions) transmettent l’excitation d’une cellule à l’autre 27

• Le système des tubules T du muscle cardiaque. Il est formé d’invaginations • de la membrane cellulaire beaucoup plus larges que dans le • rhabdomyocyte, pourvues d’un cell-coat et situées non pas au niveau • des jonctions bande A/bande I mais au niveau des stries Z (cf. fig. 5. 13 b • et 5. 24 pour une comparaison entre les systèmes sarcotubulaires de 28

• Dans les rhabdomyocytes, la plus grande part du Ca++ libéré dans le cytosol provient des citernes du réticulum sarcoplasmique, lieu de stockage très développé • À l’inverse, dans les cardiomyocytes, où le réticulum sarcoplasmique est moins abondant, le Ca++ d’origine extracellulaire entrant par les canaux à calcium des tubules T a une part plus importante. 29

c) Histologie moléculaire des cardiomyocytes • Comme dans les rhabdomyocytes, la contraction musculaire des cardiomyocytes • résulte du glissement des filaments épais constitués de • myosine entre les filaments fins constitués d’actine mais beaucoup • d’autres molécules jouent un rôle majeur dans leur contraction. La • compréhension de l’organisation moléculaire dans les cardiomyocytes 30

• L’architecture moléculaire du sarcomère et des stries Z. Les molécules entrant dans la composition des sarcomères sont l’α-actine cardiaque, la tropomyosine, la troponine (les sous-unités T et I sont des isoformes spécifiques du myocarde), la tropomoduline, les isoformes cardiaques de la myosine, la myomésine (titin-associated protein) et l’isoforme cardiaque de la myosin binding protein C (c. My. BP-C) (cf. fig. 5. 15 b). Comme 31

• — les filaments épais, occupant toute la longueur des bandes A denses aux électrons, sont constitués de l’assemblage régulier de molécules de myosine et les myofilaments fins de l’association d’α-actine, de tropomyosine et de troponines I, C et T ; • L’α-actine cardiaque est codée par un gène différent de celui de l’α-actine du muscle strié squelettique. Toutefois, les deux protéines ne diffèrent que par seulement quatre acides 32

• Il existe quatre isoformes de l’actinine : αactinines 1, 2, 3 et 4. Les isoformes 2 et 3 sont exprimées dans le rhabdomyocyte et l’isoforme 2 est commune au rhabdomyocyte et au cardiomyocyte. • Les autres molécules associées aux stries Z sont la MLP, la myotiline, la myozénine 2 (ou calsarcine 1) et la ZASP. 33

• L’architecture moléculaire du cytosquelette. Comme dans le rhabdomyocyte, • on distingue le cytosquelette endosarcomérique, le cytosquelette • exosarcomérique et le cytosquelette soussarcolemmique : • — le cytosquelette endosarcomérique : les cardiomyocytes contiennent • de la titine associée aux filaments épais, comme les rhabdomyocytes. 34

Les cardiomyopathies familiales • Elles comprennent les cardiomyopathies hypertrophiques, les cardiomyopathies dilatées, les dysplasies arythmogènes du ventricule droit (DAVD) et les cardiomyopathies restrictives. Alors que les molécules en • cause dans les cardiomyopathies hypertrophiques sont des molécules des sarcomères, celles en cause dans • les cardiomyopathies dilatées et restrictives et 35

• Au niveau des stries scalariformes, il n’y a pas de strie Z. Or les sarcomères • adjacents deux cardiomyocytes voisins sont parfaitement organisés • et ancrés (couplage mécanique). Il semble que la plupart des constituants • des stries Z (α-actinine, téléthonine, titine, etc. ) sont localisables légèrement en retrait de la fascia adhaerens, là où s’achèvent les filaments 36

• —le cytosquelette exosarcomérique : les filaments intermédiaires des • cardiomyocytes, comme ceux des rhabdomyocytes, sont constitués de • desmine. Ils sont disposés de façon circulaire autour des stries Z, en • long entre les stries Z le long des myofibrilles et latéralement vers les • complexes spectrine / ankyrine du sarcolemme d’une part (cf. fig. 5. 16) 37

• —le cytosquelette sous-sarcolemmique (cf. fig. 5. 17) : il existe au niveau du sarcolemme plusieurs complexes moléculaires, dont le complexe dystrophine / molécules associées à la dystrophine (cf. fig. 5. 7), le complexe ankyrine/ spectrine, les molécules formant les cavéoles et le complexe intégrine / taline / vinculine. • Contrairement à ce qui est observé dans les rhabdomyocytes, la dystrophine du 38

• Les complexes ankyrine / spectrine / desmine ne sont pas spécifiques des • cardiomyocytes mais ceux-ci expriment des isoformes propres de l’ankyrine • et ces complexes y jouent un rôle crucial dans le maintien des structures • face au stress mécanique. • Comme dans les muscles striés squelettiques, l’intégrine α 71 est l’intégrine majeure chez l’adulte dans le coeur, sauf au niveau des 39

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Plusieurs cardiomyocytes 41

Coupe transversale de cardiomyocyte 42

Un cardiomyocyte isolé 43

Un cardiomyocyte 44