Le syndrome dHypertension Portale HTP 1 Plan I

Le syndrome d’Hypertension Portale (HTP) 1

Plan I – Définition. II – Rappel anatomique. III – Conséquences. IV – Clinique. V – Examens Paracliniques. VI– Complications. 2

I – Définition L’HTP est définie par : Ø une pression portale ≥ 12 mm. Hg (N: 7 -12 mm. Hg). Ø Existence d’un gradient de pression entre le système porte et le système cave > 5 mm. Hg (N : 1 -4 mm. Hg). 3

II – Rappel Anatomique Le système porte a pour fonction essentielle d’amener aux cellules hépatiques les nutriments absorbés à l’étage intestinal. Il est caractérisé par l’existence à ses extrémités d’un réseau veineux dense. A l’origine du système porte, 4 principaux troncs drainent le territoire splanchnique : § La veine mésentérique supérieure draine le grêle et le colon droit. § La veine mésentérique inférieure draine le colon gauche et le rectum. § La veine splénique draine la rate. § Les veines accessoires drainent l’estomac, la vésicule biliaire, le pancréas. A sa terminaison on a un delta veineux s’épanouissant dans le foie Puis, un drainage assuré par trois veines sus-hépatiques vers le cœur droit via la veine cave inférieure. 4

II – Rappel Anatomique 5

SYSTEME PORTE NORMAL 6

Les obstacles à la circulation portohépatique peuvent siéger dans : Foie bloc intra-hépatique Veine porte bloc sous hépatique Veine sus hépatiques et partie terminale veine cave inférieure bloc sus hépatique 7

Bloc suprahépatique inférieure Bloc intrahépatique Bloc infrahépatique HTP segmentaire par obstruction veine splénique 8

III – Conséquences : 1 – Anastomoses porto-caves : Le sang portal cherche à contourner l’obstacle et à gagner les zones de basse pression constituées par le système cave. Il empreinte pour cela une nouvelle voie : anastomose porto-cave naturelle par inversion du courant ou par dilatation de veines préexistantes mais normalement très fines et peu ou non fonctionnelle. 9

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Il existe 4 types de dérivation : § Antérieure : par l’intermédiaire de la veine ombilicale (reperméabialisation de la veine ombilicale) puis les veines de la paroi abdominale puis vers la veine cave inférieure. § Postérieure : par l’intermédiaire de la veine rénale gauche puis vers la veine cave inférieure. §Supérieure : par l’intermédiaire de la veine coronaire stomachique et cardio-tubérositaire puis vers le cardia et l’ œsophage, puis vers la veine azygos puis vers la veine cave supérieure. § Inférieure : par l’intermédiaire de la veine mésentérique inférieure vers la veine cave inférieure. 11

En cas de bloc sous-hépatique, peut se développer une circulation veineuse porto-porto sous forme d’un manchon veineux contournant l’obstacle appelé cavernome portal. 12

2 – Splénomégalie : Par augmentation du débit sanguin splanchnique responsable d’une destruction accrue des éléments figurés du sang : hypersplénisme. 13

IV – Clinique : 1 – Splénomégalie : Fréquente, inconstante, souvent modérée, régulière, ne témoignant pas de degré de l’HTP. 14

2 – CVC : De siège abdominal, sous forme de veines plus ou moins dilatées Dans le syndrome de Cruveilhier Baumgarten : c’est la reperméabilisation de la veine ombilicale avec des dérivations qui remontent à l’épigastre et descendent vers l’hypogastre donnant un aspect en tête de méduse associé à un souffle à l’auscultation ombilicale. 15

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3 – Hépatomégalie : En cas de bloc intra-hépatique ou sus-hépathique. 17

V – Examens paracliniques : 1 – FNS : Pancytopénie ou diminution d’une seule lignée. 2 – Fibroscopie : Peut retrouver : Ø Varices œsophagiennes : Sous forme de cordons grisâtres ou bleus violacés siégeant au niveau du tiers inférieur et remontant vers le haut. Elles sont classées en 3 stades (grades) : § Grade I : petites varices qui s’aplatissent à l’insufflation. § Grades II : varices moyennes, les veines ne s’aplatissent pas à l’insufflation mais sont séparées par des intervalles de muqueuse saine § Grade III : grosses varices confluentes , ne s’aplatisse pas à l’insufflation. Le risque hémorragique est corrélé à leur taille et à la présence de signes de pré-rupture (taches rouges – aspect en framboise. 18

Varices oesophagiennes 19

Ø Varices gastriques : Se développent en sous-cardial et au niveau de la grosse tubérosité, souvent associées aux varices œsophagiennes. Ø Gastropathie : Dilatation des veines de la sous-muqueuse gastrique donnant un aspect mosaïque : érythèmes diffus ou aspect pétéchial. 20

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3 – Echo-Dopler-abdominale : Ø permet d’analyser le flus hépatique quie est normalement hépatofuge (vers le fois) il devient inversé (hépatopète). Ø mesurer le débit qui va être diminué. Ø recher une dilatation du système porte. Ø objectiver les voies de dérivation port-caves. Ø taille de la rate et état du foie. Ø recher une ascite (complication). 4 – Exploration hémodinamique : Permet d’explorer le gradient de pression porto-cave par abord jugulaire. Cette technique n’est pas indispensable au diagnostic. 22

VI – Complication : 1 – Ascite: Liée à l’association d’une HTP avec une rétention hydro-sodée. C’est une ascite transsudative mais peut être riche en protéines (dans le cas d’un bloc sus-hépatique). Elle est associée à des œdèmes des membres inférieurs ou épanchement pleural droit. 2 – Hémorragie digestive : Hématémèse et mélena par ruptures des varices œsophagiennes ou gastriques, ou saignement de la gastropathie hypertensive. 3 – Encéphalopathie hépatique : Au cours du bloc intra-hépatique, favorisé par les shunts porto-caves à grand débit. 4 – HTAP : (Hyper. Tension de l’Artère Pulmonaire si insuffisance hépatique associée Rare, de mauvais pronostic, avec dyspnée importante, syncope d’effort, insuffisance cardiaque. 23

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Oedèmes des membres inférieurs prenant le godet 25

VII – Etiologie : 1 – Bloc sous-hépatique : L’obstacle siège soit au niveau de la veine porte ou d’une veine du système porte (htp segmentaire). Le foie est sain Les causes : ØThrombose de la veine porte : ● Secondaire à une affection thrombogene: * syndrome myéloprolifératif. * déficit en protéine S ou C, antithrombine III. * prise de contraceptifs oraux. * grossesse. ● Secondaire à un foyer infectieux dans le territoire porte : * appendicite. * colite infectieuse. * cholécystite. * pancréatite. ● Secondaire à un traumatisme chirurgical. 26

ØCompression extrinsèque : ● Cancer de l’estomac, pancréas. ● Kyste hydatique. ● Adénopathie tuberculeuse comprimant le pédicule hépatique. ØInvasion néoplasique luminale : surtout au cours du carcinome hépato-cellulaire. ØMalformation congénitale : atrésie de la veine porte. 27

2 – Bloc sus-hépatique : Par obstruction d’au moins deux veines sus-hépatiques : syndrome Budd Chiari. Au début le foie est sain, puis il y a un ralentissement et souffrance hépatique avec cirrhose vasculaire. L’ascite peut être riche en protéines Ø Les causes : ØAffections thrombogènes : ● Syndrome myéloprolifératif. ● Déficite en protéines S ou C, antithrombine III. ● Prise de contraceptifs oraux. ● Grossesse. ØCompression extrinsèque : Cancer du poumon, rein, kyste hydatique, carcinome hépatocellulaire. ØInsuffisance cardiaque droite, péricardite. 28

3– Bloc intra-hépatique : § Cirrhose quelque soit son étiologie. § Fibrose hépatique congénitale. § Tuberculose. § Sarcoïdose (granulome tuberculoïde). § Amylose hépatique. 29