HEPATITIS AUTOINMUNE DR ARMANDO SIERRALTA DEPTO MEDICINA INTERNA

HEPATITIS AUTOINMUNE DR. ARMANDO SIERRALTA DEPTO. MEDICINA INTERNA

HEPATITIS CRÓNICA Definición l Enfermedades hepáticas caracterizadas por inflamación hepática persistente con histología propia l Se debe considerar el grado de la actividad inflamatoria (grading), leve, moderado o severo y su ubicación (portal, periportal y lobulillar) y la presencia de fibrosis o cirrosis.

HEPATITIS CRONICA Hepatitis autoinmune l Hepatitis C 6 meses? l Hepatitis B l Drogas: Nitrofurantoína, Metildopa, MTX l Wilson l Hemocromatosis l Déficit A 1 antitripsina l Alcohol l

HEPATITIS CRÓNICA Formas de presentación l Comienzo insidioso l Comienzo agudo, excepcionalmente fulminante l Como insuficiencia hepática y/o hipertensión portal l Asintomático

HEPATITIS AUTOINMUNE Es un proceso inflamatorio hepático crónico de causa desconocida l Se caracteriza por : *hepatitis de interfase (necrosis en sacabocado) e infiltración portal plasmocitaria l *hipergamaglobulinemia l *autoanticuerpos l

HEPATITIS AUTOINMUNE l Afecta preferentemente a mujeres (3. 6: 1) l Es común su presentación aguda (40%) l Ocasionalmente puede ser fulminante l Astenia , adinamia, fiebre, poliartralgias, tiroiditis, Sjögren, hemólisis, artritis, esclerodermia, vasculitis

HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico Niveles de A 1 antitripsina, ceruloplasmina, fierro y ferritina normales l Marcadores de infección actual A B C neg l Consumo de alcohol< 25 g/d y no drogas hepatotóxicas l Aumento predominante de transaminasas l Globulina, gama globulina o Ig. G >1. 5 v l

HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico l ANA, SMA, Anti LKM 1 >= 1/80 en adultos y >= 1/20 en niños. AMA neg Hepatitis de interfase (en sacabocado) l No lesiones biliares, granulomas, o cambios sugerentes de otras enfermedades l

HEPATITIS AUTOINMUNE Clasificación l Tipo 1: ANA y o AMA pos. Es la forma más común. Se asocia con HLA DR 3 y DR 4. p. ANCA pos l Tipo 2 : Anti LKM 1 p. ANCA neg l Tipo 3: Anti SLA/LP

HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento l Desde la década de los 70 se sabe que el tratamiento con prednisona sola o en combinación con azatioprina mejora los síntomas, el laboratorio , la histología y la sobrevida inmediata l La enfermedad severa no tratada se asocia a mortalidad de 40% en 6 meses

HEPATITIS AUTOINMUNE Indicaciones de Tratamiento l Absolutas: AST >= 10 v límite normal, AST >= 5 v + G globulina >= 2 v Necrosis en puente o multiacinar l Relativas: Síntomas: ictericia, artralgia, fatiga AST y/o gama globulina menor de los valores anteriores Hepatitis de interfase

HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento Semana 1 l Semana 2 l Semana 3 l Semana 4 l Mantención l Pred 60 mg/d 40 30 20 20 Pred + Azat 30 50 20 50 15 50 10 50

HEPATOPATIAS CRONICAS l DEFICIT DE A 1 ANTITRIPSINA. Puede manifestarse como colestasia neonatal. Un 10% de los homozigotos progresa a cirrosis l Enfisema pulmonar en 5 a 10% l Nivel sérico de a 1 AT < 25% de límite normal

HEPATOPATIAS CRONICAS l HEMOCROMATOSIS Sobrecarga de fierro por aumento de absorción intestinal por falla de proteína que disminuye afinidad de transferrina a Fe l Es la enfermedad genética más frecuente l Hepatomegalia, hiperpigmentación, diabetes l Aumento de saturación de transferrina >45%, ferritina > 300 ng/ml (H), > 200 (M)

HEPATOPATIAS CRONICAS Hemocromatosis Deben buscarse las mutaciones del gen HFE : C 282 Y y H 63 D : C 282 Y/C 282 Y o C 282 Y/H 63 D en los pacientes y en familiares de primer grado (en estos, si ferritina y saturación están elevados)) El tratamiento son sangrías semanales de 500 ml de sangre hasta ferritina < 50 ng/ml y saturación de fierro < 50%. Puede tomar 2 a 3 años remover 20 a 50 g de fierro acumulados. Se sigue con sangrías cada 3 a 4 meses

HEPATOPATIAS CRONICAS ENFERMEDAD DE WILSON Depósito excesivo de cobre l Ausencia de proteína transportadora de cobre hepático (WDP) l 40% con hepatopatía 3 a 12 años 50% con alteración neuropsiquiátrica Hemólisis Anillo de Kayser Fleischer corneal Ceruloplasmina < 20 mg/dl Cobre urinario y hepático elevados l

HEPATOPATÍAS CRONICAS l Enfermedad de Wilson Tratamiento: Penicilamina, 20 mg/kg/día en 4 dosis (1 - 1. 5 g/día) Al año se reduce a 750 mg/día en forma permanente. Transplante, en casos de hepatitis fulminante o falla de tratamiento Estudio de familiares de primer grado. Si ceruloplasmina es <20 mg/dl debe hacerse biopsia o estudio genético