HEMATOLOGA ANEMIA HEMOLTICA Autoinmune AHAI del Recin Nacido
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HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI) del Recién Nacido (AHRN) n n n Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez
Anemia Hemolítica Autoinmune n n La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps). Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito. 80% tienen Aacps “calientes” de clase Ig. G 20% Aacps “fríos”, Ig. M: aglutininas frías
Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos: Incompletos y Autohemolisinas Incompletos: no aglutinantes. Coombs + Ig. G (Ig. G 1, 3, 2), Ig. A Especificidad: -Rh-A-K-k-Jk-N-S-U En la mayoría no se identifica el Ag.
Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Incidencia de AHAI: 1/80, 000 Coombs + en sujetos nls: 1/10, 000 La hemólisis es debida a fagocitosis El macrófago posee receptores para la Fc de la Ig. G y para la fracción C 3 del complemento. Lisis se debe al daño por radicales O 2 y al daño por citotoxicidad
Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos n n 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. Ig. G antipenicilina. Admón. IM + IV 2) Tipo Aldomet. Rh. 15% Coombs+. 5% 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag. Ac + C. Ig. G o M. < frecuente 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. Ig. G + C
Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico n n n n Debilidad y Mareo Angina Disnea Fiebre Baja de peso Quejas G. I. Anorexia n Orina oscura
AHAI Cuadro Clínico Signos n n n n Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatía Ictericia Palidez Edema Insuficiencia Cardíaca
Anemia Hemolítica Autoinmune Tratamiento n n n n Transfusión Pruebas de compatibilidad Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día Danazol: hasta 800 mg/día/6 meses Esplenectomía. Riesgos Inmunosupresores: ciclofosfamida Timectomía. Plasmaferesis
Anemia Hemolítica Autoinmune Autohemolisinas: n n Acps. clase Ig. M incompletos, fijan Complemento: hemólisis I. V. ? Fagocitosis principalmente en el hígado Acps. “Fríos”: Ig. M “completos” Coombs (+) por Complemento
Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos n n n n Síndrome de Aglutininas Frías: Ig. M, fija C. Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I. Ig. M anti-I. Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C, título de 1, 000 a 1000, 000. Coombs es positivo por Complemento Existe autoaglutinacón. Rouleaux vs auto-aglutinación
Síndrome de Aglutininas Frías n n n Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de acrocianosis y livedo reticularis. Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía Tratamiento con inmunosupresores. Transfusión a 37°C Esplenectomía y esteroides no indicados.
Anemia Hemolítica Autoinmune Autoanticuerpos Fríos n n n Hemoglobinuria Paroxistica al Frío Ac. Donath-Landsteiner Hemolisina bifásica Ig. G se fija a 15°C Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante
Anemia Hemolítica Autoinmune Auto -anticuerpos Fríos n n n n Coombs positivo en frío. Ac. Anti-P. Prueba de Donath-Landsteiner. Hemolisis intravenosa aguda Tx. : evitar el frío. No dar esteroides (PDN). No dar inmunosupresores
Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n Coombs Directo positivo n AHAI Coombs-negativa: 2 a 4% n Rx. De Coombs : 300 a 500 moléculas n Coombs: Ig. G anti-Ig. G-Ig. A-Ig. M-C 3 n Ig. G: 30 a 40%, Ig. G+C: 40 a 50%. n Exclusivamente Complemento : 10%
Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n n n Reticulocitosis Reticulocitopenia F. S. P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/d. L DHL elevada Haptoglobina baja con hemólisis i. v.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr. José Carlos Jaime Pérez
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 n HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS n KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 n DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: n ERITROBLASTOSIS FETAL
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n n Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)
EHRN n Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce Ig. G anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. n Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis n SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. n 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) n 2 génes estructurales: Cc/Ee y D
EHRN: PATOGÉNESIS n Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200, 000 RBCs. n HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B: 65% n Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.
EHRN: Respuesta Inmune n n n n Primaria: Ig. M, 4 a 9 semanas o 6 meses. Secundaria: Ig. G, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis Dosis: 1 m. L: 15%, 250 m. L: 70% RI Secundaria: 0. 03 m. L: 30 microlitros <0. 1 m. L: 3%, >0. 4 m. L: 22% Prevalencia: 16% en el primer embarazo 30% de mujeres D- son No-respondedoras
EHRN: Patogénesis n n n Eritropoyesis: saco de yolk, 3 a semana, Ag D: 6 a semana, hígado y bazo: 8 a sem. Médula ósea: 6 meses. Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular Mecanismo: RBCs cubiertos con Ig. G y Complemento en Bazo; citotoxicidad Ig. G 3> hemólisis que Ig. G 1, pero < título Severidad: media 50%, mod: 25%, sev: 25%
EHRN: Severidad n n n Media: BI<20 mg/d. L, no anemia, no Tx Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34 sem Factores: Título de Ig. G anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica
EHRN
EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico n Liley en 1961. Severidad de EHRN Linearidad de absorción de BI a 450 n. M O. D. 450. 3 zonas: I. II, III. 95% de seg. O. D. 450: título de anti-D >16 -32 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud n PCR de eritroblastos fetales en circulación materna n n
EHRN: Tratamiento n n n Supresión de aloinmunización: Rhogam 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag Rhogam, Ig. G anti-D, 300 g a las 28 sem, cada 12 sem. 300 g protegen contra 30 m. L de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP
EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión n n Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. 1. 5 a 2 vol. 130 -170 m. L/Kg en alícuotas de 10 -20 m. L. Reemplaza el 90% de RBCs CHb <110 g/L o C bilirrubina: 5. 5 mg/d. L (4 mg/d. L si es prematuro)
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