HEMATOLOGA ANEMIA HEMOLTICA Autoinmune AHAI del Recin Nacido

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HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI) del Recién Nacido (AHRN) n n n Dr. Med.

HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI) del Recién Nacido (AHRN) n n n Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez

Anemia Hemolítica Autoinmune n n La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de

Anemia Hemolítica Autoinmune n n La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps). Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito. 80% tienen Aacps “calientes” de clase Ig. G 20% Aacps “fríos”, Ig. M: aglutininas frías

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos:

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos: Incompletos y Autohemolisinas Incompletos: no aglutinantes. Coombs + Ig. G (Ig. G 1, 3, 2), Ig. A Especificidad: -Rh-A-K-k-Jk-N-S-U En la mayoría no se identifica el Ag.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Incidencia de AHAI: 1/80, 000 Coombs +

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) n n n Incidencia de AHAI: 1/80, 000 Coombs + en sujetos nls: 1/10, 000 La hemólisis es debida a fagocitosis El macrófago posee receptores para la Fc de la Ig. G y para la fracción C 3 del complemento. Lisis se debe al daño por radicales O 2 y al daño por citotoxicidad

Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos n n 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. Ig. G

Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos n n 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. Ig. G antipenicilina. Admón. IM + IV 2) Tipo Aldomet. Rh. 15% Coombs+. 5% 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag. Ac + C. Ig. G o M. < frecuente 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. Ig. G + C

Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico n n n n Debilidad y Mareo Angina Disnea

Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico n n n n Debilidad y Mareo Angina Disnea Fiebre Baja de peso Quejas G. I. Anorexia n Orina oscura

AHAI Cuadro Clínico Signos n n n n Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatía Ictericia Palidez Edema

AHAI Cuadro Clínico Signos n n n n Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatía Ictericia Palidez Edema Insuficiencia Cardíaca

Anemia Hemolítica Autoinmune Tratamiento n n n n Transfusión Pruebas de compatibilidad Prednisona: 1

Anemia Hemolítica Autoinmune Tratamiento n n n n Transfusión Pruebas de compatibilidad Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día Danazol: hasta 800 mg/día/6 meses Esplenectomía. Riesgos Inmunosupresores: ciclofosfamida Timectomía. Plasmaferesis

Anemia Hemolítica Autoinmune Autohemolisinas: n n Acps. clase Ig. M incompletos, fijan Complemento: hemólisis

Anemia Hemolítica Autoinmune Autohemolisinas: n n Acps. clase Ig. M incompletos, fijan Complemento: hemólisis I. V. ? Fagocitosis principalmente en el hígado Acps. “Fríos”: Ig. M “completos” Coombs (+) por Complemento

Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos n n n n Síndrome de Aglutininas Frías: Ig.

Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos n n n n Síndrome de Aglutininas Frías: Ig. M, fija C. Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I. Ig. M anti-I. Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C, título de 1, 000 a 1000, 000. Coombs es positivo por Complemento Existe autoaglutinacón. Rouleaux vs auto-aglutinación

Síndrome de Aglutininas Frías n n n Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado

Síndrome de Aglutininas Frías n n n Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de acrocianosis y livedo reticularis. Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía Tratamiento con inmunosupresores. Transfusión a 37°C Esplenectomía y esteroides no indicados.

Anemia Hemolítica Autoinmune Autoanticuerpos Fríos n n n Hemoglobinuria Paroxistica al Frío Ac. Donath-Landsteiner

Anemia Hemolítica Autoinmune Autoanticuerpos Fríos n n n Hemoglobinuria Paroxistica al Frío Ac. Donath-Landsteiner Hemolisina bifásica Ig. G se fija a 15°C Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante

Anemia Hemolítica Autoinmune Auto -anticuerpos Fríos n n n n Coombs positivo en frío.

Anemia Hemolítica Autoinmune Auto -anticuerpos Fríos n n n n Coombs positivo en frío. Ac. Anti-P. Prueba de Donath-Landsteiner. Hemolisis intravenosa aguda Tx. : evitar el frío. No dar esteroides (PDN). No dar inmunosupresores

Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n Coombs Directo positivo n AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%

Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n Coombs Directo positivo n AHAI Coombs-negativa: 2 a 4% n Rx. De Coombs : 300 a 500 moléculas n Coombs: Ig. G anti-Ig. G-Ig. A-Ig. M-C 3 n Ig. G: 30 a 40%, Ig. G+C: 40 a 50%. n Exclusivamente Complemento : 10%

Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n n n Reticulocitosis Reticulocitopenia F. S. P. : esferocitos,

Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio n n n Reticulocitosis Reticulocitopenia F. S. P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/d. L DHL elevada Haptoglobina baja con hemólisis i. v.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr. José Carlos Jaime Pérez

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr. José Carlos Jaime Pérez

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 n HIDROPESIA,

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 n HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS n KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 n DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: n ERITROBLASTOSIS FETAL

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n n Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO n n Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

EHRN n Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce Ig.

EHRN n Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce Ig. G anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. n Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis n SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. n 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) n 2 génes estructurales: Cc/Ee y D

EHRN: PATOGÉNESIS n Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida:

EHRN: PATOGÉNESIS n Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200, 000 RBCs. n HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B: 65% n Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

EHRN: Respuesta Inmune n n n n Primaria: Ig. M, 4 a 9 semanas

EHRN: Respuesta Inmune n n n n Primaria: Ig. M, 4 a 9 semanas o 6 meses. Secundaria: Ig. G, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis Dosis: 1 m. L: 15%, 250 m. L: 70% RI Secundaria: 0. 03 m. L: 30 microlitros <0. 1 m. L: 3%, >0. 4 m. L: 22% Prevalencia: 16% en el primer embarazo 30% de mujeres D- son No-respondedoras

EHRN: Patogénesis n n n Eritropoyesis: saco de yolk, 3 a semana, Ag D:

EHRN: Patogénesis n n n Eritropoyesis: saco de yolk, 3 a semana, Ag D: 6 a semana, hígado y bazo: 8 a sem. Médula ósea: 6 meses. Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular Mecanismo: RBCs cubiertos con Ig. G y Complemento en Bazo; citotoxicidad Ig. G 3> hemólisis que Ig. G 1, pero < título Severidad: media 50%, mod: 25%, sev: 25%

EHRN: Severidad n n n Media: BI<20 mg/d. L, no anemia, no Tx Moderada:

EHRN: Severidad n n n Media: BI<20 mg/d. L, no anemia, no Tx Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34 sem Factores: Título de Ig. G anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica

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EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico n Liley en 1961. Severidad de EHRN Linearidad de

EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico n Liley en 1961. Severidad de EHRN Linearidad de absorción de BI a 450 n. M O. D. 450. 3 zonas: I. II, III. 95% de seg. O. D. 450: título de anti-D >16 -32 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud n PCR de eritroblastos fetales en circulación materna n n

EHRN: Tratamiento n n n Supresión de aloinmunización: Rhogam 16% de mujeres Rh -

EHRN: Tratamiento n n n Supresión de aloinmunización: Rhogam 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag Rhogam, Ig. G anti-D, 300 g a las 28 sem, cada 12 sem. 300 g protegen contra 30 m. L de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión n n Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados

EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión n n Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. 1. 5 a 2 vol. 130 -170 m. L/Kg en alícuotas de 10 -20 m. L. Reemplaza el 90% de RBCs CHb <110 g/L o C bilirrubina: 5. 5 mg/d. L (4 mg/d. L si es prematuro)