DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR PLM NII Conf Dr AnaNadia

DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PLĂM NII Conf. Dr. Ana-Nadia SCHMIDT Catedra de Anatomie şi Embriologie Universitatea de Medicină şi Farmacie “Iuliu Haţieganu” Cluj-Napoca

II. Dezvoltarea plămânilor v Sistemul respirator ü căi respiratorii ü plămânii v Surse ü endoderm – mucoasa căilor respiratorii extra- şi intrapulmonare ü mezoderm ü ectoderm - nervii

Interacţiunea EPITELIU-MEZENCHIM PIVOT în morfogeneza pulmonară Principalele faze ale ontogenezei pulmonare

Stadiul pseudoglandular Stadiul embrionar al dezvoltării plămânului uman

Dezvoltarea şi diferenţierea epiteliului căilor respiratorii după Cutz citat de Churg

Faza pseudoglandulară Col. H-E, 40 x L-lumen; ţesutul conjunctiv interstiţial se remarcă printr-o bogată celularitate

Faza pseudoglandulară Col. H-E, 20 x C – cartilaj bronhic

Faza canaliculară Col. H-E, 20 x GM – glande mucoase, C – cartilaj bronhic

Faza canaliculară Col. H-E, 10 x A – arteră musculară în apropierea bronhiei (B)

Stadiul saccular (schemă)

Faza alveolară Col. H-E, 40 x

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE v Suprafaţa alveolară - 4 m 2 - 2, 8 m 2 ü (la adult 75, 25 ani – 75 m 2 – 100 m 2 v Mişcări respiratorii intermitente S 12 i. u. v Declanşarea primei respiraţii: ü hipoxia ü acidoza ü răcirea tegumentelor ü presiunea atmosferică ü schimbarea mediului amniotic

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE v Lichid pulmonar – 30 ml/kcorp v Creşterea şi dezvoltarea pulmonară postnatală ü 25 ori • în greutate • în volum v 0 3 ani ü 5 – 6 generaţii bronhiole respiratorii • 20 x 106 alveole v ADULT ü 2– 3 • 300 x 106 alveole

Creşterea postnatală a plămânului v Trei faze ü a. faza de expansiune pulmonară • imediat postnatal creşterea volumului spaţiilor aeriene respiratorii ü b. faza de proliferare tisulară – primii 3 ani • formarea de noi alveole ü c. creşterea echilibrată – după vârsta de 3 ani • lărgirea alveolelor • remodelarea reţelei de capilare de la nivelul septurilor alveolare

v I. Organul hematozei PLĂM NUL ü A – suprafaţa de schimb gazos ALVEOLA ü B – SURFACTANTUL PULMONAR ü - VASELE PULMONARE v II. Controlul RESPIRAŢIEI ü CENTRII NERVOŞI

Epiteliul alveolar

II). B v Surfactantul pulmonar ü complex multimolecular sintetizat de pneumocitele de tip II şi constituit în principal din: • - fosfolipide • - lipide neutre şi colesterol • - proteine, dintre care multe specifice (SPA-SP-D; SP-B; SP-C) Fosfolipide 85 Fosfatidilcoline saturate DPPC 52 Fosfatidilcoline nesaturate 18 Fosfatidiletanolamine 4 Fosfatidilglicerol 8 Fosfatidilinositol 2 Sfingomieline 1 Lipide neutre şi colesterol 5 Compoziţia Proteine 10 surfactantului Proteine nespecifice hidrofile 7 - albumina - fibrinogen - complement seric Glicoproteine specifice - proteina SP-A 1 1 - proteina SP-D Proteine hidrofobe - proteina SP-B - proteina SP-C 0, 5 pulmonar

Principalele proprietăţi ale surfactantului pulmonar Proprietăţi mecanice - scăderea tensiunii superficiale - creşterea complianţei pulmonare - “stabilizarea” volumului alveolar şi bronhiolelor terminale - menţinerea unei capacităţi reziduale funcţionale - scăderea travaliului respirator, efect “antiedem” (asupra echilibrului fluidelor intra-alveolare) Modularea funcţiei macrofagelor Alte proprietăţi - cito-protector şi antioxidant - antidesicant - fluidificarea mucusului

Sinteza surfactantului pulmonar v debut S 20 v funcţional după S 36 v sediul sintezei ü pneumocitele II ü celulele CLARA ü bronhiolele terminale Biosinteza lecitinei ü calea I – S 35 • dipalmitoil lecitină ü calea II S 22 -S 24 • lecitină PALMITOMIRISTICĂ

v Sindromul DE DETRESĂ RESPIRATORIE (BMH) ü observat cel mai frecvent la PREMATURI ü IMATURITATE MORFOLOGICĂ şi BIOCHIMICĂ a ţesutului pulmonar

Anomalii pulmonare v ale plămânului în ansamblu ü hipoplazia pulmonară • 10% din nou-născuţii examinaţi postmortem • 2/1000 de nou-născuţi vii ü aplazia ü agenezia v fisuri anormale – variante ?

Anomalii ale arborelui bronhic v fistula bronhobiliară v bronşiectazia v traheobronhomegalie v chisturi pulmonare congenitale v chisturi bronhogenice v emfizem lobar congenital v malformaţia adenomatoidă chistică

Anomalii – relaţia morfofuncţională arbore bronhic – artere pulmonare v sechestraţia bronho-pulmonară v sechestraţia intralobară v sechestraţia extralobară ü în afara pleurei viscerale de 3 -4 ori mai frecvent la sex B

Anomalii ale vaselor pulmonare v anomalii izolate ale arterelor pulmonare v anomalii ale arterei pulmonare stângi v anomalii arterio-venoase pulmonare v anomalii ale venelor pulmonare v anomalii ale limfaticelor pulmonare ü limfangiectazia pulmonară congenitală

Boli congenitale ce afectează dezvoltarea plămânului v Malformaţiile pereţilor toracelui ü toracele în pâlnie (pectus excavatum) ü toracele în carenă (pectus carinatum) ü sternul scurt ü fisura sternală congenitală

v Hipoplazia pulmonară ü definiţie • greutatea sumată a ambilor plămâni 1, 2% din greutatea pulmonară ü numărul total de acini (redus) ü numărul alveole/acin (relativ normal)

v Hipoplazia pulmonară primitivă ü rară ü asociată frecvent cu • alte anomalii § chisturi § bronşiectazie • malformaţii diverse

v Hipoplazia pulmonară secundară ü prin oligohidramnios ü de cauze pulmonare (colecţii pleurale, boala adenomatoidă chistică) ü afecţiuni neuro-musculare limitează mişcările respiratorii ü anomalii ale creierului - iniencefalia ü de cauze diverse – insuficienţa cutiei toracice prin subpresia mişcărilor respiratorii fetale

ü Hipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale

Viscerele toracice – ansamblu PS – plămânul (hipoplazic) stâng Ficat cu lobul stâng herniat - LS

D - diafragma

Viscerele “toracice” şi “abdominale” în absenţa diafragmei PS – plămân stâng PD – plămân drept I – inimă F – ficat S – stomac C - colon

üHipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale • terapie antenatală cu glucocorticoizi § stimulează creşterea pulmonară § scade hipertensiunea pulmonară

Dezvoltarea diafragmei v Surse ü diafragma ventrală ü diafragma dorsală ü mezodermul cardiohepatic fragmatic ü sept transvers – diafragma ventrală ü mezenchim somitic şi somatopleural ü mezoul splanchnic v Inervaţia ü nervi frenici ü nervi intercostali

Dezvoltarea diafragmei v “Muscularizarea” diafragmei v Anomalii congenitale ü hernia diafragmatică congenitală ü eventraţia congenitală