10 eset Igali Lszl Norfolk and Norwich University

10. eset. Igali László Norfolk and Norwich University Hospital

Az eset idős férfibeteg visszatérő tumora a bal ágyékcomb területéből 1 évvel előtte kimetszés - hasonló morfologiájú tumor előtte (máshol) végrehajtott bx: dermatofibroma, klinikailag azonban agresszívebben viselkedik

Előző szövettani kép dermis-subcutis orsósejtes tumor infiltrativ növekedés zsírszövetbe terjed - csipke-szerű mintázattal fölötte epithelialis hyperplasia sejtgazdag - osztódások gyakoriak minimális pleomorphismus

Jelenlegi szövettan hasonló morfologia - orsósejtes sejtszaporulat gyakori osztódások mélyebb kiterjedés infiltratív növekedés

Szövettan

Szövettan

CD 34

S 100

Eredeti diagnosis(előző eset) DFSP-re jellemző kép, de nem típusos, emiatt szakvélemény kérés (Norwich) MPNST (Cyril FISHER, Royal Marsden) habár nem típusos, de a helyenkénti S 100 pozitivitás miatt felmerült ez a diagnosis CK, HMB-45, CD 117, EMA negatív differenciál

Jelenlegi diagnózis: ‘deep atypical dermatofibroma’ - S 100 negatív storiform szerkezet fibro-hisztiocytás proliferáció mély infiltráció sarcomatoid megjelenés Azonban a történet folytatódik. .

2007 Augusztus - pleura biopszia. . . hasonló szerkezetű tumor: storiform szerkezet fibro-hisztiocytás proliferáció mély infiltráció sarcomatoid megjelenés

2007 Augusztus - pleura biopszia. . .

Végső(? ) diagnózis: MFH - ha még létezik. . WHO elnevezés: “pleomorphic undifferentiated sarcoma, NOS” - gyűjtőfogalom S 100, CD 34 és EMA negatív, Vimentin pozitív

11. eset. Igali László Norfolk and Norwich University Hospital

Az eset 30 éves férfi - autómosó berendezés üzemeltetése közben összeesett és meghalt nincsenek jelentős előzetes megbetegedések az anamnézisben nincsenek megelőző panaszok - csupán fáradékonyság az utolsó hetekben mentők a helyszínen - a halál beálltát állapították meg

A bonclelet: leletek: nincs jelentős belszervi eltérés szív súlya: 530 g, mindkét kamra tágult, a balkamra fala 2. 5 cm-re megvastagodott

A szövettan: mindkét kamrafal megvastagodott fibrosis és elzsírosodás elenyésző rost-vastagság eltérések nincs gyulladásos sejtszaporulat

Mikroszkópos megjelenés

Mikroszkópos megjelenés

Mikroszkópos megjelenés

Diagnózis: Aritmogén dysplasia régebben jobb kamrai aritmogén dysplasia-ként volt ismert ia bal kamra az esetek 50 -70%-ában érintett családi halmozódás az esetek 50 -80%-ában szívizom atrophia és transmuralis elzsírosodás-fibrózis jellemzi a legtöbb formája a desmosomalis feherjék mutációinak a következménye

Pathogenezis a szívizomsejtek közötti kapcsolat elvesztése mutáns dezmoszómális fehérjék következtében apoptózis/gyulladás elzsírosodás-kötőszövetesedés arytmia/halál