ocukluk a Kanserleri Giri ocukluk anda grlen kanserlerin

Çocukluk Çağı Kanserleri

Giriş • Çocukluk çağında görülen kanserlerin yaşa göre sıklığı değişmektedir. • <15 yaş: Lösemiler, SSS tümörleri, Nöroblastom, Wilm Tm, Rabdomyosarkom, Hodgkin Lenfoma dah sık görülürken • 15 -19 yaş: HL, SSS tmleri, Germ hücreli tmler, NHL, Tiroid kanseri, Lösemiler yer almaktadır

Wilms TM • Sıklıkla 5 yaş civarında görülen böbrek kaynaklı embriyonel bir tümörüdür. • Bazı konjenital anomalilerle birlikte olabilir: WAGR Sendromu (wilms tm, aniridi, genitoüriner malformasyon, mental retardasyon) 11. kromozom kısa kolunda delesyon • Tek veya 2 böbrekte de olabilir • Batında ele gelen ve semptom veren şişlik kitle ile genelde başvurulur. • Evrelemesi cerrahi rezeksiyonla mümkünse total olarak çıkarıldıktan sonra yapılır. Histopatolojik özellikleri önemlidir. • Operasyon esnasında tm kapsülünün çıkarılması veya lenf nod metastaz varlığı önemlidir. • Operasyon sonrası evreye göre KT ve RT uygulanır.

Wilms TM • Tanıda Evre I-II ve favorabl (olumlu) histolojik özelliklere sahipse RT uygulanmaz. Ancak evre III ve üzeri ve kötü histolojik özelliklerde RT uygulanır. • RT Flank RT si olarak 10, 8 Gy ( evresine ve özelliklerine göre + 9 Gy boost) şeklinde veya tm rüptürü veya batına yayılma varsa tüm batın RT şeklinde uygulanır. • Primer hastalık bölgesi dışında akciğer , beyin , kc , kemik metastazı durumlarında da bu bölgelere yönelik RT uygulanabilir. Akciğer metastazı durumunda total akciğer ışınlaması yapılmaktadır

Nöroblastom • Lösemi ve SSS tmlerinden sonra 3. sıklıkta görülür. • Genellikle 2 yaş civarında görülür • Sempatik sinir ganglionlarının olduğu her yerden kaynaklanabilir. • En sık surrenal bez ve batındaki paraspinal gangliyonlardan köken alır • Hematojen veya lenfatik metastaz yapabilir. • Kemik kemik iliği lenf nodları kc cilt sıklıkla metastaz yaptığı bölglerdir. • Serumda NSE yüksekliği ve idrarda katekolaminlerin artışı ile karakterizedir

Nöroblastom • Evrelemede MİBG sintigrafisi, batın toraks BT ve tutulum varsa Boyun BT, uygulanır. Kemik iliği bx sıklıkla gerekir. • Histopatolojik alt tipler: Ganglionörom, ganglionöroblastom, ve nöroblastom olarak 3 tipe ayrılır. • Nöroblastom uluslarası evrelendirme sistemine göre rezeksiyon durumu lenf nod metastazı varlığı ve uzak met varlığına göre evrelendirilir. • Tedavi: Kitlenin tam rezeksiyonudur ancak mümkün değilse evresine göre de preop KT ve RT de uygulanabilinir. • RT genellikle >12 yaş üzerinde 21 -25 Gy şeklinde uygulanır.

Rabdomyosarkom • Yumuşak doku kaynaklı undifferansiye bir tümördür vücutta herhangibir bölgeden kaynaklanabilir. • Tm yerleşim yerine göre favorabl ve unfavorabl olarak 2 ye ayrılır. ÖR: Paratestiküler, orbita, parameningeal dışı başboyun yerleşimli RMS iyi prognozludur • Dokudan alınan bx ile tanı konur. Evreleme için BT , MRG ve Kemik sintigrafisi kullanılır. • Histopatolojik alt tiplerde: embriyonel ( iyi prognoz), alveolar (kötü prognoz), pleomorfik (kötü prognoz), mikst tip (kötü prognoz)

Rabdomyosarkom • Evreleme tm ün tam çıkarılmasına göre değişir. İntergroup Study Group çalışmlarına göre risk gruplarına ayrılır ve tedavide yönlendirici olur. • Düşük Risk: lokalize grup I embriyonel histoloji, favorabl yerleşim bölgesinde grup I-II • Orta Risk: Grup III hastalık yerleşimi unfavorabl, veya herhangibir bölgede non metastatik alveolar RMS • Yüksek Risk: Metastatik RMS

Rabdomyosarkom • Risk grubuna göre düşük riskte RT önerilmeyebilir. • RT zamanlaması genellikle KT nin 9 -12. haftası şeklindedir ancak parameningeal ve SSS e uzanan bir RMS ise 0. haftada RT uygulanır. • RT Grup I alveolar/indifferansiye histolojide ve Grup II de 41, 4 Gy, gros rezidü olan Grup III te ise 50, 4 Gy dir

Çocukluk Çağı SSS Tümörleri • Yarıdan fazlası supratentoryal yerleşimlidir • Sıklıkla Bulantı kusma dengesizlik nöbet başağrısı veya nörolojik fonksiyon kayıpları ile başvururlar • Tanıda Kranial BT-MRG ve spinal metastaz riski olan hastalarda mutlaka tüm spinal MRG ile değerlendirilir. • Çoğunlukla esas tedavisi total olarak çıkarılması ve histopatolojik olarak tanının da sağlanması ile olur.

Çocukluk Çağı SSS Tümörleri ve sıklığı • Supratentoryal: (%50 -55) • Düşük Dereceli Astrositom • Yüksek Dereceli Astrositom ve GBM • Kraniofarenjiyom • Embriyonel Tmler • Pineal Bölge Tmleri • Epandimom • Oligodendrogliyom • Diğer • İnfratentoryal: (%45 -50) • Medulloblastom • Astrositom • Beyinsapı gliomları • ATRT

Medulloblastom • En sık karşılan beyin tm üdür. • BOS yayılım oranı yüksektir bu nedenle tanı anında BOS değerlendirlmesi ve Beyin MRG ek olarak tüm spinal mrg istenir. • Esas tedavisi cerrahi olup tam çıkarılması prognoz açısından önemlidir. • Risk grubuna göre dozları değişmekle birlikte Tüm kraniospinal 23, 436 Gy RT ve sonrasında posterior fossaya ek doz ile 54 gy RT VE kombine KT uygulanır.

• Diğer SSS tmlerinden : • Ependimomda cerrahi sonrası adjuvan olarak 54 -59. 4 Gy; • Germinomda Neoadjuvan KT+RT veya primer olarak RT (TÜM VENTRİKÜLER RT+ BOOST)) şeklinde 21 -24 Gy sonrası 45 GY olarak uygulanır • Beyin sapı gliomda primer olarak 54 Gy ( RADYOLOJİK TANI+) • Düşük dereceli gliomda cerrahi sonrası 50 -54 Gy, yüksek dereceli gliomda 54 -60 GY • Kraniofarenjiomda cerrahi sonrası 54 Gy RT uygulanır.