Manifestaciones hepticas de la ENFERMEDAD CELACA no tratada

¿Manifestaciones hepáticas de la ENFERMEDAD CELÍACA no tratada o asociación con la HEPATITIS AUTOINMUNE? P. Borque, D. Díaz, F. Pérez Hdez, S. Morales, J. Avilés Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Univ. Ntra. Sra. de Candelaria

Caso Clínico • Paciente mujer de 25 años, remitida para estudio por Hipertransaminasemia crónica. • Asintomática. • Antecedentes personales: – No antecedentes médicos de interés. – No hábitos tóxicos. – IQx: apendicectomizada, amigdalectomizada. • Antecedentes familiares: Lupus (madre)

Caso Clínico • Hemograma: – Hemoglobina, leucocitos, plaquetas: dln. – Coagulación: TP 95%. • Bioquímica general: – Función renal, iones, proteínas totales, albúmina, vitamina B 12, ácido fólico: dln. – Hierro sérico: dln. Ferritina: 11. • Bioquímica hepática: GOT/GPT: >2 -5 VN. – GGT/FA: dln. – Bilirrubina: dln.

Caso Clínico • Proteinograma: Hipergammaglobulinemia. Inmunoglobulinas G elevada. • Serología virus B y C negativos. • Ceruloplasmina y alfa 1 antitripsina: d. l. n. ANAs positivos (1/640). AMA, SMA, LKM 1 negativos.

Caso Clínico Ecografía abdominal: – Hígado de ecoestructura normal. – Porta permeable. – Vesícula biliar sin litiasis. Vía biliar intra y extrahepática no dilatada. – Páncreas, bazo, riñones normales.

Caso Clínico • Diagnóstico de sospecha: HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO 1 • Biopsia hepática: Actividad necrótica inflamatoria aislada (actividad mínima). • Se inicia tratamiento inmunosupresor: PREDNISONA dosis bajas AZATIOPRINA 50 mg

Caso Clínico Prednisona Ago 97 Jul 98 Sep 98 Oct 98 Nov 98 Mar 99

Caso Clínico Pauta descendente de prednisona + Azatioprina Ago 97 Jul 98 Sep 98 Oct 98 Nov 98 Mar 99

Caso Clínico INGRESO FIEBRE Sep 99 Suspendida Prednisona Nov 99 Feb 00

Caso Clínico Suspendida Azatioprina Feb 00 May 01 Abr 02

Caso Clínico • En el seguimiento, la paciente refiere clínica de astenia, que coincide con: • Anemia microcítica e hipocroma. • Bajos niveles de Hierro y Ferritina. • No datos de sangrado gastrointestinal. • No alteraciones ginecológicas.

Caso Clínico • Estudio Anemia ferropénica: Ac. Antiendomisio: 6. 6 mg/dl Ac. Antigliadina: 1/640. • Biopsia duodenal: Atrofia vellositaria, con infiltrado linfocitario intraepitelial y células mononucleadas en la lámina propia. ENFERMEDAD CELÍACA

Caso Clínico DIETA SIN GLUTEN Ago 00 Nov 02 May 03 Nov 04 Ene 06

Hipertransaminasemia en la Celiaquía ENFERMEDAD CELÍACA • Malabsorción de nutrientes secundaria a una afectación del intestino delgado. • Lesión histológica característica –aunque no específicaconsistente en una atrofia de las vellosidades. • Mejoría clínica e histológica con la eliminación del gluten dietético. • Esta entidad está infradiagnosticada, debido fundamentalmente a no pensar en la posibilidad de su existencia y, además, a las variables formas de presentación.

Hipertransaminasemia en la Celiaquía La hipertransaminasemia es un hecho frecuente en los pacientes con celiaquía; aprox. en 30% de estos enfermos. La expresión morfológica en estos casos suele ser la de una hepatitis reactiva inespecífica; es decir, la presencia en la biopsia de alteraciones inflamatorias poco o escasamente llamativas y no diagnósticas de ningún proceso en particular.

Hipertransaminasemia en la Celiaquía Prevalencia de Enfermedad Celíaca en la hipertransaminasemia crónica de causa no filiada, en nuestro medio, es de 1, 5%. “Múgica y cols. “ Prevalencia de enfermedad celíaca en la hipertransaminasemia crónica de causa no conocida” Rev. Esp. Enferm. Dig. 2001 Es frecuente la asociación con procesos autoinmunes. Enfermedades hepáticas autoinmunes asociadas: • Cirrosis biliar primaria (CBP). • Hepatitis autoinmune (HAI). • Colangitis esclerosante primaria (CEP).

Hipertransaminasemia en la Celiaquía Se estima que un 0, 7% de pacientes con esta enfermedad intestinal pueden tener una HAI y, a la inversa, un 4 -5% de los enfermos con HAI pueden padecer esta enfermedad malabsortiva. En su patogenia estarían implicadas las alteraciones inmunológicas, pues el haplotipo HLA-DR 3/DQ 2, al igual que ocurre en la EC, es mucho más frecuente entre los pacientes con hepatitis autoinmune que en la población general.

Hipertransaminasemia en la Celiaquía La EC puede preceder a la enfermedad hepática o coexistir desde el momento de su debut. Volta et al. “Frecuency and Significance of antigliadin and Anti-endomysial antibodies in Autoinmune Hepatitis” Dig Dis Sci. Vol 43. 1998 Casos de seroconversión de anticuerpos antiendomisio, años después del diagnóstico de enfermedad hepática. Se desconoce el efecto de la dieta sin gluten, sobre la evolución de las hepatopatías autoinmunes.

Hipertransaminasemia en la Celiaquía La EC debe ser descartada como posible causa de hipertransaminasemia crónica de origen no aclarado, una vez descartadas las causas más frecuentes. La HAI constituye un factor de riesgo para padecer EC, por lo que se recomienda descartar su presencia. En caso de positividad para los anticuerpos antigliadina, antiendomisio y/o antitransglutaminasa, realizar biopsia duodenal para confirmación histológica.