RELATO DE CASO Doena Celaca ENFERMARIA PEDIATRIA ALA

RELATO DE CASO: Doença Celíaca ENFERMARIA PEDIATRIA – ALA B 10 Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF APRESENTADORA: SELMA M. B. SOUSA (R 1 PEDIATRIA) ORIENTADORA: DRA. YANNA GADELHA Brasília, 17/02/2012 www. paulomargotto. com. br

IDENTIFICAÇÃO *RSF, sexo feminino, 5 anos e 10 meses, 14 Kg, natural e procedente de Luis Eduardo Magalhães - BA. Informante: Mãe *Data de admissão: 05/07/2011 *Data de alta: 29/07/2011

Queixa Principal *QP: Aumento do volume abdominal há 8 meses e perda de peso.

HMA * Criança encaminhada com quadro de distensão abdominal há 8 meses, associado a dor abdominal, difusa, perda ponderal (5 Kg), edema de MMII e periorbiatário e desconforto respiratório moderado após alimentação. Hábito intestinal com presença de fezes pastosas (3 episódios diários). Diurese preservada. Nega febre, cefaléia, tosse ou vômitos.

ANTECEDENTES Fisiológicos e Patológicos: nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências. Chorou ao nascer, peso nasc. 3, 4 Kg. Vacinação em dia. Nega patologias ou internações anteriores ao quadro clínico. Nega quadros semelhantes em vizinhos ou parentes. * * Familiares: Irmã de 11 anos, hígida. Irmão adotivo de 12 anos, hígido. Mãe, 31 anos, hígida. Pai, 36 anos, hígido. Nega antecedentes de neoplasias nos familiares * Hábito de vida: Nega tabagismo passivo no ambiente familiar. Cria cão em casa, mas nega doença no animal. Nega banho em lagoa no último ano. Saneamento básico completo, com fossa asséptica.

EXAME FÍSICO * BEG, corada, hidratada, desnutrida, membros hipotróficos, acianótica , anictérica, afebril, boa perfusão periférica, sem edemas, ativa no leito, sorrindo, responde a todas as perguntas. * Peso: 14 kg (<p 3) – Estatura: 102 cm (p 3 -p 10) – IMC: 13, 45 (p 3 -p 15). * ACV: RCR, 2 tempos, BNF, sem sopros. FC: 128 bpm. * AR: MVF, sem RA. FR: 20 irpm, Sa. O 2: 98% * Abdome: globoso, ascítico ( ? ) flácido, indolor à palpação, sem massas palpáveis, fígado e baço impalpáveis , RHA positivos. * Extremidades: bem perfundidas, sem edemas. * Oroscopia: sem alterações * Otoscopia: sem alterações * SNC: ausência de sinais meníngeos, DNPM adequado para a idade.

DIAGNÓSTICOS Diagnósticos Sindrômicos: Síndrome consumptiva * m *Hipóteses Diagnósticas: - Esquistossomose? - Doença inflamatória intestinal? - Doença celíaca? - Neoplasia?

RESGATE DE EXAMES 12/03/11 05/07/11 Ca 10, 0 9, 0 TGO 78, 0 43, 0 Mg 1, 3 1, 4 TGP 136, 0 45, 0 Na 134, 0 139, 0 FA 66, 0 337, 0 K 3, 71 3, 8 LDH 401, 0 544, 0 Ur 33, 0 13, 0 Hb 11, 0 9, 6 Cr 0, 4 Ht 34% 29, 7% Pt totais 4, 7 5, 2 Leuc 6100 8700 Albumina 3, 5 2, 9 Segm 30% 70% Globulina 1, 2 2, 3 Bast 1% 0% Colest T 105, 0 106, 0 Linfocitos 66% 25% Triglic 103, 0 133, 0 Eosinof 1% 2% Plaquet 383 mil 385 mil

RESGATE DE EXAMES * USG: - 27/01/11: dentro dos padrões da normalidade - 19/05/ 11: dentro dos padrões da normalidade ( * TC de abdome: - 14/03/11: Distensão de alças intestinais. Linfonodomegalias na raiz do mesentério. Mínima quantidade de líquido livre na pelve. - 30/03/11: Acentuada distensão de alças intestinais (intestino delgado e colônico) com conteúdo líquido em seu interior. * Laparotomia exploradora (06/04/11): biópsia de linfonodos mesentéricos, cujo resultado foi inconclusivo. Citologia do líquido ascítico foi negativa para células neoplásicas.

RESGATE DE EXAMES • RX tórax (07/07/11): Pulmões expandidos e transparentes; elevação da cúpula diafragmática esquerda; seios costofrênicos livres. *USG Abdome ( 08/07/11): Aspecto ecográfico normal. Foi realizado estudo doplerfluxométrico da porta, supra-hepático e veia cava inferior. Fluxo preservado. *Rx de abdome (08/07/11) - Pequenos niveis hidroaéreos no flanco D, sem sinais obstrutivos. Sem outros achados. *PPD (08/07/11): não reator

RESGATE DE EXAMES *Exames: Parasitologico de fezes (08/07): negativo; p. H fecal (08/07): falta de reagente; gordura fecal (08/07): falta de reagente. Exames de fezes (Método Kato-Katz) negativo nas 3 amostras. D *Laboratoriais(11/07): PCR <0, 35 mg/dl/ Ig. G: 651, 0 mg/dl; Ig. A: 205, 0 mg/dl; Ig. E: 16, 4 mg/dl; Ig. M: sem reagente; *TAP (15/07): 18, 5; INR: 1, 58 *Teste do suor em MSD e MSE (18/07/11): Sem alterações

RESGATE DE EXAMES * Endoscopia Digestiva Alta (19/07/2011): Esôfago e estômago sem alterações; Duodeno apresentando bulbo de configuração anatômica e mucosa exibindo nodosidade moderada. Segunda porção sem alterações. Realizada biópsia duodenal para investigação da disabsorção. * TAP (21/07): 14, 0; INR: 1, 1 * Biópsia duodenal (25/07/11): Duodenite atrófica – Marsh III-C Ausência completa de vilosidades nas amostras, porém, sem deposição de colágeno na mucosa. Achados compatíveis com DOENÇA CELÍACA. * TTG (28/07/11): 109, 49

DOENÇA CELÍACA

CONCEITO Enteropatia crônica e permanente, desencadeada pelo glúten, que ocorre em indivíduos geneticamente predispostos, gerando atrofia das vilosidades e hiperplasia das criptas do intestino delgado, que são reversíveis com a retirada do composto.

EPIDEMIOLOGIA E GRUPOS DE RISCO * Subdiagnosticada. * Prevalência: 1 para cada 100 indivíduos (0, 5 a 1% da população mundial). * Familiares de pacientes celíacos. * Condições associadas à Doença Celíaca (DC): - Dermatite herpetiforme - Doenças auto-imunes - Deficiência de Ig. A - Síndrome de Down

FISIOPATOGENIA * Interação de fatores genéticos e ambientais. * Antígeno Leucocitário Humano (HLA): - HLA DQ 2 (Europa) - HLA DQ 8 (Chile) * Pessoa geneticamente predisponente ingestão de glúten reação imunológica agressão à mucosa intestinal

FISIOPATOGENIA -Na população, 25% a 30% de indivíduos que apresentam perfil genético relacionado à DC , apenas 1% desenvolverá a doença ao ingerir glúten. - Algumas pessoas irão desenvolver a doença nos primeiros meses após o início do consumo do glúten e outras apenas após vários anos. - É possível que outros fatores relacionados ao meio ambiente, e não apenas a ingestão do glúten influenciem a evolução do quadro ( idade do desmame, exposição precoce do sistema imunológico à gliadina, enteroinfecções, parasitoses intestinais).

QUADRO CLÍNICO * FORMA CLÁSSICA: - Início precoce (2 anos); - diarréia crônica, fezes esponjosas, pálidas, volumosas e de odor muito fétido; - desnutrição intensa; - distensão abdominal; - hipotrofia da musculatura glútea; - anemia; - hipoprotrombinemia (def. Vit K); - osteomalacia e tetania (def Vit D); - edema MMII intermitente (hipoalbuminemia). SS

QUADRO CLÍNICO * FORMA OLIGOSSINTOMÁTICA: - Sintomas gastrointestinais vagos e inespecíficos: alteração na consistência das fezes, sem diarréia pronunciada; vômitos; dor abdominal vaga; distensão abdominal. * FORMA ASSINTOMÁTICA: - Indivíduos sem sintomas aparentes, apesar das alterações da mucosa, detectados pela sorologia (isenção do glúten: melhora do humor, do apetite e da disposição).

QUADRO CLÍNICO * FORMA LATENTE: - DC, com alteração histopatológica, com normalização da mucosa intestinal, mesmo com consumo do glúten. *FORMA INCIPIENTE: - apresentam marcadores sorológicos para DC, porém, com mucosa normal, na vigência de consumo do glúten.

QUADRO CLÍNICO * FORMA ATÍPICA (MANIFESTAÇÕES EXTRADIGESTIVAS) : - Anemia ferropriva e megaloblástica; - Baixa estatura; DM I; - Osteomalácia, osteroporose, raquitismo; - Artralgia e artrite; - Alteração do humor e depressão; - Epilepsia, associada a calcificações intracranianas; - Alteração do esmalte dentário, aftas recorrentes; - Infertilidade e abortos de repetição.

DIAGNÓSTICO -Manifestações clínicas -Exames inespecíficos: Hmg; TAP; íons; provas de avaliação da absorção intestinal (teste de tolerância à lactose, dosagem de gordura fecal) -Exames específicos: * testes sorológicos: Ac. antigliadina, Ac. Antiendomísio, Ac. antitransglutaminase. * biópsia de intestino delgado (Padrão Ouro) – atrofia de vilosidades, alongamento das criptas e aumento dos Linfócitos intra-epiteliais(LIE).

COMPLICAÇÕES - Baixa estatura; - Problemas de reprodução e infertilidade; - Doenças ósseas: osteoporose e osteomalácia; - Distúrbios neurológicos e psiquiátricos; - Doenças auto-imunes: diabetes, doença auto-imune da tireóide; - Maior risco de desenvolvimento de malignidade

TRATAMENTO Manter paciente em dieta isenta de glúten (trigo, centeio, cevada e aveia) por toda vida. A melhora clínica é rápida e bastante expressiva.

OBRIGADA!!!!

REFERÊNICAS BIBLIOGRÁFICAS 1 - Gastroenterologia e Hepatologia em Pediatria-Diagnóstico e Tratamento. Ferreira, C. T; Carvalho, E; Silva, L. R. 2003. Cap 10; 161 -172. 2 -World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement: 1 -8. 3 -Rodrigo L. Celiac disease. World J Gastroenterol 2006; 12: 6585 -93.