Enfermedad Celaca Concepto Enfermedad multisistmica caracterizada por una

Enfermedad Celíaca

Concepto Enfermedad multisistémica caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida.

Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina Niños Adultos 1 / 67 1: 167 Multicéntrico 2008 -2009 Comisión Nacional Salud Ciencia y Tecnología Ministerio de Salud de la Nación Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U. N. L. P. ** Hospital de Gastroenterología "B. Udaondo". Universidad del Salvador

Patogenia Ambiente GLUTEN Fenómenos inmunológicos Genética HLA DQ 2/8

Patogenia

Formas clínicas Sintomática Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellosa y, síntomas clínicos. Silente Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellosa. Latente o potencial Presencia de anticuerpos específicos.

Grupos de riesgo y procesos asociados • • • Familiares de 1º grado Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de Inmunoglobulina A Enfermedad de tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitiligo • Epilepsia con calcificaciones cerebrales • Ataxia autoinmune • Enfermedad inflamatoria intestinal • Infertilidad • Alteración del esmalte dental • Miocardiopatía idiopática • Manifestaciones extraintestinales aisladas (anemia / hipertransaminasas)

Grupo de Riesgo • Parientes de primer grado 1 : 10 • Parientes de segundo grado 1 : 39 • Pacientes sintomáticos 1 : 56 • Grupos “sin riesgo” 1 : 133

Diagnóstico Ø Sospecha clínica Ø Serología Ø Estudios genéticos Ø Endoscopia + biopsia duodenal (4 -6 biopsias por la naturaleza parcheada) Ø Histología / Técnicas de inmunohistoquimica.

Manifestaciones Clínicas Gastrointestinales • Diarrea • Esteatorrea • Flatulencia • Pérdida de peso • Dolor abdominal difuso Extraintestinales • Anemia • Hipertransaminasemia • Enf. oséa osteopénica • Síntomas neurológicos • Epilepsia con calcificaciones cerebrales • Alteraciones menstruales • Infertilidad • Abortos espontáneos • Estomatitis ulcerosa

Serología § Anticuerpo antiendomisio § Anticuerpo antitransglutaminasa tisular § Anticuerpo antigliadina tipo II Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%

Patrones endoscópicos • • • Pliegues festoneados (signo del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de los pliegues. Vasos por transparencia

Histología Clasificación de Marsh. • Estadio 0: Mucosa preinfiltrativa. • Estadio I: Aumento del número de LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. • Estadio II: Hiperplasia de las criptas. • Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. • Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia criptica.

Biopsia de Intestino Delgado Normal Atrofia

Conclusiones Diagnósticas (Conducta) Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido Ac (+) Histología (–) Seguimiento Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas

Causas de atrofia vellositaria Sin LIEs • • • TBC SIDA Inmunodeficiencia común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Enf. inmunoproliferativa del intestino delgado • Enfermedad de Crohn • Gastroenteritis eosinofílica • Enteropatía autoinmne LIEs • • • Giardiasis Sprue tropical Diarrea posinfecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las proteínas (leche, soja)

Tratamiento Dieta libre de gluten

Cereales que deben evitarse: Trigo (variedades escandia, kamut, semolina, triticale), centeno, cebada, (incluyendo la malta). Cereales seguros, (sin gluten): Arroz, amaranto, trigo sarraceno, maíz, mijo, quinoa, sorgo, Hum (húmedo), teff (un cereal de Etiopía). Fuentes de almidones libres de gluten que pueden usarse como harinas alternativas: Cereales: amaranto, trigo sarraceno, maíz (polenta), mijo, quinoa, sorgo, teff, arroz (blanco, marrón, arroz salvaje, regular o basmanti, jazmín), montina (hierba de arroz India).

Tubérculos: arruruz (N. del T: fécula de la raíz de plantas o tubérculos tropicales), jícama (N. del T: tubérculo común en Cuba), malanga, papas, tapioca, mandioca, yuca). Legumbres: garbanzo, lentejas, porotos navales, arvejas, maníes, semilla de soja. Frutas secas: almendras, nueces, castañas, avellanas, semillas de anacardos: girasol, lino, calabaza.

No respondedores Refractarios Persistencia o recurrencia de los síntomas por > 1 año en pacientes con biopsia de EC y supuesta adherencia a la dieta Persistencia de síntomas y lesión histológica por > 1 año en pacientes con adherencia estricta a dieta libre de glúten

EC Refractaria Inmunohistoquímica con Ac monoclonales para Rc CD 3 y CD 8 CD 3 (+) CD 8 (+) CD 3 (+) CD 8 (-) EC refractaria Tipo 1 LIEs normales Corticoides o AZA inmunosupresores Ciclosporina Metrotexato EC refractaria Tipo 2 LIEs derivados de un clon aberrante con Rc TCR gama Alta probabilidad de evolución a LATE / yeyunoileitis ulcerativa/ Sprue colágeno

Gracias