DOENA DE KAWASAKI 1110 Marne Rodrigues Pereira Almeida

DOENÇA DE KAWASAKI 11/10 Marne Rodrigues Pereira Almeida, adaptada de Cristina Medeiros Ribeiro de Magalhães Serviço de Reumatologia Pediátrica Hospital de Base do Distrito Federal – HBDF www. paulomargotto. com. br Brasília, 26/11/2010

INTRODUÇÃO A Doença de Kawasaki (DK) também conhecida como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma vasculite primária, febril, que acomete vasos de pequeno, médio e grande calibres. Leva a uma necrose fibrinóide da parede dos vasos, com formação de aneurismas em vários estágios de aparecimento. É uma poliarterite da infância.

PATOLOGIA Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares que torna-se de mononucleares. Um a dois meses após, as células inflamatórias são substituídas por tecido fibroso, colágeno e fibras elásticas; a parede vascular torna-se sem estrutura. Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a íntima espessada e a adventícia, com necrose das células musculares lisas. A parede do vaso pode se tornar estenosada ou ocluir-se por sobreposição de trombo.

INTRODUÇÃO Fases clínicas Aguda: até o 10º dia de evolução: sintomas inflamatórios Subaguda: do 11º ao 25º dia: trombocitose, descamação das mãos e pés Convalescença: 25º dia a 2 meses: aneurisma de coronária, infarto do miocárdio

INTRODUÇÃO Critérios Diagnósticos Comitê Japonês de Pesquisa em Doença de Kawasaki Ø Rauch AM, Hurwitz ES. Centers for Disease Control (CDC) case definition for Kawasaki syndrome. Pediatr Clin North Am 4: 702 -3, 1985. Guideline -American Heart Association Ø Ø Barclay L, Vega C. American Heart Association Revises Guidelines on Kawasaki Disease. Circulation, 2004; 110: 2747 -2771. (Newburger. JW et al. Diagnosis, treatment, and long term management of Kawasaki diesase. Pediatrics 2004, 114: 1708 -33)

1. Febre com duração de 5 dias, mais 4 ou 5 dos critérios abaixo: 2. Conjuntivite sem secreção purulenta 3. Exantema de qualquer tipo, menos vesicular ou bolhoso 4. Adenomegalia cervical com mais de 1, 5 cm 5. Alterações da boca: Hiperemia de orofaringe Edema, hiperemia e fissuras nos lábios Hipertrofia de papilas linguais 6. Alterações de extremidades: Edema de mãos e/ou pés Hiperemia palmar e/ou plantar Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva

Setor de Reumatologia Pediátrica - HBDF

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DOENÇA DE KAWASAKI: NOVO CONCEITO (2004) Novos algoritmo e proposta de tratamento - Doença Incompleta: 1. Febre com duração de 5 dias mais o conjunto de 3 dos critérios abaixo: 2. Conjuntivite sem secreção purulenta 3. Exantema de qualquer tipo, menos vesicular ou bolhoso 4. Adenomegalia cervical com mais de 1, 5 cm 5. Alterações da boca: Hiperemia de orofaringe Edema, hiperemia e fissuras nos lábios Hipertrofia de papilas linguais 6. Alterações de extremidades: Edema de mãos e/ou pés Hiperemia palmar e/ou plantar Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva

OUTRAS MANIFESTAÇÕES o o o Hepatoesplenomegalia Diarréia Vesícula hidrópica Icterícia Disúria, oligúria, nefrite intersticial, IRA Descamação perineal Alopécia Pneumonite Serosite Meningite asséptica Artrite (pequenas e grandes articulações) Linhas de Beau

COMPLICAÇÕES DA DOENÇA DE KAWASAKI o Vasculares o Neurológicas o Gastrointestinais o Oftalmológicas o Distúrbios de Comportamento o Síndrome de Ativação Macrofágica

COMPLICAÇÕES VASCULARES o Ectasia, aneurisma e estenose de coronárias v angina Infarto Ectasia, aneurisma de aorta Ectasia, aneurisma, estenose de artéria renal IRA Ectasia, aneurisma de artéria braquiocefálica v v o o Ectasia, aneurisma de ilíacas, femorais o Vasculite necrosante v Gangrena periférica

VASCULITE NECROSANTE PERIFÉRICA GANGRENA Setor de Reumatologia Pediátrica HBDF Setor de Reumatologia Pediátrica - HBDF Setor de Reumatologia Pediátrica HBDF

COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS ( 1, 1 A 3, 7% DOS CASOS DE DK) o Meningoencefalite o Coleção subdural o Hipoperfusão cerebral o Isquemia cerebral o Infarto cerebelar v v v Convulsão Coreia Hemiplegia Confusão mental Letargia Coma

ISQUEMIA CEREBRAL

OUTRAS COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS (1, 1 A 3, 7% DOS CASOS DE DK) Perda auditiva neurossensorial transitória ou definitiva Ataxia Paralisia facial Nervo acústico Nervo vestibular Nervo facial

PARALISIA FACIAL. Serviço de Reumatologia Pediátrica HBDF Ø Poon LKH, Lun KS, YM Ng. Facial nerve palsy and Kawasaki disease. HKMJ 2000; 6: 224 -6 Ø Larralde M, Santos A, Rutiman R, Kawasaki disease with facial nerve paralysis, Pediatr Dermatol, 2003; 20: 511– 513 Ø Wright H, Waddington C, Geddes J, Newburger W, Burgner D. Facial Nerve Complications Kawasaki Disease. Pediatrics, 2008; 122: 783 -5 Ø Li ST, Chiu NC, Chen MR. Facial Palsy in Kawasaki disease: report Two cases. Acta Paediatr Taiwan, 2008; 49: 247.

COMPLICAÇÕES GASTROINTESTINAIS Dor abdominal Edema colônico Obstrução e perfuração intestinal Hemorragia Abdome intestinal agudo

COMPLICAÇÕES OFTALMOLÓGICAS Iridociclite Uveíte Neurite óptica Ceratite Hemorragia conjuntival www. centrodavisao. com. br

DOENÇA DE KAWASAKI Múltiplas manifestações Doença CRÕNICA Sequelas DESAFIO! Doença incompleta Desconhecimento da doença