KAWASAKI SINDROMU ADIL NBIYEVA V AYTN HACIYEVA 105

KAWASAKI SINDROMU ADILƏ NƏBIYEVA VƏ AYTƏN HACIYEVA 105 A

TARIXI İlk dəfə yapon pediatr Tomisaki Kavasaki tərəfindən 1967 -ci ildə kəşf edilmişdir. Həkim 1961 -ci ildə xəstəxanada bir çox uşaqlarda diaqnozu qoyulan bilməyən, heç bir xəstəliyə uyğun gəlməyən yeni simptomların olduğunu görür. O , bu barədə xəstəxananın konfransında çıxış edir. Bəzi digər həkimlər bunun skarlatina olduğunu qeyd edir. Sonrakı 6 ildə Kawasaki eyni simptomların yenə meydana çıxdığını görür və bu barədə bir yapon jurnalında çıxış edir. 1970 -ci ildə yapon höküməti bu xəstəliyin araşdırılması ilə bağlı Komitə yaradır. Aparılan tədqiqatların nəticəsində xəstəliyin Kawasakinin adıyla adlandırılması qəbul olunur. 1989 -cu ildə həkim Asahi mükafatıyla mükafatlandırılır. 1990 -cı ildən Kawasaki xəstəliyi araşdırma mərkəzinin rəhbəridir. Xəstəliyin digər adı dəri və selikli qişaların limfa düyünləri sindromudur. Xəstəlik başlanğıcda infantis poliarteritis nodosa adı ilə tanınmışdır.

TOMISAKU KAWASAKI(ORTADA SAĞDA. 8 -CI BEYNƏLXALQKAWASAKI XƏSTƏLIYI SIMPOZIUMUNDAN, 2005 -CI )IL

Statistika Daha çox Yaponiyada tapılmasına baxmayaraq bütün dünyada yayılmışdır. Daha çox oğlan uşaqları bu xəstəliyə tutulur( 1, 5/1). 6 aydan az və 8 yaşdan yuxarı olan uşaqların bu xəstəliyə tutulması nadir rast gəlinir. Xəstəlik rastlanan uşaqlardan 75%-i 5 yaşdan kiçikdir, ən çox 1 -2 yaşlı uşaqlar arasında olur. Kawasaki xəstəliyi vəqfi (Kawasaki disease foundation –KDF) Kawasaki sindromu ilə ABŞda hər il 4200 uşağın xəstələndiyini ehtimal edir. American Family Physician jurnalının 1999 cu il buraxılışında ABŞ -da və digər inkişaf etmiş ölkələrdə uşaqların qazanılmış ürək qüsurlarının əsas səbəblərindən biri olaraq göstərilir. (Taubert və Shulman, 1999)

HAQQıNDA Kawasaki sindromu və ya limfonodulyar-dəri və selikli qişaların sindromu kəskin, qızdırmalı, sistem xəstəliyidir ki, xırda və orta diametrli arteriya damarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunur. Bundan başqa, iltihabi proseslər digər orqanlarda da baş verir. Xəstəlik yoluxucu deyil. Kavasaki xəstəliyi uşaqlarda ürək problemlərinə səbəb olan nadir, lakin ciddi xəstəlikdir. Vaskulit ( qan damarlarında iltihab) deyilən bir xəstəlikdir. Xəstəliyin ən ağır dalğası 1979, 1982, 1986 -cı illərdə baş vermiş, 6700 -16100 uşaq xəstəliyə tutulmuşdur. Son zamanlarda isə xəstəliyin Hindistan və Filippində geniş yayıldığı məlum olub.

ETIOPATAGENEZI Xəstəliyin etiologiyası dəqiq bilinmir, bir neçə səbəblər üzərində araşdırma aparılır: 1. Xəstəliyin infeksion başlanğıcı olduğu və bununda irsiyyətlə bağlı olduğu düşünülür. 2. Ən çox Yaponiyada(bəzi etnik qruplar arasında xüsusilə) yayıldığına görə endemik xəstəlik olduğu fərz edilir(ancaq digər ölkələrdədə rast gəlinir) 3. Xəstəliyin hava ilə bağlı olduğuyla bağlı bəzi tədqiqatlar vardır.

SIMPTOMLAR 1. 100% hallarda qızdırma-5 gündən artıq davam edən, antibiotiklərə davamlı, antipiretiklərlə(antipirogenlər) enən, dövrü olaraq 40+ təkrarlanan, müalicə olunmadıqda 10 gün davam edən 2. 90% hallarda ağız boşluğu və dodaqlarda simptomlar-quru, şişkin, qızartılı, çatlamış dodaqlar, “laklı dil”, udlaq və ağız boşluğunun selikli qişasında intensiv qızartılar. 3. 85% hallarda kunyuktivit-əksər hallarda hər iki tərəfdə konyuktivada qızartılı, irinli olmayan, ağrısız, qızdırmadan qısa müddət sonra başlayan və təqribən 2 həftə davam edən 4. 80% hallarda ekzantem- əksər hallarda qaşıntısız, gövdə nahiyəsində səpgilər, qızdırmadan sonra 5 gün içərisində meydana gəlir. (qızılca və skarlatinaya, bəzəndə hemorragik vaskulitə oxşar) 5. 70% hallarda əl və ayaqlarda simptomlar- kəskin qızartılı və ağrılı şişkinliklər əlin səthində və dabanlarda. Xəstəliyin 2 -ci həftəsindən 3 -cü həftəyə qədər dərinin soyulması, barmaqların zirvəsindən başlayır və əl və ayaqların içəri səthlərinə yayılır. 6. 70% hallarda boyun limfa düyünlərinin böyüməsi- kəskin, iltihabsız, az miqdarda ağrı, şişkinlik limfa düyünlərində

LAKLı DIL

PENIS ƏTRAFINDA ERITEMA

ƏLLƏRDƏ ÖDEMLI VƏ AĞRıLı ERITEMA

AYAQLARDA ŞIŞKINLIK VƏ ÖDEMLI ERITEMA

DıRNAQLARıN SOYULMASı

BCG VAKSINI APARıLMıŞ NAHIYƏDƏ ERITEMA VƏ SƏRTLƏŞMƏ

ANAL DƏLIK ƏTRAFıNDA QıZARTı VƏ DƏRININ SOYULMASı

YANAŞı GEDƏN SIMPTOMLAR 1. Ürək və damar simptomları-Bunlar daha çox xəstəliyin erkən dövrlərində rast gəlinir və yüksək letallığa malikdir: Miokardit(50%), Perikardit, ürək döyünməsi problemləri, ürək damarlarında və digər arteriyalarda anevrizmalar, Reyno sindromu 2. Nevroloji simptomlar: tez-tez xarakterik qıcıqlanamalar, infeksiyayla əlaqəli olmayan meningit və eşitmə qabiliyyətinin itirilməsi 3. Tənəffüs yollarında-öskürək, burun axması, səsin batması 4. Qarında simptomlar(bütün xəstələrin 30%-də rast gəlinir)- qarında ağrılar, ishal, qusma, bağırsaq keçməməzliyi, öd kisəsində ödem, qaraciyər və dalağın şişməsi 5. Sidik yollarında- sidik axarlarının iltihabı, sidik ifrazı zamanı ağrılar və sidikdə leykositlərin tapılması 6. Oynaqlarda-Xəstəliyin ilk həftələrindən az miqdarda iltihab və ağrılar 7. Gözlərdə-sürətlə yayılan və tez sağalan iltihablanma(uveit)

AĞıRLAŞMALARı: 1. Ürək tac damarlarının iltihabı 2. Anevrizma və ya illər sonra Stenoz 3. Miokardit və ya Perikardit kəskin fazalarda 4. Ürək infarktı 5. Ürək ritminin pozulması

GENIŞLƏNMIŞ TAC DAMARLARı(ANEVRIZMA)

ÜRƏK DAMARLARıNDA BAŞ VERƏN DƏYIŞIKLIKLƏR Xəstəlik bildiyimiz kimi ən çox ürək-qan damar sisteminə zərər yetirir. Xəstəlik uzun müddətli davam etdikcə ürək damarlarında dəyişikliklərin meydana çıxmasına səbəb olur(2 -3 -cü həftələrdə). Müalicə almayan uşaqların 25%-də 1 və ya bir neçə anevrizmalar inkişaf edir. Belə hallarda uşaqlara qan durulducu xüsusilə Aspirin (100 mg) məsləhət görülür. Təxminən 20% pasiyentlərdə 1 neçə illər ərzində Stenoz inkişaf edir, müalicə olunmadıqda isə xəstələrin yarısında ürək infarktına gətirib çıxarır

DIAQNOZUN QOYULMASı 5 gün davam edən qızdırma və yuxarıda sadalanan 5 əsas simptomlardan 4 nün olması diaqnozu qoymağa kifayət edir. Laboratoriya testləri isə diaqnozun təsdiqi və ya inkarı üçün aparılır. Aparılan müayinə metodlarına baxmayaraq Kawasaki sindromunu digər xəstəliklərdən fəqləndirmək çətin olur. Ona görədə bu müayinələrlə yanaşı Exokardioqrafiyanında aparılması məqsədə uyğundur.

LABORATOR ANALIZLƏR Seroloji(ACEA), Leykositoz( 50% xəstələrdə müşahidə olunur < 15/ nl ), EÇS(bəzən həddindən çox yüksəlir), Hemoqlobin( xəstəlik davam etdikcə anemiyada güclənir), Trombositlər(xəstəliyin 2 -3 həftələrində kəskin artır, 1000 /nl), Aminotransferazalar(az miqdarda artır), Albumin(azalır), Natrium( azalır, ADH sekresiyasının artması ilə əlaqədar), Likvor mayesi (30%-dən 50%-ə qədər monositlərin miqdarı artır, zülalda dəyişiklik olmur)

DIAQNOZUN QOYULMASıNDA YENI ÜSUL Amerika alimləri sidikdə 2 yeni marker tapıblar, hansı ki, xəstə uşaqlarda rast gəlinir. Bunlardan biri nekroza uğramış ürək və skelet əzələlərindən ifraz olunan Filamin C, digəri isə iltihab reaksiyalarının fermenti olan Meprin A-dır. Tədqiqat aparılan 107 pasiyentdən 98%-də bu markerlərə görə Kawasaki diaqnozu öz təsdiqini tapıb.

MÜALICƏ Müalicənin əsas məqsədi iltihabın azalması və ürək damarlarında anevrizmanın əmələ gəlməsinin qarşısının alınmasıdır. Müalicə nəticəsində tac damarlarında olan dəyişikliklərin 25%-dən 2 -4%-ə qədər enir. Ona görə də ilk 10 gündə müalicənin başlaması əlverişli nəticələrə səbəb olur.

BAŞLANĞıC TERAPIYA: 1. İmmunqlobulin: 2 g/kg , 12 saatdan bir infuziya şəklində 2. Asetilsalisil turşusu : 30 -100 mg/kg 14 gün ərzində 3. Kortizon tərkibli dərmanlar

Uzun müddətli müalicə dövründə Asetil salisil turşusu 3 -5 mg/kg 6 -8 həftə müddətində məsləhət görülür. Anevrizmalar baş verdikcə, xüsusilə böyük ölçülü anevrizmalarda Hemostaz sistemini tormozlayan(antikoaqulyantlar) məsləhət görülür. Ürək damarlarında heç bir dəyişiklik baş vermədikdə xəstəlik tamamilə sağalır. Əgər artıq dəyişikliklər baş veribsə belə xəstələr tez-tez kardioloq nəzarətində olmalıdı. Həmçinin belə xəstələrdə bədən həddindən artıq yükləndiyi zamanlarda(idmanla məşğul olarkən) əzələ zəifliyi meydana çıxır.

Xəstəliyin digər xəstəliklərlə oxşar cəhətləri: - Qızdırma, üşümə, titrəmə və boğaz ağrısına səbəb olan bakterial infeksiya oynaq ağrısı və iltihaba yol açan xronik xəstəlik – Yuvenil revmatoid artridi qızılca Gənələrlə keçən xəstəlik – səpgili yatalaq Skarlatina Stevens – Conson sindromu Toksik şok sindromu Sitomeqalovirus və ya Epsteyn-Barr virus infeksiyası Hemorragik vaskulit

XƏSTƏLIYIN ETIOLOGIYASı ILƏ BAĞLı APARıLAN ARAŞDıRMALAR 2011 -ci ildə Xavier Rodo və onun komandası “Nature” jurnalında apardıqları tədqiqat haqqında məqalə ilə çıxış edirlər. Burada qeyd olunur ki, tədqiqatçı qrup Yaponiyada 2 -3 km hündürlükdən havadan nümunələr götürürlər. Məqsəd havada hansı mikroorqanizmlərin olduğunu tapmaqdır. DNT laboratoriyasının verdiyi nəticələrə əsasən xəstəliyin sıx yayıldığı bölgələrdə havanın tərkibində maya göbələyinin konsentrasiyası yüksək olur. Bildiyimiz kimi bu göbələklər özlərindən xüsusi toksin ifraz edir ki, bir çox xəstəliyə səbəb olur. Ancaq alimlər konkret maya göbələyinin hansı növünün olduğunu müəyyən edə bilmirlər.

Başqa bir araşdırmada isə xəstəliyə Çinin şimalından gələn hava cərəyanlarının səbəb olduğu deyilir. Çünki hansı regionlar ki bu hava cərəyanlarının təsirinə məruz qalır, orada xəstəliyin yayılma tezliyi daha yüksək olduğu qeydə alınıb. Xüsusilə də xəstəliyin qışda geniş yayılmasını nəzərə alaraq, Çinin həmin regionlarında əhalinin yanacaq kimi istifadə etdiyi təbii yanacaqların kül hissəciklərini xəstəliyə səbəb ola bilməsi barədə təzadlı fikirlər mövcuddur. Və yaxud başqa bir fikrə görə 60 -cı illərdən bəri yetişdirilən yeni buğda, düyü və ya qarğıdalı növləri səbəb ola bilər. Bu suallar üzərində geniş tədqiqatlar aparılsada hələ də, xəstəliyin etiopatagenezi barədə dəqiq məlumat yoxdur

XƏSTƏ : ABBASZADƏ MAHMUD Şikayəti: Yüksək hərarət, boğaz ağrısı Anamnes Morbi: Xəstəlik 1 həftə əvvəl yüksək hərarət və boğaz ağrısı ilə başlayıb. Nurofen veriblər: qızdırma düşüb, yenidən yüksəlib. 3 gün sonra hər 2 tərəfdə boyun limfa düyünləri böyüyüb. 1 -2 gün sonra isə bud-çanaq büküşündə səpgi əmələ gəlib. Sahə həkimi seftriakson təyin edib. Anamnesis Vitae: Ailədə 1 uşaqdır, 1 hamiləlik, 1. Doğuşdandır. Hamiləlik və doğuş normal keçib. Doğularkən çəkisi 3, 900 qr, boy – 53 sm olub. 1 yaş 4 ayına kimi ana südü alıb. Profilaktik peyvəndlər alıb, reaksiya olmayıb. Valideynlər yaxın qohumdur. Ana allergiyaya meyillidir. Uşaqda qida və dərmana qarşı allergiya inkar edilir.

STATUS PRESENS Xəstənin halı ağır, vəziyyəti yarımfəal, huşu aydındır. Bədən hərarəti 39. 5 C-dir. Dəri və görünən selikli qişaları solğun, avazımışdır. Gözün selikli qişasında hiperemiya var, irinli ifrazat yoxdur. Aşağı və yuxarı ətraf dərisində xırda nöqtəli səpgi var. Anus nahiyəsində qabıqlanma müşahidə olunur. Dərialtı piy qatı zəif inkişaf edib, bərabər paylanıb. Periferik limfa düyünlərindən har 2 tərəfdə paratonzilyar limfa düyünləri böyüyüb, ağrılıdır, sərtdir. Əzələlərin tonusu normaldır. Sümük -oynaq sistemində oynaqlarda ödem, ağrı və qızartı yoxdur. Tənəffüsü burunla çətinləşib. Auskultasiyada sərt tənəffüs eşidilir. Ürək-damar sistemi: ps-120/dəq, A/T-100/50 mm c. st, auskultasiyada tonlar karlaşıb, zirvədə kiçik intensivlikli sistolik küy eşidilir. Həzm sistemi: dodaqlar hiperemik və çat, dil hiperemik, əsnək hiperemiyalı, badamcıqlar hipertroflkdir. Qarnı palpasiyada ağrısızdır, qaraciyər yaş norması həddindədir. dalaq əllənmir. Nəcis ifrazı qəbizliyə meyllidir. Sidik ifrazı sərbəst və ağrısızdır. Pasternatski simptomu hər iki tərəfdə (-)-dir. MSS tərəfından meningial simptomlar (-) alınır.

Diaqnozlar A-Əsas Diaqnoz-Limfonodulyar dəri-selikli qişa sindromu [Kawasaki] Diaqnoz Şərhi Kawasaki xəstəliyi, kəskin qızdırma mərhələsi

MÜAYINƏ PLANı qanın ümumi analizi 2) periferik qandan preparat 3) CRP və ASO 4) EBV EBNA Jg. M və EBV-VCA Jg. M 5) Anti CCP 6) Fibrinogen, protrombin indeksi, İNR, protrombin zamanı, APTZ 7) Exo. KQ 8) EKQ 9) Sidiyin ümumi analizi 1)

XƏSTƏ DAXIL OLARKƏN APARıLAN ANALIZLƏR

HEMOTOLOJI ANALIZLƏR Test Adı Nəticə Ölçü vahidi Referens 26. 8 Saniyə N(23. 4 - 36. 2) Koaqulyasiya göstəriciləri Aktiv parsial tromboplastin zamanı (APTZ) İNR H(0. 9 - 1. 2) 1. 51 65. 79 % L(89. 3 - 113. 6) Protrombin zamanı 19. 0 Saniyə H(10 - 14, 3) Fibrinogen 368. 0 mg/d. L H(150 - 350) Trombin zamanı 10. 2 Saniyə N(8 - 14) Protrombin indeksi

QANıN ÜMUMI ANALIZI Test Adı Nəticə WBC (Leykositlər) 14. 8 10 A 9/L N(5 5 - 15. 5) NEUT# (Neytofillər) 6. 5 10 A 9/I N(1. 5 - 8. 5) LYM# (Limfositlər) 7, 1 10 A 9/I N(2 - 8) İMON# (Monositlər) u. 10 A 9/I H(0. 2 - 0. 5) EOS# (Eozinofillər) 0. 1 10 A 9/I N(0. 07 - 0. 3) 0. 1 10 A 9/I N(0 - 0 23) NEUT% (Neytofillər) 43. 7 % LYM% (Limfositlər) 47. 8 % MON% (Monositlər) 7. 6 % EOS% (Eozinofillər) 0. 5 % BAS% (Bazofillər) 0. 4 % j. RBC (Eritrositlər) 4. 46 10 A 12/L N(3. 7 - 4. 9) IHGB (Hemoglobın) 11. 5 g/d. L N(11 - 14) HCT (Hematokrit) 32. 7 % N(32 - 42) j B AS# (Bazofillər) MCV (Eritrositlərin orta Ölçü vahidi Referens

HEMOTOLOJI ANALIZLƏR Test Adi Nəticə Qan Periferik qandan preparat (Leykositar formula) Ölçü vahidi Referens Çubuq nüvəli leykosit 3 % N(1 - 6) Seqmentnüvəli leykosit 63 % N(45 - 70) % N(0 - 5) % (0 -1) % N(2 - 9) % N(18 - 40) Eozinofil Bazofil Monosit Limfosit 1 Yoxdur 8 25 Anizositoz Yoxdur Poykilositoz Yoxdur Hipoxromiya Mielosit Yoxdur Metamielosit Yoxdur

BIOKIMYƏVI ANALIZLƏR Test Adı Nəticə Ölçü vahidi Referens Kreatinin (serum) 0. 36 nıg/d. L N(0. 3 - 0. 9) Qalıq azot (sərum) (urea nitrogeni (BUN) 15. 1 mg/d. L N(5 - 17) Sidik cövhəri qan (urea) Revmo test C reaktiv protein (CRP), kəmiyyətcə 32. 31 mg/d. L N(10. 7 - 36. 38) 10. 3 mg/L H(0 - 5)

HEMOTOLOJI ANALIZLƏR Test Adı Koaqulyasiya göstəriciləri Nəticə Ölçü Vahidi Referens L(0. 9 - 1. 2) 0. 83 İNR % N(89. 3 - 113. 6) Protrombin İndeksi 112. 61 Protrombin zamanı 11. 1 Saniye N(10 - 14. 3) Fibrinogen 279. 7 mg/d. L N(150 - 350)

EKQ RƏY: Sinus ritmi. ÜEO normal (QRS axis 40) İntervallar: P-0. 09 PR-0. 12 QRS-0. 07 QT-0. 25 QTc-0. 37 RR-0. 40 ÜVS-132 NƏTİCƏ: Sinus taxikardiyası. Miokardda repolyarizasiya proseslərinin pozulması.

İNYEKSIYA VƏ MARKER ANALIZLƏRI Test Adı Nəticə Ölçü Vahidi Referens EBV-VCA Ig. M 0. 0 < 0. 12 Neqativ(-) > 0. 19 Pozitiv(+) 0. 12 - 0. 19 Şübhəli Test Adı Nəticə Ölçü Vahidi Referens 3. 9 U/m. L N(<5) Autoimmun Markerlər Anti-CCP (Cyclic citrullinated peptide antibody, revmatoid artrit)

SIDIYIN ÜMUMI ANALIZI Test Adı Göndərilmiş miqdar Rəngi Şəffaflığı Xüsusi çəkisı p. H Nəticə Ölçü Vahidi Referens 60. 0 Açıq Samanı Sarı-Samanı Ştffaf Şəffaf L(1008 - 1025) 1002 7 N(5 - 7) Protein Neqativ nıg/d. L Neqativ Şəkər Neqativ mg/d. L Neqativ Keton Neqativ mg/d. L Neqativ Bilirubin Neqativ Neqatıv Qan Neqativ Sidik çöküntüsünüıı mikroskopiyası Epitel hüceyrələri-yastı Tflk-tok g/s (0 -5) Epitel hüceyrələri-keçid Yoxdur g/s (1 -3) Epitel hüceyrələri-böyrək Yoxdur

Tətbiq olunacaq Müalicə Planı: İnsan immunoqlobulini, aspirin, nurofen, zirtek Qeyd: 01. 11. 2014 tarixdə prof İ. İ. İsayevin xəstəyə konsultasiyası oldu. Məsləhət: 1) 1 həftə sonra təkrar Exo. KQ olunmalı, 2) Müalicə təyinat üzrə davam etdirilməli Tətbiq olunan müalicə: Vena daxilinə: I) Sol Na. CI 0. 9%-200, 0 damcı ilə, 2) Sol Tavegili 2. 0 axıııla, 3) Sol Prcdnızoloııi 11 mg axınla. 4) Sol Octagam 100 ml (5 qr) 100 dam/saat sürətlə, Per os: l)Gut Zirtek 5 ml x I dəfə, 2) Susp Maaloks I çay qaş x 3 dəfə yeməkdən əvvəl, 3) Tab Aspirini 0. 5, 1/2 labx 4 dəfə yeməkdən sonra, südlə

MƏSLƏHƏT 1. Sahə poliklinikasında sahə pediatrının və kardiorevmatoloqun dispanscr nəzarətində olmalı 2. 3. 4. 5. 6. 7. Profılaktik peyvəndlər 2 aydan sonra məsləkətdir Fiziki hərəkət 2 həftə müddətində nisbətən məhdudlaşdırılmalı yoluxucu xəstəliklərdən qorunmalı Müalicəni ambulatoc şəraitdə davam etdirməli Mütəmadi olaraq qan. sidik ana. Jizi, qanda CRP, koaquloqramma, EKQ və Exo. KQ təkrar olunmalı Xəstəxanadan evə yazıldıqdan I həfb sonra qanın və sidiyin ümunıi analizi verilməli

NƏTICƏ Xəstənin valideynləri məişət problemləri ilə əlaqədar olaraq müalicəni evdə davam etdirməyi təkid edir. Ona görə də kliniki yaxşılaşma itə sahə pediatrının və kardiorevmatoloqun nəzarəti altında olmaq şərtilə evə yazılır. Şöbədə yoluxucu xəstəliklə təmasda olmayıb. Xəstə çıxışından sonra tətbiq olunacaq müalicə 1. Tab Aspirini 60 mg x 1 dəfə, yeməkdən sonra südlə 2. Susp Maaloks 1 çay qaş x 3 dəfə yeməkdən əvvəl 3. Şam Viferon 500. 000 TV x 1 dəfə düz bağırsağa, həftədə 3 gün 4. Sirop Pikovit 1 çay qaş x 1 dəfə, yeməkdən əvvəl

Diqqətinizə görə sağolun!