Rev Paul Pediatr 2013 313 384 91 Paula

Rev Paul Pediatr 2013; 31(3); 384 -91 Paula Abdo – R 3 UTIP Coordenação: Dra Nathália Bardal Residência Médica UTI Pediátrica HRAS/HMIB/SES/DF Unidade de Neonatologia Brasília, 6 de novembro de 2014 www. paulomargotto. com. br

INTRODUÇÃO Descrição antiga sobre gêmeos siameses Irmão mais famosos: Chang e Eng, no Sião, em 1811 Sexo masculino, unidos pelo tórax, compartilhavam o mesmo fígado

INTRODUÇÃO Em 1689 Primeiro relato de separação bem sucedida Gêmeos unidos pelo ísquio

EPIDEMIOLOGIA Gemelaridades múltiplas espontâneas ocorrem em 1, 6% das gestações 1, 2% são dizigóticos / 0, 4% monozigóticos Dos monozigóticos, 5% são monocoriônicas e monoamnióticas e apenas 1% gestações imperfeitas

EPIDEMIOLOGIA siameses: 1: 45 -200 mil nascidos vivos Houve redução na incidência desses nascidos vivos na última década: diagnóstico precoce e interrupção da gestação Reprodução assistida levou ao aumento da chance de monocorionicidade ; aumento de siameses em 8 x

EPIDEMIOLOGIA Incidência de anormalidades congênitas é mais frequente em monozigóticos quando comparada com dizigóticos ou gestações únicas Em siameses existe uma frequência de 10 a 20% de ocorrência de defeitos maiores (além das anomalias do local de junção)

EPIDEMIOLOGIA Mulheres com história de gestação de gêmeos siameses não têm risco aumentado de recorrência em gestação futura A proporção de meninas é três vezes maior que a de meninos

ETIOLOGIA Gêmeos siameses são originados de um único óvulo fertilizado: 1. 2. Teoria da fissura: ocorre entre 13 e 15 dias após a fertilização, devido a uma falha da divisão, um óvulo se divide em 2 embriões Teoria da fusão: 12 dias após a fertilização, embriões já separados voltam a se unir

CLASSIFICAÇÃO Gêmeos siameses são sempre monozigóticos e monocoriônicos Portanto sempre do mesmo sexo Podendo ser monoamnióticos (mais usual) ou diamnióticos

CLASSIFICAÇÃO De acôrdo com o local de fusão mais proeminente Toracópagos (torax) – 20 a 67% Onfalópagos (abdome) – 18 a 33% Pigópagos (sacro) – 18 a 28% Isquiópagos (pelve) – 6 a 11% Craniópagos (crânio) – 2%

CLASSIFICAÇÃO Toracópagos 20 a 67% Unidos até a cicatriz umbilical 20 -40% esterno único 90% fígado único 50% intestino delgado único

CLASSIFICAÇÃO Onfalópagos 18 a 33% Mesma união de tronco que os toracópagos, porém corações separados 80% compartilham o mesmo fígado 33% íleo terminal e colon

CLASSIFICAÇÃO Pigópagos 18 a 28% 15% com bexiga única Sacro e coccix únicos Sempre compartilham os ossos pélvicos

Imagem de gêmeos fusionados do tipo dicephalus (duas cabeças) tetrabrachius (quatro braços) dipus (duas pernas)

DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL: possível realizar o diagnóstico a partir de 7 sem de gestação Ultrassonografia Ressonância magnética PÓS-NATAL

ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Ideal acima de 12 semanas de gestação Na presença de monocorionicidade e monoamnicidade excluir presença de gêmeos siameses Fatores confundidores: membrana que divide os fetos muito fina; aproximação excessiva dos fetos Diagnóstico no 1º TRIMESTRE deve ser dado com cautela

ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Sinais sugestivos: Embriões que se movem ao mesmo tempo Embrião com aparência bífida antes de 10 sem de idade gestacional Presença de vesícula vitelínica única extraamniótica

RESSON NCIA MAGNÉTICA Exame complementar a ecografia fetal Auxilia no planejamento cirúrgico Excelente resolução dos tecidos sem expor a gestante à radiação Diferencia tecidos moles Realizar entre 24 -40 semanas

ECOCARDIO FETAL Maior incidência de doenças cardíacas congênitas Avaliar o grau de complexidade Avalia possibilidade cirúrgica pós-natal

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL Exame físico detalhado Ultrassom torácico, abdominal e transfontanela Ecocardiograma Ressonância magnética de crânio e tórax

CIRURGIA 1. URGÊNCIA 2. Necessidade de correção imediata: coração compartillhado com instabilidade Hérnia diafragmática ou onfalocele rota Quando há um gêmeo natimorto ELETIVA Entre 6 a 12 meses de vida

PROGNÓSTICO Estudo de 1981 a 2007, 14 casos de gemelaridade imperfeita Sete sexo feminino / 6 sexo masculino / 2 náo foi possível identificar 10 foram a óbito após o nascimento 3 sobreviveram por menos de 1 ano Apenas 1 submetido a separação cirúrgica, sobreviveram até 8 anos

PROGNÓSTICO Mortalidade permanece elevada Sucesso da cirurgia depende da complexidade da fusão, extensão dos órgãos compartilhados e gravidade das anomalias Maior sobrevivência nos que não compartilham órgãos vitais Grande morbidade devido necessidade de cirurgia adicional

ASPECTOS LEGAIS Objetivo da separação é tornar possível uma existência independente, com escolhas individuais Manejado de acordo com os princípios da ética Todos os riscos devidamente comunicados aos pais

ASPECTOS LEGAIS Interrupção da gestação é permitida a partir de uma autorização que leva em consideração os Princípios Constitucionais da Dignidade Humana

ASPECTOS LEGAIS Um estudo, do HC-SP, analisou 30 casos de gêmeos siameses (Nomura RM et al, 2011) Critérios de inclusão: ausência de prognóstico após separação cirúrgica pós-natal; fusão complexa de órgãos vitais; malformação cardíaca complexa, IG < 25 sem

ASPECTOS LEGAIS 76% dos pais optaram pela interrupção da gestação x 24% manutenção 63, 2% dos pedidos de interrupção foram aceitos Nos 26, 3% não autorizados, todos foram a óbito neonatal

CONCLUSÕES Diagnóstico pré natal é muito importante Avaliar o local e complexidade da fusão Definir manejo e prognóstico Avaliação multidisciplinar: obstetra, neonatologista e cirurgião pediátrica Aspectos éticos devem ser discutidos em equipe e com a família

Consultem o Artigo Integral! DENARDIN, Daniela et al. Gemelaridade imperfeita: um dilema clinico e etico. Rev. paul. pediatr. , São Paulo , v. 31, n. 3, Sept. 2013. Disponível em: http: //www. scielo. br/scielo. php? script=sci_artte xt&pid=S 010305822013000300384&lng=en&nrm=iso. Accessado em 30 Oct. 2014. http: //dx. doi. org/10. 1590/S 01030582201300017.

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto