ME Myalgisk Encefalomyelit Fredrag hsten 2006 Myalgisk Encefalomyelit

ME - Myalgisk Encefalomyelit Föredrag hösten 2006 Myalgisk Encefalomyelit WHO ICD-10 G 93. 3 Patienters erfarenheter Vård Forskning Önskemål förbättringar inom sjuk- och hälsovård 1

ME - Myalgisk Encefalomyelit Exempel på symtom l l l l 2 Intolerans mot alkohol Nattliga svettningar Temperaturreglering dysfunktionell Frekvent urinering Känslighet mot ljud Ont, obehagskänsla, känsla av kemisk obalans Ändrad sömncykel l l l Svårigheter att processa information Mental dimma, koncentrationsvårigheter Energibrist (jämför influensa) Röda ögon Stresskänslig Förkylningssymtom Kraschar efter fysisk eller mental aktivitet

ME - Myalgisk Encefalomyelit Hur påverkas vardagen? l l 3 Vanligt att man får problem med att orka vardagssysslor såsom att laga mat, duscha, handla mat och städa. Vanligt med krascher Det man vanligtvis klarar på en dag kan man behöva ett par veckor för De riktigt svårt drabbade blir sängbundna.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Förekomst l l 4 ME har en förekomst av cirka 0, 4%. Jämför med AIDS 0, 012%, bröst cancer 0, 026%, lungcancer 0, 033%, MS 0, 15%, diabetes 0, 9% och fibromyalgi 3%. Mellan 0 -6% av de vuxna som insjuknar återfår full funktion. Många insjuknar i samband med infektion.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Kanadas koncensusrapport* l l l 5 Diagnoskriterier baserade på kliniska beskrivningar Diagnoskriterierna ej alltför inklusiva, vilket minskar risk för att inkludera icke-ME patienter Beskriver ME symtom på ett sådant sätt att det skall gå att göra en säker diagnos Innehåller även en kort sammanfattning av forskningsresultat för att man skall förstå sjukdomen bättre Lyfter fram viktiga aspekter som att ME patienter ofta är överkänsliga mot medicin * "Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols" (Carruthers et al, ISBN 0 -7890 -2207 -9, år 2003) http: //www. mefmaction. net/documents/journal. pdf

ME - Myalgisk Encefalomyelit Kanadakriterierna - överblick 1. Utmattning. 2. Sjukdomskänsla/utmattning efter ansträngning. 3. Sömnstörningar. 4. Smärta. 5. Neurologiska/Kognitiva manifestationer. 6. Minst ett symtom från två av följande kategorier (a, b och c): a/ Autonomiska manifestationer. b/ Neuroendokrina manifestationer. c/ Immunologiska manifestationer. 7. Sjukdomen ska ha varat i mer än sex månader. Tre månader är lämpligt för barn. 6

Diagnoskriterier enligt Kanadas koncensusrapport 1. Utmattning. Oförklarlig ihållande eller ständigt återkommande utmattning, både fysisk och mental, som avsevärt är nedsättande för aktivitetsnivån. 2. Sjukdomskänsla/utmattning efter ansträngning. Det finns en onormal fysisk och mental uttröttbarhet, även efter den minsta ansträngning. Snabb muskulär och kognitiv utmattning, tillsammans med en tendens att patientens tillhörande symtom förvärras. Det finns en onormalt långsam återhämtnings-period, oftast längre än 24 timmar. 3. Sömnstörningar. Patienten känner sig inte utvilad efter sömn. Störningar i antalet sömntimmar, och störningar i dygnsrytmen. 4. Smärta kan upplevas i muskler och/eller leder, och är ofta utbredd. Det finns oftast en signifikant huvudvärk av en ny typ, ett nytt mönster och en ny svårighetsgrad. 5. Neurologiska/Kognitiva manifestationer. Två eller fler av nedanstående symtom måste uppfyllas av följande: • Förvirring. • Koncentrationssvårigheter. • Försämrat korttidsminne. • Desorientation. • Svårigheter att processa information. • Tappar ord. 7 • Överkänslighet mot ljud och ljus.

6. Minst ett symtom från två av följande kategorier (a, b och c): a/ Autonomiska manifestationer. • Ortostatisk intolerans, (NMH). • Postural ortostatisk tachycardi (POTS). • Fördröjt lägesrelaterat lågt blodtryck • Svimningskänsla. • Illamående. • Matsmältningsbesvär. • Urinträngningar och nervös blåsa. • Hjärtklappning med eller utan rytmstörning. • Andnöd efter ansträngning. • Extrem blekhet. b/ Neuroendokrina manifestationer. • Onormal och dagligt fluktuerande kropps-temperatur. • Perioder av svettning. • Återkommande feberkänsla. • Kalla fötter och händer. • Intolerans mot extrem hetta och kyla. • Uttalad viktförändring. • Symtomen blir svårare under stress. c/ Immunologiska manifestationer. • Ömma lymfkörtlar. • Återkommande halsont. • Återkommande influensaliknande symtom. • Generell sjukdomskänsla. • Ny överkänslighet mot mat, medicin och/eller kemikalier. 8

7. Sjukdomen ska ha varat i mer än sex månader. Vanligtvis har det förekommit ett hastigt insjuknande, men gradvisa insjuknanden förekommer. En preliminär diagnos kan sättas tidigare än sex månader. Tre månader är lämpligt för barn. För att kunna bli inräknade måste symtomen ha uppstått eller blivit markant förändrade vid insjuknandet. Det är osannolikt att en patient lider av samtliga symtom från kategori 5 och 6. Barn har ofta flera olika dominerande symtom, som kan tyckas ändras från dag till dag. Anm. : Om en patient har haft oförklarlig trötthet i mer än sex månader, men inte uppfyller övriga kriteriekrav, ska tillståndet klassificeras som idiopatisk kronisk trötthet. Uteslutningar: Uteslut alla aktiva sjukdomsprocesser som kan förklara de flesta stora symtomen som utmattning, sömnstörningar, smärta och kognitiv dysfunktion. Det är också absolut nödvändigt att utesluta sjukdomar som: Addison´s sjukdom, Cushing´s Syndrom, hypothyroidea, hyperthyroidea, järnbrist, andra behandlingsbara tillstånd av blodbrist, diabetes mellitus och cancer. Det är också viktigt att utesluta behandlingsbara sömnproblem som upper airway resistance syndrome och sömnapné. Likaså reumatiska sjukdomar som reumatisk artrit, lupus, polymyositis och polymyalgia rheumatica, immunsjukdomar som AIDS, neurologiska sjukdomar som MS, Parkinsons, Myasthena Gravis och B 12 -brist, infektionssjukdomar som tuberkulos, kronisk hepatit, Lyme disease, psykiatriska sjukdomar samt missbruk. Andra sjukdomstillstånd som kan finnas samtidigt: Fibromyalgi, MPS (Myofascial Pain Syndrome), TMJ (Temporomandibular Joint Syndrome), IBS (Irritable Bowel Syndrome), Interstitial Cystitis, Depression, Migrän, Allergier, Multipel kemisk överkänslighet etc. 9

Dr. Malcolm Hooper - England 10

ME - Myalgisk Encefalomyelit Exempel på avvikelser l l l l 11 Immunologiska markörer ME patienter har cykokin profiler som tyder på ett skifte från Th 1 mot Th 2. Ökade nivåer av IC, Ig. G och B celler. Minskade nivåer av NK (natural killer cells). Det brukar gå att finns avvikelser på ME patienter då man mäter blodtryck under olika lutningar på ett lutbord, s. k. ortostatisk intolerans. SPECT skanning av hjärna har avslöjat minskat blodflöde i vissa områden hos ME patienter. PET skanning av hjärna har visat minskad glukos metabolism i höger mediofrontal cortex och tydlig hypoperfusion (minskat blodfölde) och hypometabolism (minskad metabolism) i hjärnstammen. Liten cirkulerande blodvolym. 2 -5 A/RNase L enzym dysfuntionellt. Genutryck av m. RNA avvikande.

Active infections / insults in 200 CFS patients Enterovirus Chlamydia pneumoniae Epstein-Barr virus Recurrent VZV infection Parvovirus B 12 infection Hepatitis C virus Cytomegalovirus Postvaccination (pn, MMR or flu) Toxic mould exposure Recurrent HHV-6 infection 109 18 6 6 3 3 2 1 Unknown 44 Source: Chia et al. Clin Infect Dis 2003; 36: 671 -2 12

Xenon SPECT scan PET scan reveals pronounced decreased glucose worsening of utilization. hypoperfusion following exercise. s. MRI voxel-based morphometry technique indicates the volume of gray matter of the brain is significantly reduced and there is an average of 8% reduction of brain tissue, although not discernable by the naked eye. q. EEG topography indicates the electrical sources in the gray matter (cortex). ME/CFS patients have increased sources (indicated in red) in the left hemisphere whereas the controls have increased sources (indicated in green) in the right hemisphere in the frontal and superior temporal cerebral regions in beta frequencies. Patients' reduced sources in the right hemisphere may be due to interference with the left brain inhibitory regulation of the right hemisphere during cognitive processing. 13

This SPECT scan shows the definite decrease in blood flow to an ME/CFS patient's brain. 14

These Xenon SPECT scans of a 37 year-old female M. E. /CFS patient and the concept were provided by Dr. Jay Goldstein. The technical expertise is that Dr. Ismael Mena. The first 3 images represent the abnormal resting state of an M. E. /CFS brain. There is perfusion defect [reduced blood flow] in the inferior frontal lobe as well as the right and left posterior parietal lobes. These next 3 images represent the immediate post-exercise function of the brain of the same patient. There is a significant decrease in perfusion of the right and left frontal lobes and the right and left posterior parietal lobes. An occipital perfusion defect is starting to appear. The functional resting defects noted in the first 3 images have become aggravated. These last 3 images illustrate the severely decreased brain perfusion of the same patient 24 hours after the brain has been stressed by physical exercise. This 24 hour delayed effect may explain much of the M. E. /CFS dysfunction that occurs the day after exercise or other stress factors. 15

ME - Myalgisk Encefalomyelit Diagnostiska test l l l 16 37 -k. Da 2 -5 A RNase L immunoassay. RED laboratories (http: //www. redlaboratories. be) uppskattar att 95% av ME drabbade har denna markör. De Meirleir har kunnat hitta ME drabbade med 99% säkerhet bland 100 prover tillsända av CDC (amerikanskt hälsovårdsmyndighet). http: //www. mefmaction. net/default. aspx? page=demeirleirpatient s Dr. Jonathan Kerr i England har hittat 16 avvikelser hos halter av m. RNA (messenger RNA) hos ME patienter. Dessa avvikelser relaterar till immuno, neurologiska, mitokondrie, apotosis och peroxisome. Dr. Kerr är väldigt optimistisk och hoppas kunna ta fram ett diagnostiskt test (t. ex. ELISA typ och vanlig provsticka) samt ett botemedel.

17 Kenny De Meirleir - Belgien

ME - Myalgisk Encefalomyelit Vården idag för ME drabbade l l l Läkare känner ej till sjukdomen Läkare kan ej ställa diagnos Läkare känner ej till viktiga aspekter vid behandling Patient blir misstrodd Patient blir kränkt Patient blir av med sjukersättning Detta händer hela tiden och är vardag för de ME drabbade! 18

ME - Myalgisk Encefalomyelit Hur det borde vara 1 l l l 19 Alla läkare bör känna till ME tillräckligt för att "en klocka skall ringa" då en patient med ME symtom dyker upp. ME tas med i differentialdiagnoser. Preliminärdiagnos inom 3 månader Konfirmerar diagnosen efter 6 månader Läkare känner till viktiga aspekter vid behandling, t. ex. överkänslighet mot läkemedel, sömn, cirkulation, stresskänslighet, infektioner, . . . Kolla ifall patient blir hjälpt av gammalinolensyra (GLA), magnesium, B-vitaminer, eller B 12 injektioner.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Hur det borde vara 2 l l 20 Utför en ordentlig differentialdiagnos Utför RNase L testet Utför test för ortostatisk intolerans Gör utredning kring infektioner.

Observera! l l l 21 Även barn drabbas av ME! Det innebär att även skolhälsovården och lärare måste vara insatta i ME! Innan vaccinering av ME drabbad bör man ta reda på ifall det är lämpligt. ME drabbade bör ej vara bloddonatorer. ME drabbade kan ha samtidig depression som bör behandlas av ME specialist (med tanke på risk för permanenta försämringar). Anestesi måste anpassas till ME patienter p. g. a. överkänslighet.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Önskemål 1 l l l 22 Se till att primärvården är observant på ME. Se till att en specialistläkare på neurologiska kliniken får i uppdrag att ta hand om ME patienter. Sjukdomar med likheter är FMS (fibromyalgi) och MS (multipel skleros), vilket göra att dessa med fördel kan hanteras av samma specialist. Förekomst på 0, 4% och 272. 000 länsinvånare ger 1. 100 ME drabbade. Se till att Kanadas koncensusrapport finns lätt tillgänglig för läkare. T. ex. på intranet, bibliotek, mottagningar mm. Samt att dess existens är allmänt känd!

ME - Myalgisk Encefalomyelit Önskemål 2 l l l 23 Tillåt ME drabbade åka till Gottfriesmottagningen i Mölndal för diagnos Tillåt ME drabbade söka sjukvård utomläns Biomedicinsk/biokemisk forskning kring orsaker med inriktning på ett botemedel eller lindring efterfrågas. Se till att ME ingår i läkarutbildningarna (universitetsutbildningar för läkarexamen) Se till att befintlig läkarkår får vidareutbildning om ME.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Neurologisk sjukdom l l l 24 Sjukdomen är osynlig Risk för att bli missförstådd av: Partner, Föräldrar, Syskon, Vänner och Arbetskollegor Speciellt om man själv inte vet vad man har drabbats av De riktigt svårt drabbade är sängbundna. Många har problem med att klara av vardagssysslor såsom att laga mat, duscha, handla mat och städa. Regelbundna näringsriktiga måltider kan hjälpa till. Patienten kan lida av att ej orka göra mat när patienten som bäst behöver det.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Hur sjukvården kan hjälpa till l l 25 Stärka patientens självkänsla Läkaren kan berömma patienten för att stå ut med en sjukdom som är handikappande och totalt ändrar förutsättningarna till ett normalt liv! Erbjuda hemsjukvård, hemhjälp, elrullstol. Se till att patienten och patientens omgivning får information kring sjukdomen via t. ex. informationsfoldrar

ME - Myalgisk Encefalomyelit Mer information 1 l l 26 Länkbibliotek: http: //me-cfs. se Handledning: "Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols" (Carruthers et al, ISBN 0 -7890 -2207 -9, år 2003). http: //www. mefmaction. net/documents/journal. pdf Kortfattad handledning: "ME/CFS Guidelines - Myalgic Encephalopathy (ME)/Chronic Fatigue Syndrome (CFS) Management Guidelines for General Practitioners", ISBN 0 7308 9334 0, år 2004. http: //www. cocure. org/AU_CFS. pdf Bok: Pedriatric Chronic Fatigue Syndrome, Kenny De Meirleir et al, 2006/2007, The Haworth Press (www. haworthpress. com)

ME - Myalgisk Encefalomyelit Mer information 2 l l 27 Bok: Chronic Fatigue Syndrome - A Biological Approach, Patrick Englebienne et al, 2002, CRC Press (www. crcpress. com). ISBN 0 -84931046 -6 DVD kit: ME konferensen i London i maj 2006 (http: //www. investinme. org/IIME%20 Campaigning. MEConference%20 Review. htm) DVD kit: Endags föreläsning för läkare av Dr. Meirleir (http: //www. mefmaction. net/default. aspx? page=demeirleirpati ents). Observera att det är NTSC kodning. Klaras av datorn men TVn måste klara NTSC standard.

ME - Myalgisk Encefalomyelit Mer information 3 l l 28 Bok: Enteroviral and toxin mediated myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome and other organ pathologies, John Richardson, 2001, Haworth Medical Press, ISBN 0 -7890 -1127. Bok: Chronic Fatigue Syndrome, Genes, and Infection, The Eta-1/Op paradigm, Roberto Patarca Montero, Haworth Press 2003. Bok: The clinical and scientific basis of myalgic encephalomyelitis chronic fatigue syndrome, Byron Hyde, 1992, The Nightinggale Research Foundation (http: //www. nightingale. ca). Tidskrift: Journal of Chronic Fatigue Syndrome (www. haworthpress. com/web/JCFS).

ME - Myalgisk Encefalomyelit Sammanfattning Önskemål som ställes till hälso- och sjukvården: l l l 29 Att primärvården är uppmärksam på ME och att de ställer en preliminär diagnos inom 3 månader. Att läkarna känner till symtombilden hos ME och att de tidigt tar med ME som i en differentialdiagnos. Att minst en neurolog med ME som specialitet finns tillgänglig inom varje landsting. Att läkarutbildningen, samt fortbildningar, tar till sig internationell forskning om ME och överför den kunskapen via kurser och utbildningar. Att pengar öronmärks för biomedicinsk forskning om ME med inriktning att hitta en orsak samt ett botemedel. Att man börjar använda sig av Kanadas koncensusrapport i det kliniska arbetet för diagnos och behandling. Att man börjar använda RNase L testet som komplement till en diagnos.