La sclrose en plaques SEP Olivier SIMON Neurologie

La sclérose en plaques (SEP) Olivier SIMON Neurologie CHT Nouméa Cours IFPSS Aout 2016

Généralités • Définition : maladie du système nerveux central (SNC) chronique autoimmune et dégénérative à l’origine d’une destruction des gaines de myéline • Epidémiologie de la SEP en France : – – Prévalence : près de 90 000 personnes atteintes de la maladie La maladie se déclare principalement chez les jeunes adultes entre 20 et 40 ans Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes Première cause de handicap neurologique acquis chez le jeune sujet en France

Facteurs de risque • Facteurs génétiques : la SEP n'est pas une maladie héréditaire bien qu'il existe des facteurs génétiques favorisant son développement (ex : variants génétiques de l'immunité comme le gène HLA ou des gènes récepteurs de l'interleukine) • Facteurs environnementaux : niveau faible d'ensoleillement, tabagisme passif ou actif au cours de l'enfance • Facteurs infectieux : révélateurs de la maladie plutôt que facteurs étiologiques • Pas d’imputabilité pour les vaccins contre l’hépatite B et le papillomavirus

Evolution • La sclérose en plaques est une maladie chronique évolutive qui se manifeste sous deux formes : – les formes par poussées (rémittentes : SEP RR) : 85% des cas Poussées de SEP : symptômes apparaissant en 24 h à quelques jours et régressant en moins d'un mois, laissant plus ou moins des séquelles au patient. – les formes progressives : dans 15 % des cas la SEP est révélée par une forme progressive primaire (SEP PP). Cette forme débute en général après l'âge de 40 ans et les séquelles sont plus importantes que dans la forme par poussées. Les formes progressives secondaires (SEP SP) surviennent après 10 à 20 d'évolution de la SEP chez des patient présentant déjà une forme par poussées

Signes cliniques • troubles moteurs (10 -50%) : monoplégie, para-parésie, hémiplégie, tétraplégie, syndrome pyramidal, paralysie faciale… • troubles sensitifs (40%) : hypoesthésie, paresthésies, anesthésie… • troubles oculaires (20%) : névrite optique rétrobulbaire (perte rapide de l’acuité visuelle), douleurs orbitaires, troubles de la vision des couleurs, diplopie… • troubles cérébelleux : ataxies, dysarthries, tremblements invalidants. . . • troubles vésico-sphinctériens : impériosités, dysurie, pollakiurie. . .

EDSS

Diagnostic et examens complémentaires Critères diagnostiques de la sclérose en plaques : dissémination temporelle et spatiale • IRM cérébrale et médullaire : – Fondamentales pour diagnostic de la maladie et éliminer les diagnostics différentiels – Surveillance du patient : évolutivité ? – Mise en évidence des lésions de la substance blanche du SNC, séquellaires et actives • Ponction lombaire : – Mise en évidence du caractère auto-immun : isoélectrofocalisation à la recherche de bandes oligoclonales – Recherche d’une inflammation méningée (hyperleucocytose et hyperprotéinorachie) pour le diagnostic différentiel • Potentiel Evoqués Visuels (PEV) : – consiste à enregistrer l'activité cérébrale du patient lors d'une stimulation visuelle. – permet de déceler des séquelles du nerf optique en mesurant la vitesse de conduction de l'influx qui le traverse.

Traitements • De la poussée : – Bolus IV de solumédrol : 1 g par jour pendant 3 à 10 jours • De fond immunomodulateurs ou immunosuppresseurs – SEP RR • • Injectables : Interféron béta (Avonex, Bétaféron, Rebif…) ou Copaxone Per os : Aubagio et Tecfidéra Pour les formes agressives : Tysabri (IV) ou Gilenya (per os) Pour les formes très agressives : Mitoxantrone – SEP PP ou SP : • Pas de traitement clairement efficace : Endoxan, Imurel, Cellcept… • Qizenday (biotine per os, en ATU)

Traitements • Traitements symptomatiques : – – – Lutte contre la spasticité : toxine botulinique, Lioresal Traitements spécifiques symptomatiques : Fampyra Troubles de l’humeur Troubles sphinctériens Supplémentation en vitamine D • Rééducation : kinésithérapie • Soutien psychologique • Education thérapeutique : signes de la maladie, CAT, traitements injectables