Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado Thiago Fernandes Diaz

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado Thiago Fernandes Diaz – Médico Residente Nefrologia HC FMUSP

Introdução É uma proliferação clonal, assintomática e pré maligna de plasmócitos. Ocorre em até 3 % da população acima de 50 anos. Geralmente é um achado incidental quando solicitado eletroforese de proteínas por uma variedade de sinais e sintomas clínicos inespecíficos.

Critérios Diagnósticos Encontro dos três critérios: Presença de proteína sérica monoclonal (proteína M: Ig. A, Ig. G ou Ig. M) numa concentração <3 g/d. L. Deve ser distinguida da gamopatia policlonal. Menos de 10% de plasmócitos na medula óssea. Ausência de lesões líticas medulares, anemia, hipercalcemia e insuficiência renal relacionados ao processo de proliferação de plasmócitos. * A presença de cadeia leve monoclonal na urina pode ser evidenciada na gamopatia monoclonal indeterminada, não diferenciando, portanto do mieloma múltiplo.

Critérios Diagnósticos Também é caracterizada por: Desenvolvimento de mieloma múltiplo ou doenças malignas relacionadas na taxa de 1% ao ano. Sem evidência de neoplasia hematológica. Pacientes não devem ter leucocitose, blastos, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou massa que possam ser atribuídas a essa patologia. Pode estar associado a desordens não malignas como lúpus eritematoso sistêmico e púrpura trombocitopência idiopática.

Incidência Ocorre em 1 a 3% dos adultos acima de 50 anos. Acomete 2 a 3 vezes mais a população africana e afro-americana. Maior incidência em homens.

Exames Laboratoriais necessários Hemograma Cálcio e creatinina sérica Eletroforese proteína e imunofixação Eletroforese de proteína urinária e imunofixação Pesquisa de cadeia leve Quantificação de imunoglobulina Mielograma Radiografia de ossos longos

Complicações Fratura principalmente do esqueleto axial Trombose venosa profunda: hipercoagulabilidade secundária ao clone plasmocitário.

Preditores de progressão Ao diagnóstico, não há dados isolados que diferenciem os pacientes com evolução benigna daqueles que irão progredir para doença maligna como mieloma múltiplo, amiloidose, macroglobulinemia de Waldenstrom ou linfoma. Fatores independentes como tipo de protéina M (não Ig. G e cadeias leves) e sua quantidade (>1, 5 g/dl) podem indicar maior risco de progressão. Reavaliar suspeita de progressão para doença neoplásica pela variação na dosagem de proteína M sérica e alterações clínicas e laboratoriais.

Seguimento Nenhum tratamento é necessário para pacientes com gamopatia monoclonal indeterminada. Todos devem ser seguidos periodicamente com revisão da história clínica, exame físico e dosagem sérica e urinária de proteína M. Pacientes com alto risco de progressão: seguimento semestral e, se estáveis, passar a intervalos anuais. * Pacientes que desenvolvem mieloma múltiplo após gamopatia monoclonal indeterminada, apresentam curso clínico mais indolente com melhores resultados terapêuticos.

Referências Monoclonal gammopathy of undetermined significance. Rajkumar, SV, Kyle, RA, Landaw, SA. Available at www. up to date. com Ronco PM, Aucouturier P, Moulin. Renal amyloidosis and glomerular diseases with monoclonal immunoglobulin deposition. In: Feehally J, Floege J, Johnson RJ. Comprehensive clinical nephrology. Philadelphia: Elsevier, 2007. p. 319 -332.