HEPATOMEGALIA Del sntoma al diagnstico diferencial Eduardo Ortega

HEPATOMEGALIA Del síntoma al diagnóstico diferencial Eduardo Ortega Páez Raúl Hoyos Gurrea Noviembre del 2009 1

CONCEPTO • Aumento de tamaño del hígado mediante palpación más allá de límites normales: – 3 cm en neonatos – 2 cm en menores de 2 años – Sobrepasa reborde costal derecho en >2 años. 2

ETIOPATOGENIA • Se produce por 5 mecanismos: 1. 2. 3. 4. 5. Inflamación Enfermedades de depósito Infiltración Congestión vascular Obstrucción vía biliar 3

ETIOLOGÍA Recién Nacido Frecuentes • • Obstrucción tracto biliar Insuf. Cardiaca congestiva • • Medicamentosa Diabetes materna • • • Malnutrición Metabolopatías Nutrición parenteral Pseudohepatomegalia • Sepsis Enfermedades de depósito • Hepatitis virales • Infecciones TORCH No frecuentes Niño Frecuentes • Hepatoblastoma • Anemias • Sínd. Hemofagocitico • Obstrucción Biliar • Histiocitosis • Insuf. Cardiaca congestiva • Isoimunizacion • Fibrosis Quistica • Neuroblastoma • Medicamentosa • Leucemia/linfoma • Obsesidad • Nutrición parenteral • Sepsis • Infecciones sistémicas • Hepatitis Viral No frecuentes • Hepatitis autoinmune • Def. alfa-1 antitripsina • Sind Budd-Chiari • Pericarditis constrictiva • Diabetes Mellitas • Enfermedad Gaucher • Hemangiomas • Absceso Hepático • Hepatoblastoma • Carcinoma hepatocelular • Inmunodeficiencias • Tumores metastáticos • Enf. Niemann-Pick • Metabolopatías • Colangitis esclerosante • Colagenosis • Enf. de Wilson • Enfermedad venooclusiva 4

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 1. ANAMNESIS ü ü ü Ant. Prenatales: CIR, infecciones intrauterinas. Ant. Neonatales: isoinmunización, canalización umbilical, retraso evacuación meconio, prematuridad (nutrición parenteral), ictericia prolongada, anemia hemolítica, colestasis. Des. Psicomotor: se altera en metabolopatías, Niemann-Pick, Gaucher, gangliosidosis, enf. peroxisomales. Vómitos/diarrea: acidemias orgánicas, glucogenosis, fallo hepático, intolerancia a la fructosa, ttnos. Ciclo de la Urea. Síntomas generales: fiebre, artralgias, rash, prurito, hematomas y sangrado, bronquitis de repetición. 5

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 2. EXAMEN FÍSICO: ü ü ü Somatometría: peso, talla, PC, índices nutricionales. Fenotipos especiales (Sd. Alagille). Piel y mucosas: color (ictericia, palidez), hidratación (xerosis), lesiones (hemangiomas, arañas vasculares, exantemas). Abdomen: ascitis, circulación colateral, ESPLENOMEGALIA. Palpación hepática: ü ü ü Tamaño, consistencia y sensibilidad Presencia de acropaquias, edemas periféricos, fetor hepático. Examen oftalmológico: anillo de Kayser-Flescher, cataratas, pigmentación retiniana y embriotoxon posterior. 6

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: 1º NIVEL 2º NIVEL 3º NIVEL 7

Pruebas complementarias 1 er nivel • A TODOS LOS PACIENTES 1. Hemograma: series roja, blanca y plaquetaria. 2. Estudio de coagulación 3. Bioquímica sanguínea 1. 2. 3. 4. Función renal, ionograma, urea y creatinina Glucemia basal, perfil lipídico, LDH, ferritina. Transaminasas, bilirrutina total y fracciones, FA, GGT, colinesterasa. Proteínas totales, albúmina y proteinograma 4. Ecografía abdominal (doppler si es posible) 5. Urianálisis: urocultivo, sedimento y presencia de cuerpos reductores. 8

Pruebas complementarias 2º nivel • SEGÚN SOSPECHA CLÍNICA. 1. Infección: 1. 2. 3. 4. 2. Metabolopatía: 1. 2. 3. 4. 5. 3. Ceruloplasmina Alfa-1 -antitripsina en sangre Ácidos orgánicos en orina Aminoácidos plasma Amonio Enfermedad autoinmune 1. 4. Serología Virus Hepatitis A, B, C, TORCH, VEB. ELISA VIH Hemocultivo Frotis periférico (leishmaniasis) ANA, ac antitransglutaminasa, ac anti. LKM, ac anti músculo liso y antimicrosomales Patología tumoral 1. Alfa-fetoproteína. 9

Pruebas complementarias 3 er nivel • RESERVADAS AL HEPATÓLOGO INFANTIL 1. Estudio histológico: 1. 2. 3. 4. Biopsia hepática Biopsia cutánea Biopsia muscular Biopsia aspirado MO 2. TAC abdominal 3. Gammagrafía con HIDA Tc 99 4. Colangiografía 10