Hepatoesplenomegalia Servio de Cirurgia Turma 1 Grupo C

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Hepatoesplenomegalia Serviço de Cirurgia Turma 1 | Grupo C André Bahute Anita Quintas Armindo

Hepatoesplenomegalia Serviço de Cirurgia Turma 1 | Grupo C André Bahute Anita Quintas Armindo Queza Pedro Silva

Fígado n “A maior glândula do corpo” n Funções hepáticas ¡ ¡ Síntese proteica

Fígado n “A maior glândula do corpo” n Funções hepáticas ¡ ¡ Síntese proteica Síntese lipídica Funções metabólicas Funções especiais

Fígado n Localização ¡ ¡ Quadrante superior direito (prolongando-se para o quadrante superior esquerdo)

Fígado n Localização ¡ ¡ Quadrante superior direito (prolongando-se para o quadrante superior esquerdo) Anatomia de superfície: ocupa o hipocôndrio direito, epigastro e hipocôndrio esquerdo (até à linha mamilar) e está normalmente totalmente coberto pela caixa torácica.

Fígado n Dimensões ¡ Tamanho n n ¡ Peso n n ¡ ♀: 8

Fígado n Dimensões ¡ Tamanho n n ¡ Peso n n ¡ ♀: 8 -10 cm ♂: 10 -12 cm ♀: 1, 2 -1, 4 Kg ♂: 1, 4 -1, 6 Kg Num adulto normal o fígado constitui aproximadamente 2% do peso corporal.

Fígado n Superfícies ¡ Diafragmática n n ¡ Localizada superiormente Relacionada com o diafragma

Fígado n Superfícies ¡ Diafragmática n n ¡ Localizada superiormente Relacionada com o diafragma Visceral n n Localizada posteroinferiormente Relacionada com o estômago, duodeno, vesícula biliar, rim direito, glândula supra-renal direita, ângulo hepático do cólon e cólon transverso)

Fígado n Divisões ¡ Anatómica clássica n n ¡ ¡ Lobo direito Lobo esquerdo

Fígado n Divisões ¡ Anatómica clássica n n ¡ ¡ Lobo direito Lobo esquerdo Anatómica segmentar Funcional n n Porção direita Porção esquerda

Fígado

Fígado

Fígado n Cada porção tem: ¡ Suprimento sanguíneo n n ¡ Drenagem venosa n

Fígado n Cada porção tem: ¡ Suprimento sanguíneo n n ¡ Drenagem venosa n ¡ Artéria hepática Veia porta Veias hepáticas Drenagem biliar n Ductos hepáticos direito e esquerdo que formam o ducto hepático comum

Hepatomegalia n A hepatomegalia é o aumento do volume hepático. ¡ O fígado aumentado

Hepatomegalia n A hepatomegalia é o aumento do volume hepático. ¡ O fígado aumentado apresenta um comprimento superior a 12 cm (ou 10 cm na ♀) na linha médioclavicular direita e é geralmente palpável abaixo do rebordo costal direito.

Baço n Funções do baço ¡ ¡ Depuração Imunológica Armazenamento de elementos celulares Hematopoiese

Baço n Funções do baço ¡ ¡ Depuração Imunológica Armazenamento de elementos celulares Hematopoiese

Baço n Localização ¡ ¡ ¡ Quadrante superior esquerdo Anatomia de superfície: encontra-se no

Baço n Localização ¡ ¡ ¡ Quadrante superior esquerdo Anatomia de superfície: encontra-se no hipocôndrio esquerdo, posteriormente à 9ª, 10ª e 11ª costelas. O maior eixo é paralelo à 10ª costela e vai até à linha axilar anterior. 10 a 15% da população apresenta baços acessórios.

Baço n Dimensões ¡ ¡ Comprimento: 12 -15 cm Largura: 7 -8 cm Espessura:

Baço n Dimensões ¡ ¡ Comprimento: 12 -15 cm Largura: 7 -8 cm Espessura: 2 -3 cm Peso: 100 a 150 g (variável com a idade e o sexo)

Baço n Relações ¡ ¡ Anteriormente: fígado Posteriormente: diafragma Inferiormente: ângulo esplénico do cólon

Baço n Relações ¡ ¡ Anteriormente: fígado Posteriormente: diafragma Inferiormente: ângulo esplénico do cólon Medialmente: rim esquerdo

Baço n Irrigação arterial ¡ ¡ ¡ n Artéria esplénica Artérias gástrica curtas Artéria

Baço n Irrigação arterial ¡ ¡ ¡ n Artéria esplénica Artérias gástrica curtas Artéria gastroepiplóica esquerda Drenagem venosa ¡ ¡ ¡ Veia esplénica Veias gástrica curtas Veia gastroepiplóica esquerda

Esplenomegalia n A esplenomegalia é o aumento de volume do baço, com ou sem

Esplenomegalia n A esplenomegalia é o aumento de volume do baço, com ou sem alteração da sua função. n Classificação de Adams (dependente do volume) ¡ ¡ ¡ n Aumento ligeiro: 1 a 2 cm Aumento moderado: 3 a 7 cm Aumento marcado: > 7 cm Classificação segundo o peso ¡ ¡ ¡ Esplenomegalia ligeira: < 500 g Esplenomegalia moderada: 500 a 1000 g Esplenomgalia maciça: > 1000 g

Etiologia

Etiologia

Doença Hepática n n Hipertensão Portal Cirrose Colangite Esclerosante Síndrome de Budd-Chiari

Doença Hepática n n Hipertensão Portal Cirrose Colangite Esclerosante Síndrome de Budd-Chiari

Hipertensão Portal n Pressão Venosa Portal normal : 7 -10 mmhg n Hipertensão Portal:

Hipertensão Portal n Pressão Venosa Portal normal : 7 -10 mmhg n Hipertensão Portal: > 10 mm. Hg n Associada a 2 factores precipitantes: ¡ ¡ Aumento da resistência ao fluxo veia porta (+ comum) Aumento do volume de fluxo sanguíneo na veia porta

Causas Hipertensão Portal Pré-sinusoidal Sinusoidal Extra-hepático Trombose da veia porta Intra-hepático Cirrose (85%) Fístula

Causas Hipertensão Portal Pré-sinusoidal Sinusoidal Extra-hepático Trombose da veia porta Intra-hepático Cirrose (85%) Fístula arteriovenosa esplénica Hepatite alcoólica Intra-hepático Esquistossomíase Pós-sinusoidal Hiperplasia nodular regenerativa Fibrose hepática congénita Esclerose hialina alcoólica terminal Doença vascular oclusiva Fibrose portal idiopática Hepatite crónica activa Desordens mieloproliferativas Sarcoidose Graft versus host disease Pós-hepático Intra-hepática Sindroma de Budd-Chiari Trombose veia cava inferior Insuficiência cardíaca congestiva

Hipertensão Portal n 85% casos Hipertensão portal são devidos à Cirrose: ¡ condiciona aumento

Hipertensão Portal n 85% casos Hipertensão portal são devidos à Cirrose: ¡ condiciona aumento da resistência por: ¡ ¡ distorção das veias hepáticas por nódulos regenerativos Fibrose do tecido perivascular à volta das veias hepáticos e sinusóides

Hipertensão Portal n Apresentação Clínica ¡ Hemorragia de varizes gastro-esofágicas ¡ Esplenomegalia com hiperesplenismo

Hipertensão Portal n Apresentação Clínica ¡ Hemorragia de varizes gastro-esofágicas ¡ Esplenomegalia com hiperesplenismo ¡ Ascite ¡ Encefalopatia hepática aguda ou crónica

Cirrose n Lesão crónica do fígado caracterizada por fibrose extensa, desorganização da arquitectura lobular

Cirrose n Lesão crónica do fígado caracterizada por fibrose extensa, desorganização da arquitectura lobular e vascular e presença de nódulos de hepatócitos em regeneração n A deposição de colagéneo resulta da actividade fibroblástica aumentada assim como da regeneração subsequente à lesão hepatocelular e necrose

Cirrose n Etiologia ¡ Cirrose alcoólica (70%) ¡ Cirrose pós hepatite e criptogénica ¡

Cirrose n Etiologia ¡ Cirrose alcoólica (70%) ¡ Cirrose pós hepatite e criptogénica ¡ Cirrose biliar primária e secundária ¡ Cirrose metabólica, associada a factores genéticos e hereditariedade - (hemocromatose, doença de Wilson, deficiência da antitripsina alfa-1, doença de Gaucher) ¡ Cirrose cardíaca (insuficiência cardíaca congestiva) ¡ Cirrose associada a fármacos (amiodarona, contraceptivos orais, alcalóidedes da pirrolodizina, antineoplásicos).

Cirrose n Apresentação Clínica Variável: ¡ Assintomática ¡ Sintomas não específicos n n n

Cirrose n Apresentação Clínica Variável: ¡ Assintomática ¡ Sintomas não específicos n n n ¡ Anorexia Perda ponderal Fadiga Falência hepática n n Encefalopatia hepática Anasarca (edemas) Discrasias hemorrágicas (anemia, leucopenias, trombocitopenia) Falência orgânica (renal / respiratória)

Insuficiência cardíaca n Condição na qual o coração é incapaz de bombear sangue suficiente

Insuficiência cardíaca n Condição na qual o coração é incapaz de bombear sangue suficiente para os tecidos metabolizadores ou só o consegue fazer com uma pressão de enchimento muito alta.

Insuficiência cardíaca n Causada por várias etiologias ¡ ¡ ¡ ¡ ¡ Doença das

Insuficiência cardíaca n Causada por várias etiologias ¡ ¡ ¡ ¡ ¡ Doença das coronária Hipertensão Cardiomiopatia dilatada Doença valvular Doença coronária congénita Estenose mitral Cardiomiopatia restritiva Doença pericárdica (…)

Insuficiência cardíaca n Patofisiologia Insuficiência cardíaca congestiva ↓ Hipertensão venosa sistémica ↓ Congestão hepática

Insuficiência cardíaca n Patofisiologia Insuficiência cardíaca congestiva ↓ Hipertensão venosa sistémica ↓ Congestão hepática ↓ Hepatomegalia ↓ “Cirrose cardíaca”

Insuficiência cardíaca n História clínica e exame físico ¡ ¡ ¡ ¡ n Hepatomegalia

Insuficiência cardíaca n História clínica e exame físico ¡ ¡ ¡ ¡ n Hepatomegalia Cardiomegalia Ortopneia Dispneia paroxística nocturna Edema periférico S 3 (…) Tratamento ¡ Dependente da etiologia

Colangite Esclerosante n Inflamação, fibrose obliterativa, dilatação dos ductos intra ou extrahepáticos, de etiologia

Colangite Esclerosante n Inflamação, fibrose obliterativa, dilatação dos ductos intra ou extrahepáticos, de etiologia desconhecida n Diagnóstico por CPRE com visualização de estenoses múltiplas dos ductos biliares e dilatações préestenóticas n Manifestações Clínicas: icterícia gradual, prurido, colangite aguda n Associação com: colite ulcerosa (60%), tiroidite, fibrose retroperitoneal e mediastinica n Complicações: litíase vesicular, adenocarcinoma do ducto biliar

Síndrome de Budd-Chiari n Obstrução da drenagem venosa do fígado, por trombose de veia

Síndrome de Budd-Chiari n Obstrução da drenagem venosa do fígado, por trombose de veia hepática (veias hepáticas, veias supra-hepáticas e veia cava inferior) n É mais comum nas mulheres e associa-se a uma variedade de estados de pró-trombóticos: ¡ ¡ ¡ Síndromes mieloproliferativos (principal causa) Policitemia vera Hemoglobinúria nocturna paroxistica Contraceptivos orais Gravidez e período pós-parto Neoplasias intra-abdominais (C. hepatocelular)

Síndrome de Budd Chiari n Manifestações clínicas: ¡ dor no QSD, ¡ ascite progressiva

Síndrome de Budd Chiari n Manifestações clínicas: ¡ dor no QSD, ¡ ascite progressiva causada pela hipertensão portal ¡ Hepatomegalia, falência hepática progressiva e icterícia TAC: hepatoesplenomegalia com proeminência do lobo caudado, ascite e trombose da veia cava inferior

Doenças Metabólicas n n n Esteatose Doença de Wilson Hemocromatose Glicogenose Doença de Gaucher

Doenças Metabólicas n n n Esteatose Doença de Wilson Hemocromatose Glicogenose Doença de Gaucher

Esteatose n n Acumulação anormal de gordura no interior das células parenquimatosas hepáticas Principal

Esteatose n n Acumulação anormal de gordura no interior das células parenquimatosas hepáticas Principal factor etiológico >> Álcool ¡ ¡ ¡ Aumento da síntese de ácidos gordos Diminuição da utilização dos triglicerídeos Diminuição da oxidação dos ácidos gordos Bloqueio excreção lipoproteínas Estimulação da lipólise Esteatose

Esteatose n Factores Metabólicos: ¡ ¡ Álcool Diabetes tipo II, Dislipidemias, Obesidade, Doença de

Esteatose n Factores Metabólicos: ¡ ¡ Álcool Diabetes tipo II, Dislipidemias, Obesidade, Doença de Wilson Esteatose Esteatohepatite Cirrose

Doença de Wilson Distúrbio primário do metabolismo do cobre, localizado no fígado, leva à

Doença de Wilson Distúrbio primário do metabolismo do cobre, localizado no fígado, leva à acumulação desse metal, inicialmente no hepatócito e posteriormente em diversos órgãos e tecidos, como o cérebro, córnea e rins. n n Doença autossómica recessiva, por mutação do gene ATP 7 B, uma ATPase de membrana responsável pelo transporte do cobre diminuição marcada da excreção biliar de cobre, e consequente acumulação nos hepatócitos Diagnóstico n doseamento da ceruloplasmina (geralmente diminuída), a pesquisa de anéis de Kayser-Fleischer ( em torno do bordo externo da córnea), o doseamento do cobre urinário de 24 h e a biópsia hepática.

Hemocromatose n Disfunção no armazenamento de ferro devido ao: aumento inapropriado da absorção intestinal

Hemocromatose n Disfunção no armazenamento de ferro devido ao: aumento inapropriado da absorção intestinal de ferro e consequente deposição de quantidades excessivas deste metal nas células parenquimatosas de orgãos como o fígado, coração e pâncreas n Associada geneticamente ao locus HLA–A no cromossoma 6 n Manifestações Clínicas: Hepatomegalia, pigmentação da pele, esplenomegalia, artropatias, arritmias cardíacas, atrofia testicular

Glicogenoses n Doenças hereditárias na sua maioria autossómicas recessivas, derivadas de defeitos em enzimas

Glicogenoses n Doenças hereditárias na sua maioria autossómicas recessivas, derivadas de defeitos em enzimas ou proteínas transportadoras intervenientes no metabolismo do glicogénio contribuindo para a acumulação anormal de glicogénio nos tecidos particularmente fígado e músculo n Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado.

Doença de Gaucher n Doença autossómica recessiva caracterizada pela deficiência hereditária da enzima glucosidase,

Doença de Gaucher n Doença autossómica recessiva caracterizada pela deficiência hereditária da enzima glucosidase, resultando na acumulação da substância tóxica, glucosilceramida, no fígado, baço e osso, e medula óssea n Manisfestações Clínicas: ¡ Osteopenia, dor óssea e fracturas patológicas ¡ Anemia, trombocitopenia e leucopenia ¡ Esplenomegalia marcada e hepatomegalia

Neoplasias n Primárias ¡ Benignas n n Hemangiomas Cistos Hiperplasia Nodular Focal Adenoma Hepático

Neoplasias n Primárias ¡ Benignas n n Hemangiomas Cistos Hiperplasia Nodular Focal Adenoma Hepático

Neoplasias ¡ Malignas n n n Hepatocarcinoma Colangiocarcinoma Secundárias ¡ Metástases Hepáticas

Neoplasias ¡ Malignas n n n Hepatocarcinoma Colangiocarcinoma Secundárias ¡ Metástases Hepáticas

Hemangiomas n Tumor benigno mais comum do fígado n 75% dos doentes sexo feminino,

Hemangiomas n Tumor benigno mais comum do fígado n 75% dos doentes sexo feminino, e os ACO são factor de risco n Podem ser 2 tipos: cavernosos e capilares n Podem crescer atingindo grandes dimensões (Hemangiomas gigantes) capazes de causar dor abdominal e massa palpável n Complicações raras: choque hemorrágico por ruptura espontânea, síndrome de Kasabach associado a trombocitopenia e coagulopatia de consumo, shunts arteriovenosos

Cistos n Lesões de parede fina, fracamente celular e fibrosa preenchidas por líquido claro

Cistos n Lesões de parede fina, fracamente celular e fibrosa preenchidas por líquido claro n Cistos hepáticos simples (+ comuns) são assintomáticos n Cistos grandes ocasionais podem dar massa ou desconforto abdominal n Cistos solitários revestidos por epitélio cúbico simples – Cistoadenomas – recessão cirúrgica por serem pré-malignos

Hiperplasia Nodular Focal n Lesão benigna sem potencial maligno, apresentando-se como uma massa bem

Hiperplasia Nodular Focal n Lesão benigna sem potencial maligno, apresentando-se como uma massa bem delimitada, firme e subcapsular, com cerca de 2 -3 cm diâmetro, lobulada por septos fibrosos que confluem para uma cicatriz central n 2º tumor benigno mais frequente do fígado, sendo mais comum nas mulheres em idade fértil n Maioria dos doentes assintomáticos ou com desconforto no QSD, podendo-se desenvolver hipertensão portal n Recessão cirúrgica quando sintomáticos

Adenoma Hepático n Ocorre predominantemente nas mulheres e está fortemente associado ao uso de

Adenoma Hepático n Ocorre predominantemente nas mulheres e está fortemente associado ao uso de contraceptivos orais n Apresenta-se como uma massa homogénea encapsulada de origem epitelial, normalmente com hemorragia intra-tumoral e necrose central n Recessão cirúrgica por risco de transformação maligna e de hemorragia espontânea Adenoma hepático Displasia celular Hepatocarcinoma

Hepatocarcinoma n Com origem nos hepatócitos constitui 80% das neoplasias primárias do fígado n

Hepatocarcinoma n Com origem nos hepatócitos constitui 80% das neoplasias primárias do fígado n Factores etiológicos ¡ ¡ ¡ Hepatite crónica B e C (principal factor) Cirrose Anflotoxinas (metabolitos fúngicos)

Hepatocarcinoma

Hepatocarcinoma

Hepatocarcinoma Classificação Morfológica Características Massa única de limites bem definidos com pequenos nódulos satélites

Hepatocarcinoma Classificação Morfológica Características Massa única de limites bem definidos com pequenos nódulos satélites ocasionais Nodular Múltilpos nódulos dispersos pelo fígado Difusa Infiltração de todo o parênquima Carcinoma hepatocelular fibrolamelar – dx diferenial com HNF, sem associação com cirrose ou hepatite B, atinge grupo etário jovem (25 anos)

Hepatocarcinoma - Diagnóstico n Imagiologia ¡ TAC, Ecografia, RMN Detecção 80% casos n Angiografia

Hepatocarcinoma - Diagnóstico n Imagiologia ¡ TAC, Ecografia, RMN Detecção 80% casos n Angiografia n Biópsia hepática percutânea e aspirativa n Marcador Tumoral Específico de Hepatocarcinoma Alfa-fetoproteína ↑

Colangiocarcinoma n 15% das neoplasias primárias hepáticas n 3♂/1♀ entre os 70 -80 anos

Colangiocarcinoma n 15% das neoplasias primárias hepáticas n 3♂/1♀ entre os 70 -80 anos n Com origem nas células epiteliais, 95% são adenocarcinomas bem diferenciados n Associação com colangite esclerosante primária, litíase vias bilares, colite ulcerosa e infecção com verme Clonorchis sinensis n Ascite e esplenomegalia indicam invasão da veia porta - mau prognóstico Aspecto do colangiocarcinoma a obstruir as vias biliares ( setas ) colangiografia endoscópica. Icterícia Colestática Crescimento silencioso Obstrução canais biliares - Icterícia - Acolia e colúria - Prurido - Dor abdominal - Emagrecimento

Tratamento Carcinoma Hepático Primário ¡ Hepatectomia parcial ¡ Transplante hepático ¡ Ablação por radiofrequência

Tratamento Carcinoma Hepático Primário ¡ Hepatectomia parcial ¡ Transplante hepático ¡ Ablação por radiofrequência ¡ Quimioembolização arterial

Metástases Hepáticas n Metastização hepática é 20 vezes mais frequente que os tumores hepáticos

Metástases Hepáticas n Metastização hepática é 20 vezes mais frequente que os tumores hepáticos primários no fígado n Disseminação ¡ Por contiguidade – face á proximidade do tumor primário com o fígado: tumores estômago, dudodeno, cólon, ducto biliar e vesícula biliar. ¡ Via linfática - tumores de mama, pulmão e também dos órgãos drenados pela veia porta ¡ Artéria Hepática – via sistémica - tumores ¡ pulmonares e melanomas ¡ Veia Porta – principal via de metastização

Metástases hepáticas Tumor primário % de doentes com metástases hepáticas Vesícula biliar 77, 6%

Metástases hepáticas Tumor primário % de doentes com metástases hepáticas Vesícula biliar 77, 6% Pâncreas 70, 4% Primário desconhecido 57, 0% Cólon 56, 0% Mama 53, 2% Melanoma 50, 0% Ovário 48, 0% Estômago 44, 0% Broncogénico 41, 8%

DOENÇAS INFECCIOSAS n Origem: ¡ ¡ Bacteriana Parasitária Vírica Fúngica

DOENÇAS INFECCIOSAS n Origem: ¡ ¡ Bacteriana Parasitária Vírica Fúngica

DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos Piogénicos Amebianos Agente Bactérias piogénicas (E. coli, Klebsiella, Streptococcus)

DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos Piogénicos Amebianos Agente Bactérias piogénicas (E. coli, Klebsiella, Streptococcus) Entamoeba histolytica Achados clínicos Febre Sudorese Náuseas Vómitos Anorexia Febre Dor hepática Dor no ombro direito Diarreia Diagnóstico Leucocitose, anemia Fosfátase alcalina aumentada TAC (>90%), Eco (80%) Leucocitose, anemia Teste de hemaglutinação (+) Tratamento Drenagem Terapêutica antibiótica Metronidazol Drenagem

DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos

DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Tuberculose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Mycobacterium tuberculosis Achados clínicos:

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Tuberculose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Mycobacterium tuberculosis Achados clínicos: astenia, fadiga, perda ponderal, febre, hemoptise, meningite, hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Esfregaço de esputo e exsudado (Ziehl-Neelsen) n Sondas moleculares n Prova tuberculínica n ¡ Tratamento: n Isoniazida, rifampicina, pirazinamida, etambutol, estreptomicina

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Brucelose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Brucella melitensis Achados clínicos:

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Brucelose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Brucella melitensis Achados clínicos: mal-estar, febre, astenia, mialgia, febre elevada, sintomatologia GI, linfadenopatia, esplenomegalia, icterícia, sudorese Diagnóstico: n n Cultura bacteriana Testes serológicos (teste de aglutinação) ¡ Tratamento: n Tetraciclinas/ampicilina

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Febre Q ¡ ¡ ¡ Agente causal: Coxiella Burnetti Achados

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Febre Q ¡ ¡ ¡ Agente causal: Coxiella Burnetti Achados clínicos: cefaleias, febre, fadiga, pneumonite, bronquite Diagnóstico: Testes serológicos (imunofluorescência indirecta, fixação de complemento) n ¡ Tratamento: n Tetraciclinas/cloranfenicol

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Febre tifóide ¡ ¡ ¡ Agente causal: Salmonella Typhi Achados

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Febre tifóide ¡ ¡ ¡ Agente causal: Salmonella Typhi Achados clínicos: febre, mal-estar, obstipação, bradicardia, mialgia, hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Cultura bacteriana n Testes serológicos (teste de aglutinação e de Widal) n ¡ Tratamento: Ampicilina, cotrimoxazole, cefalosporina 3ª geração n

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Sífilis ¡ ¡ ¡ Agente causal: Treponema pallidum Achados clínicos:

DOENÇAS INFECCIOSAS bacterianas n Sífilis ¡ ¡ ¡ Agente causal: Treponema pallidum Achados clínicos: lesões genitais, perianais, orais e/ou rectais, condilomas, hepatite, retinite Diagnóstico Imunofluorescência n Testes serológicos (VDRL, RPR, FTA-ABS, TP-PA n ¡ Tratamento: penicilina

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Malária ¡ ¡ ¡ Agente causal: Plasmodium vivax, P. malariae,

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Malária ¡ ¡ ¡ Agente causal: Plasmodium vivax, P. malariae, P. falciparum, P. ovale Achados clínicos: febre, arrepios, vómitos, cefaleias Diagnóstico n n ¡ Esfregaço sanguíneo espesso e fino (Giemsa) Coloração fluorescente (Laranja de acridina) Sondas de ADN Testes serológicos Tratamento n Cloroquina, Primaquina

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Leishmaníase visceral (Kala-Azar) ¡ ¡ ¡ Agente causal: Leishmania donovanii

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Leishmaníase visceral (Kala-Azar) ¡ ¡ ¡ Agente causal: Leishmania donovanii Achados clínicos: esplenomegalia, astenia, febre, perda ponderal Diagnóstico: n n ¡ Aspirados ganglionares, biópsia esplénica/hepática ELISA Exame microscópio Testes serológicos (IFA, IHA) Tratamento: Gluconato de sódio, interferão-γ humano recombinante n

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Toxoplasmose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Toxoplasma gondii Achados clínicos:

DOENÇAS INFECCIOSAS parasitárias n Toxoplasmose ¡ ¡ ¡ Agente causal: Toxoplasma gondii Achados clínicos: linfadenopatia, febre, astenia, muitas vezes assintomático Diagnóstico: n n n ¡ Microscopia Inoculação animal Testes serológicos (IFA, ELISA) Tratamento: Pirimetamina e sulfadiazina/trissulfapirimidina n

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas n Mononucleose infecciosa Agente Epstein-Barr Virus Citomegalovírus Achados clínicos . Infecção

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas n Mononucleose infecciosa Agente Epstein-Barr Virus Citomegalovírus Achados clínicos . Infecção primária assintomática. Cefaleias. Febre. Mal-estar geral. Fadiga. Odinofagia. Linfadenopatia . Mal-estar geral. Mialgia. Febre. Linfocitose. Hepatoesplenomegalia. Disfunção hepática Diagnóstico . Isolamento por hibridação de ác. nucleicos. Testes serológico (ELISA, immunoblotting, teste heterofílico) . PCR. Isolamento do vírus a partir de fibroblastos. Testes serológicos Tratamento Aciclovir Ganciclovir, Foscarnet, Aciclovir, Valaciclovir

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas n Hepatite vírica ¡ ¡ Agentes causais: HAV, HBV, HCV, HDV,

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas n Hepatite vírica ¡ ¡ Agentes causais: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV Achados clínicos n n ¡ Diagnóstico: n n n ¡ Pré-ictéricos: mal-estar, astenia, náuseas, anorexia, perda ponderal, febre, cefaleias, artralgia, mialgia, sintomas GI Ictéricos: Icterícia, colúria, acolia Teste da ALT e da bilirrubina Biópsia hepática Testes serológicos específicos Tratamento n n Interferão-α recombinante Lamivudina, Ribavirina

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas

DOENÇAS INFECCIOSAS víricas

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS n n n Eritrocitárias Leucocitárias Plaquetárias Plasmocitárias Mieloproliferativas

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS n n n Eritrocitárias Leucocitárias Plaquetárias Plasmocitárias Mieloproliferativas

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – eritrocitárias A N E M I A S Grupos Doenças Fisiopatologia

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – eritrocitárias A N E M I A S Grupos Doenças Fisiopatologia n. Hemolíticas n. Auto-imune n. Anticorpos n. Deficiência n. Diminuição da Eritropoiese de G-6 -PD anti-eritrócitos n. Lesão oxidativa dos eritrócitos por deficiência de G-6 -PD n. Falciforme n. Produção de hemoglolina estruturalmente anormal n. Talassemias n. Diminuição n. Megaloblástica n. Diminuição ou ausência da síntese das cadeias α ou β da hemoglobina da síntese de ADN n. Ferropénica n. Diminuição do nível de ferro, condicionando síntese anormal de hemoglobina Achados Clínicos: palidez, astenia, mal-estar, dispneia, cefaleias

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS leucocitárias Doenças n. Hodgkin L I N F O M A n.

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS leucocitárias Doenças n. Hodgkin L I N F O M A n. Não- Hodgkin Achados Clínicos Linfadenopatias: - cervicais - axilares - inguinais - retroperitoniais - mediastínicas n Febre (Pel-Ebstein) n Suores nocturnos n Perda ponderal, anorexia n Prurido n Prostração, astenia n Linfadenopatia periférica e mediastínica Massa abdominal (retroperitonial ou mesentérica) Febre Perda ponderal Suores nocturnos Diagnóstico Anemia n Neutrofilia n Eosinofilia n Linfopenia n Anemia Trombocitopenia Leucopenia

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS leucocitárias Doenças Linfóide Crónica L E U C E M I A

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS leucocitárias Doenças Linfóide Crónica L E U C E M I A Achados Clínicos n Linfadenopatia n Esplenomegalia n Hepatomegalia n Perda ponderal n Astenia n Esplenomegalia n Hepatomegalia n Linfadenopatia n Dor esternal n Perda ponderal n Astenia n n Mielóide Crónica Diagnóstico Anemia n Linfocitose n Trombocitopenia

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS plaquetárias Doenças Achados Clínicos Hemólise intravascular n Trombocitopenia n Achados neurológicos difusos

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS plaquetárias Doenças Achados Clínicos Hemólise intravascular n Trombocitopenia n Achados neurológicos difusos e não-focais (cefaleias, vertigens, coma) n Hepatoesplenomegalia n Febre n função renal n Anemia n Petéquias n Fadiga n Arritmias. n Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Diagnóstico Anemia hemolítica com eritrócitos fragmentados n Trombocitopenia e testes de coagulação normais n Febre n Distúrbios neurológicos n Disfunção renal n

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – plasmocitárias Doenças Macroglobulinemia Achados Clínicos Diagnóstico Assintomáticos Eritrocitopenia • Leucocitopenia •

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – plasmocitárias Doenças Macroglobulinemia Achados Clínicos Diagnóstico Assintomáticos Eritrocitopenia • Leucocitopenia • Trombocitopenia • Síndrome de Hiperviscosidade: - fluxo sanguíneo na pele, nas mãos, pés e nariz - hemorragias da pele e memb. mucosas - fadiga - cefaleias, vertigem, coma Anemia n Infecções bacterianas recorrentes n pressão cerebral n Hepatoesplenomegalia n Linfadenopatia n Lesão da retina e dificuldades visuais. n Velocidade de sedimentação eritrócitos Na biópsia da M. O. : linfócitos e plasmócitos No Rx: Densidade óssea

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Muitos são assintomáticos. n Esplenomegalia maciça: dor intermitente,

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Muitos são assintomáticos. n Esplenomegalia maciça: dor intermitente, enfartamento, desconforto abdominal, enfarte esplénico n Anemia n Ascite n Varizes n HT portal, pulmonar, intracraniana n Obstrução intestinal ou ureteral n Tamponamento cardíaco n Hemorragia espontânea n Dor óssea n Infecções recorrentes n Prurido n Hiperuricemia n Hipermetabolismo n Metaplasia mieloide Diagnóstico Anemia n Hematopoiese extramedular: hemácias em forma de lágrima ou nucleadas, mielócitos e pró-mielócitos n Trombocitose com plaquetas grandes e bizarras n Mieloblastos circulantes n Leucocitose. n

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Esplenomegalia maciça n Leucocitose e trombocitose n Hepatomegalia

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Esplenomegalia maciça n Leucocitose e trombocitose n Hepatomegalia n Prurido n Hiperuricemia n Vertigem, zumbido, cefaleia, pert. visuais n HT sistólica n Trombose venosa ou arterial n Síndrome de Budd-Chiari n Isquemia digital n Equimoses e epistaxis n Hipermetabolismo n Hematemeses e melenas. Diagnóstico n Policitemia Vera Hemograma: eritrocitose, leucocitose, trombocitose • éHemoglobina e Hematócrito é Volume plasmático é Massa eritrocitária

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Tromboses arteriais e venosas n Dor, prurido e

DOENÇAS HEMATOLÓGICAS mieloproliferativas Doenças Achados Clínicos Tromboses arteriais e venosas n Dor, prurido e frio nas extremidades n Hepatoesplenomegalia n Cefaleias e vertigem n Epistáxis e hemorragia gastrointestinal n Fraqueza. n Trombocitemia Diagnóstico Plaquetas > 500 000 L de sangue n Plaquetas aumentadas de tamanho n Grupos plaquetários anormais n. Fragmentos de megacariócitos. n

OUTRAS DOENÇAS n Sarcoidose ¡ ¡ Doença de desregulação imunológica em indivíduos expostos a

OUTRAS DOENÇAS n Sarcoidose ¡ ¡ Doença de desregulação imunológica em indivíduos expostos a factores ambientais desencadeantes, caracterizada histologicamente por granulomas não-caseosos epitelióides disseminados Achados clínicos: linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia; outros sintomas não específicos; frequentemente assintomática

OUTRAS DOENÇAS n Acromegalia Doenças endócrina de causa variada ¡ Achados clínicos: aumento anormal

OUTRAS DOENÇAS n Acromegalia Doenças endócrina de causa variada ¡ Achados clínicos: aumento anormal dos tecidos moles, pele, vísceras, ossos da face, mãos e pés ¡ n Lupus eritematoso sistémico ¡ Doença auto-imune multissistémica de comportamento variável, caracterizada por falência sistémica em manter auto-tolerância

OUTRAS DOENÇAS n Síndrome de Felty ¡ n Tríade patológica de Artrite Reumatóide, Esplenomegalia

OUTRAS DOENÇAS n Síndrome de Felty ¡ n Tríade patológica de Artrite Reumatóide, Esplenomegalia e Neutropenia Síndrome de Banti ¡ Esplenomegalia associada a recanalização de veia porta

Abordagem clínica

Abordagem clínica

Abordagem clínica n História clínica n Exame físico n Meios auxiliares de diagnóstico

Abordagem clínica n História clínica n Exame físico n Meios auxiliares de diagnóstico

História clínica n Idade n Sexo n Sintomas constitucionais ¡ ¡ Astenia Náuseas/vómitos Anorexia

História clínica n Idade n Sexo n Sintomas constitucionais ¡ ¡ Astenia Náuseas/vómitos Anorexia Perda ponderal

História clínica n Sintomas locais ¡ ¡ ¡ n Antecedentes pessoais ¡ ¡ n

História clínica n Sintomas locais ¡ ¡ ¡ n Antecedentes pessoais ¡ ¡ n Dor Massas abdominais Distensão abdominal Hábitos alcoólicos Hábitos sexuais História medicamentosa Viagens recentes Antecedentes familiares

Exame físico n Inspecção n Auscultação n Palpação n Percussão

Exame físico n Inspecção n Auscultação n Palpação n Percussão

Inspecção n Hepatomegalia ¡ ¡ ¡ n Distensão abdominal Circulação colateral Aranhas vasculares Icterícia

Inspecção n Hepatomegalia ¡ ¡ ¡ n Distensão abdominal Circulação colateral Aranhas vasculares Icterícia Ascite Edemas Esplenomegalia ¡ Tumefacção no QSE, móvel com a respiração (apenas presente na esplenomegalia exuberante)

Auscultação n Hepatomegalia ¡ ¡ ¡ n Fluxo hepático aumentado → lesões vasculares Sopro

Auscultação n Hepatomegalia ¡ ¡ ¡ n Fluxo hepático aumentado → lesões vasculares Sopro arterial → neoplasia ou hepatite alcoólica aguda Sopro venoso localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo → hipertensão portal Esplenomegalia ¡ Sopros ou atritos agudos associados à respiração → inflamação da superfície peritoneal

Palpação n Fígado ¡ Método clássico n ¡ Doente em decúbito dorsal, relaxado, com

Palpação n Fígado ¡ Método clássico n ¡ Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços ao longo do corpo e respiração lenta e profunda. A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e continua seguindo a linha médio-clavicular, progredindo a cada expiração. Métodos complementares n n Método de Chauffard Método de Mathieu

Palpação n Fígado ¡ Normalmente o bordo inferior situa-se posteriormente ao rebordo costal e

Palpação n Fígado ¡ Normalmente o bordo inferior situa-se posteriormente ao rebordo costal e não é palpável. ¡ Se palpável é importante caracterizar o bordo: n n n forma regularidade consistência nodularidade dor à palpação

Palpação n Fígado ¡ A sua palpação não significa hepatomegalia, sendo necessário confirmar através

Palpação n Fígado ¡ A sua palpação não significa hepatomegalia, sendo necessário confirmar através da percussão e métodos imagiológicos. ¡ Razões para a palpação do bordo abaixo do rebordo costal n n n Ptose hepática Biótipo macroesplâncnico Lesão subdiafragmática Descida do diafragma Lobo de Riedel

Palpação n Baço ¡ Método clássico n ¡ Doente em decúbito dorsal, relaxado, com

Palpação n Baço ¡ Método clássico n ¡ Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços ao longo do corpo e respiração lenta e profunda. A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e continua segundo a linha de crescimento do baço, progredindo a cada expiração. Métodos complementares n n n Método de Naegeli Palpação bimanual Palpação em gancho

Palpação n Baço ¡ Normalmente não é palpável. ¡ Se houver esplenomegalia a palpação

Palpação n Baço ¡ Normalmente não é palpável. ¡ Se houver esplenomegalia a palpação deve ser suave para evitar a ruptura. ¡ São necessária manobras adicionais para distinguir o baço do rim esquerdo: n O baço move-se inferiormente com a inspiração e tem um bordo agudo.

Percussão n Fígado ¡ Inicia-se no 3º espaço intercostal direito e continua pela linha

Percussão n Fígado ¡ Inicia-se no 3º espaço intercostal direito e continua pela linha médio-clavicular até encontrar o bordo superior. Para determinar o bordo inferior começa na fossa ilíaca direita seguindo a mesma linha. Deve ser forte no tórax (para distinguir o som pulmonar do som hepático) e leve no abdómen (para não fazer vibrar as ansas intestinais). ¡ Normalmente o bordo superior encontra-se entre o 5º e o 7º espaço intercostais e o inferior posteriormente ao rebordo costal. ¡ Na hepatomegalia o bordo superior e inferior estão afastados mais de 12 cm (10 cm na ♀) ao longo da linha médioclavicular.

Hepatomegalia n Aumento de volume generalizado, não nodular, sem icterícia ¡ ¡ ¡ n

Hepatomegalia n Aumento de volume generalizado, não nodular, sem icterícia ¡ ¡ ¡ n Congestão devida a insuficiência cardíaca Cirrose Reticuloses Síndrome de Budd-Chiari Amiloidose Aumento de volume generalizado, não nodular, com icterícia ¡ ¡ ¡ Hepatite infecciosa Obstrução das vias biliares Colangite

Hepatomegalia n Aumento de volume generalizado, nodular, sem icterícia ¡ ¡ n Metastização Cirrose

Hepatomegalia n Aumento de volume generalizado, nodular, sem icterícia ¡ ¡ n Metastização Cirrose macronodular Doença poliquística Carcinoma primário do fígado Aumento de volume generalizado, nodular, com icterícia ¡ ¡ Metastização extensa Cirrose

Hepatomegalia n Tumefacções localizadas ¡ ¡ ¡ Lobo de Riedel Metástase Quisto hidático Abcesso

Hepatomegalia n Tumefacções localizadas ¡ ¡ ¡ Lobo de Riedel Metástase Quisto hidático Abcesso hepático Carcinoma primário do fígado

Percussão n Baço ¡ ¡ ¡ A percussão começa posteriormente à linha axilar média

Percussão n Baço ¡ ¡ ¡ A percussão começa posteriormente à linha axilar média esquerda, no 5º espaço intercostal esquerdo e continua em todas as direcções. Normalmente existe uma área de macissez entre a 6ª e a 10ª costelas. Quando há esplenomegalia o eixo longo do baço é superior a 13 cm (com início na linha axilar média esquerda e obliquamente em direcção à linha axilar anterior esquerda).

Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação laboratorial n n n Hemograma Hemocultura Bilirrubinas Tempo de

Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação laboratorial n n n Hemograma Hemocultura Bilirrubinas Tempo de protrombina Fosfatase alcalina (…) n n n 5’nucleotidase GGT Transamínases Albumina Amónia

Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação imagiológica n n n n Ecografia Tomografia computorizada Ressonância

Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação imagiológica n n n n Ecografia Tomografia computorizada Ressonância magnética Cintigrafia Colangiografia Angiografia Biópsia

Meios auxiliares de diagnóstico n Ecografia

Meios auxiliares de diagnóstico n Ecografia

Meios auxiliares de diagnóstico n Tomografia computorizada

Meios auxiliares de diagnóstico n Tomografia computorizada

Meios auxiliares de diagnóstico n Ressonância magnética

Meios auxiliares de diagnóstico n Ressonância magnética

História clínica

História clínica

História clínica n Nome: F. J. R. n Idade: 67 anos n Sexo: masculino

História clínica n Nome: F. J. R. n Idade: 67 anos n Sexo: masculino n Raça: caucasiana n Estado civil: casado n Naturalidade: Porto n Residência: Porto n Profissão: reformado (ex. serralheiro mecânico)

História clínica n Antecedentes pessoais ¡ ¡ Nega doenças crónicas, hábitos tabágicos ou alcoólicos.

História clínica n Antecedentes pessoais ¡ ¡ Nega doenças crónicas, hábitos tabágicos ou alcoólicos. Estudado desde Novembro de 2005 devido a diarreia mucossanguinolenta. Foi realizada uma colonoscopia total que mostrou uma mucosa com sinais inflamatórios evidentes. Diagnosticada colite ulcerosa (doença inflamatória intestinal).

História clínica n História da doença actual ¡ ¡ Submetido dia 18 Abril de

História clínica n História da doença actual ¡ ¡ Submetido dia 18 Abril de 2006 a uma prostectomia radical. Desde há aproximadamente 2 semanas o doente apresenta uma quebra do estado geral, com astenia e anorexia e refere episódios de febre (39º-40º) que cede ao Paracetamol. Recorre ao SU. Internado no serviço de Cirurgia Geral.

História clínica n Exame físico ¡ ¡ ¡ Confirma-se a hipertermia (39º) Pele ligeiramente

História clínica n Exame físico ¡ ¡ ¡ Confirma-se a hipertermia (39º) Pele ligeiramente ictérica Massa palpável no hipocôndrio direito, com limites mal definidos, não dolorosa → hepatomegalia 3 cm abaixo do rebordo costal

História clínica n Hipóteses de diagnóstico ¡ ¡ Abcesso Hepatocarcinoma Colescistice (…)

História clínica n Hipóteses de diagnóstico ¡ ¡ Abcesso Hepatocarcinoma Colescistice (…)

História clínica n Exames complementares de diagnóstico ¡ Análises laboratoriais n n ¡ Leucocitose

História clínica n Exames complementares de diagnóstico ¡ Análises laboratoriais n n ¡ Leucocitose ligeira PCR muito aumentado Ecografia abdominal n Imagem nodular, com 10/8 cm, paredes bem delimitadas e ecos no interior

História clínica n Ecografia abdominal (abcesso hepático)

História clínica n Ecografia abdominal (abcesso hepático)

História clínica n Diagnóstico ¡ n Abcesso hepático Causa? ¡ ¡ Complicação pós-operatória Colite

História clínica n Diagnóstico ¡ n Abcesso hepático Causa? ¡ ¡ Complicação pós-operatória Colite ulcerosa Doença diverticular (…)

História clínica n Tratamento ¡ Drenagem percutânea do abcesso n n n ¡ Guiada

História clínica n Tratamento ¡ Drenagem percutânea do abcesso n n n ¡ Guiada por métodos imagiológicos Cirúrgica Mista Antibioterapia