Rheumatic Fever Gurn Mara Jnsdttir Stud med 2009

Rheumatic Fever Guðrún María Jónsdóttir Stud. med 2009

• Algengasta ástæða áuninna hjarta sjúkdóma í heiminum • Algengasta ástæða dauða af völdum hjartaog æðasjúkdóma á fyrstu fimm áratugum ævinnar • Algengast að komi fram í 5 -15 ára börnum

β-hemolytic streptococcar gr. A (GAS) • Local invasion/exotoxin release – – Streptococcal pharyngitis Streptococcal húðsýkingar Scarlet fever Streptococcal toxic shock syndrome • Delayed antibody mediated disease – Acute post-streptococcal glomerulonephritis – Rheumatic fever

Rheumatic fever – Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfsantigenum í bandvef liða, húðar og hjarta • Molecular mimicry – Einkenna verður vart 1 -3 vikum eftir sýkingu, sem getur verið dulin – Akútfasi stendur almennt í 2 -3 vikur

Faraldsfræði • Fyrst lýst seint á 19. öld • Kemur í faröldum • Álitinn sjúkdómur fátæklinganna í stórborgunum og nýliða í hernum • Nýgengi: – Árið 1862 • 250/100. 000 – Árið 2009 • 19/100. 000 í vanþróuðum ríkjum • 2 -14/100. 000 í þróuðum ríkjum

Orsakir • • • Ekki að fullu þekkt Streptococcal pharyngit Genetic suseptibility Toxins? M protein og óeðlilegt vessabundið ónæmissvar? • Non-GAS sem öðlast GAS antigen og ensím?

“Rheumatogenic types” • Rheumatogenicity er talið tengjast M próteini í surface antigeni • Sumar M typur eru meira rheumatogenic en aðrar. • Major virulens factor hjá GAS

Nýgengi lækkar • • Rheumatogenicity Aukið hreinlæti? Betri aðbúnaður fólks? Aðgengi að sýklalyfjameðferð? • 0, 5 -3% þeirra sem hafa ómeðhöndlaða streptókokka-hálsbólgu fá rheumatic fever

Einkenni • • • Hiti Carditis 50% Migratory polyarthritis 80% Chorea 10% Subcutaneus nodules 1% Erythema marginatum <5%

Jones criteria Fyrst gefin út 1944 og endurskoðuð reglulega, síðast 2002 Major Minor Carditis Hiti Migratory polyarthritis Liðverkir Sydenham´s chorea Hækkað CRP Subcutaneus nodules Lengt PR bil Erythema marginatum (Leucocytosis) Ómskoðun á hjarta?

Greining Vísbending um fyrri GAS sýkingu: • Jákvætt Strep-test® • Jákvæð ræktun úr hálsi • Hækkandi eða hækkaður ASO titer 2 Major merki eða 1 major og 2 minor merki

Meðferðarmarkið 1. Einkennameðferð í bráðum veikindum 2. Losa sjúklingana við GAS 3. Fyrirbyggjandi meðferð gegn endurteknum GAS sýkingum

Meðferð • Magnýl – 80 -100 mg/kg/dag • Sterar – Prednisone 2 mg/kg/dag • Sýklalyf gegn streptókokkum (hálsbólga) • Fyrirbyggjandi meðferð gegn sýkingum (prevention of recurrent rheumatic fever) • Meðhöndla hjartabilun • Lokuskipti

Horfur • Eru í aukinni hættu á að fá endurteknar sýkingar og enn meiri skemmd • Skemmdar lokur eru líklegri til að sýkjast af öðrum bakt • 50% þeirra sem fá carditis fá krónískan lokusjúkdóm – rheumatic heart disease. – Mítral lokan í 90% tilfella • Lokurnar verða fyrir prógressívri fíbrósu og koma einkenni fram eftir 10 -20 ár

Verum skrefinu á undan • Ræktanir úr hálsi eru neikvæðar í 75% tilfella við greiningu rheumatic fever • Mikilvægt er að huga að rheumatic fever í viðeigandi tilfellum og nota strep test til greiningar (prevention of initial attack) og meðhöndla GAS jákvæða sjúklinga