Rheumatic fever Agnar Bjarnason stud med 1292002 Rheumatic

Rheumatic fever Agnar Bjarnason stud. med. 12/9/2002

Rheumatic fever • Sjálfsofnæmi í kjölfar pharyngitis með ßhemólýtiskum streptokokkum af hópi B. • Antigen í sýklinum líkist ákveðnum sjálfsantigenum í bandvef liða, húðar og hjarta. • Molecular mimicry • Einkenna verður vart 1 -3 vikum eftir sýkingu, sem getur verið dulin. • Akútfasi stendur almennt í 2 -3 vikur.

ß-hemólýtiskir streptokokkar www. pathology. vcu

Nærmynd

Algengi • Incidence: • 1862 - 250/100. 000 (Danmörk) • 1980 - 0, 23 -1, 88 1980 (Vesturlönd) • Incidence barna: 1/100. 000 (USA 1987) • 0, 5 -3% þeirra sem hafa ómeðhöndlaða streptókokka-hálsbólgu veikjast í dag. • Algengni er mest á aldrinum 6 -20 ára.

Einkenni • Meiriháttar einkenni: • • • Minniháttar einkenni: • Hiti • Arthralgía • Hækkað CRP • Leucocytosis • 1° eða 2° AV blokk • Fyrri kast Til greiningar þarf a. m. k. 2 meiriháttar einkenni eða 1 meiriháttar og a. m. k. 2 minniháttar einkenni auk sönnunar á streptókokkasýkingu. Carditis 50% Polyarthritis 80% Sydenham chorea 10% Erythema marginatum <5% Subcutaneous nodules 1%

Carditis I • Einkenni: • Mæði • Tachycardia • Nýtt óhljóð – oftast systólískt • Hættulegasta birtingarmynd sjúkdómsins. • Skemmdir á lokum eða hjartavöðva geta valdið hjartabilun og/eða leitt til rheumatic heart disease.

Carditis II • Endocarditis • Leiðir til bilunar á lokum • Myocarditis • Getur aukið við hjartabilun í akútfasa og leitt til dauða • Pericarditis • Getur komið fram sem rub, pericardial effusion eða tamponade.

Arthritis • Algengasta birtingarmynd sjúkdómsins hjá einstaklingum eldri en 6 ára. • Sést í 75 -80% tilfella. • Einkenni: • Symmetrískt • Stærri liðir • Flakkar milli liða, mest 2 vikur í hverjum. • Verkir úr samræmi við skoðun.

Sydenham chorea St. Vitus’ Dance • Einkenni: • Frá miðtaugakerfi. • Spasmódískar hreyfingar og kippir. • Truflun á tali. • Geðræn einkenni. • Asymmetrískt. • Kemur fram 2 -6 mánuðum eftir sýkingu. • Einkenni hverfa yfirleitt af sjálfu sér.

Húðeinkenni • Erythema marginatum • Sést í 10 -20% barna með sjúkdóminn. • Rauð macúlur útbrot sem dofna í miðjunni, þ. a. brúnirnar sitja eftir. • Subcutaneus nodules • Óalgengt en tengist oft slæmum carditis • Litlir (<5 mm), harðir, verkjalausir hnútar sem þreifast best yfir beinum eða sinum. • Kemur fram nokkrum vikum eftir sýkingu.

Rannsóknir • Staðfesting á streptókokkasýkingu • Jákvæð ræktun úr hálsi. • Antistreptólýsín O títrar í blóði. • Mótefni gegn streptókokkum. • Könnun á hjartaskaða • Rtg. Pulm. • EKG • Hjartaómun

Meðferð • Magnýl vegna einkenna og til greiningar. • • 60 -100 mg/kg/dag Sterar til að draga úr bólgu við hjartabilun. • Prednisone 2 mg/kg/dag Sýklalyf gegn streptókokkum. Fyrirbyggjandi meðferð gegn sýkingum. Hvíld þar til bólgusvar hjaðnar, 2 -6 vikur með carditis. Meðhöndla hjartabilun. Lokuskipti.

Horfur • 50% þeirra sem fá carditis fá krónískan lokusjúkdóm – rheumatic heart disease. • Mítral lokan í 90% tilfella • Lokurnar verða fyrir prógressívri fíbrósu og koma einkenni fram eftir 10 -20 ár.

Heimildir • Davidsons’s Principles and Practice of Medicine. 2000. Bls. 271 -274. • • Harcourt Publishers Limited. Hurtado, Rocio. Rheumatic fever. Medline. Plus Medical Encyclopedia. http: //medlineplus. gov/ Janeway, Travers, Walport og Shlomchik. Immunobiology. Fimmta útgáfa. 2001. Garland Puglishing. New York. Lissaur, Tom. , Clayden, Graham; Illustrated Textbook of Pediatrics. 1997. Times Mirror International Puglishers Limited. Barcelona. The Merk Manual, Rheumatic fever. http: //www. merck. com/pubs/mmanual/section 19/chapter 270/270 a. htm Nelson Textbook of Pediatrics. 13. útg. Waldo Nelson ritstjóri. 1987. W. B. Saunder’s Company. Philadelphia. Rudolph, Kamei og Overby. Rudolph’s Fundementals of Pediatrics. Þriðja útgáfa. 2002. Mcgraw-Hill. New York. Up. To. Date Online 11. 2. Leitarorð: ”Rheumatic Fever” http: //www. uptodate. com