Mitocondria Jorge Cerezo Martnez n Hay una energa

Mitocondria. Jorge Cerezo Martínez

n Hay una energía motriz más poderosa que el vapor, la electricidad y la energía atómica.

La voluntad Albert Einstein.

Índice. n 1. Introducción. n 2. Historia. n 3. Generalidades. n 4. Forma. n 5 -6. Distribución y movimientos. n 7. Estructura. n 8. Composición química. n 9. Biogénesis. n 10. Origen filogenético. n 11. Enfermedades mitocondriales.

1. Introducción. n Proporciona la energía celular (ATP). n Interviene en la producción, trasformación y almacenamiento de energía. n Señalización celular. n Diferenciación celular. n Apoptosis. n Control del ciclo y crecimiento celular.

1. 1. Generación energética.

1. 2. Apoptosis.

2. Historia. n Fue un descubrimiento colectivo. “Blefaroplasto” , “condriosferas” , n n n “gránulos fucsinofílicos” , etc. Vallette Saint-George (1886) observación de “granulaciones intracitoplasmáticas”. Kolliker “sarcomas”. Altman (1894) “bioblastos”. Benda (1897) “condriosomas” y Benda (1902) “mitocondrias”. Michaelis (1900) tinción con verde janus B (dietilsafraninazodimetilanilina cloruro). Stern (1912) descubre su actividad enzimática y papel fisiológico. Keinsburg (1912) vio sus reacciones redox. Bensley y Hoerr (1934) aislamiento de mitocondrias hepáticas. Lehninger-Kenedy (1948) catabolización de ácido cítrico, oxidaciones de ácidos grasos y fosforilación oxidativa. Hogeboom (1948) respiración celular. Porter y Fulman preliminares de la microscopía electrónica. Novikoff, Syostland y Zollinger definieron la estructura mitocondrial

3. Generalidades. n 3. 1 Especie. n 3. 2 Tipo de célula. n 3. 3 Necesidades metabólicas. n 3. 4 Estado funcional. n 3. 5 Tamaño.

3. 5 Tamaño.

4. Forma. n 4. 1 Filamentosa. n 4. 2 Granular. Factores intrínsecos. Factores extrínsecos.

4. Forma.

5 -6. Distribución y movimientos. Hepatocitos. Células musculares.

7. Estructura. Membrana externa. n Membrana interna. n Cámara externa. n Cámara interna-Matriz mitocondrial. n

7. 1. Membrana externa.

7. 2. Membrana interna. n n § § Espesor: 50 -70 Å. Las crestas presentaban dos tipos de morfología: Crestas laminares. Crestas tubulares.

7. 3. Cámara externa. n Espesor: 70 -100 Å n Baja electronegatividad.

7. 4. Cámara interna-Matriz mitocondrial.

7. 5. Matriz mitocondrial. Partículas de Fernández Morán o Corpúsculos elementales.

8. Composición química. n 8. 1. Membrana mitocondrial externa. n 8. 2. Cámara externa. n 8. 3. Membrana interna. n 8. 4. Matriz mitocondrial.

8. 1. Membrana mitocondrial externa. Composición. Estructura 40% Lípidos Fosfolípidos (Con ácidos grasos insaturados) Colesterol. 60% Proteínas Formadas por 14 capas polipeptídicas Monoamino-oxidasa. Quinurenin-3 -monoxigenasa. NADH-deshidrogenasa (Insensible a la antimicina). Acil-Co. A-sintetasas. Fosfolipasa A 2 Nucleósido-difosfato-quinasa. Membrana muy poco selectiva que contiene porinas no especificas.

8. 2. Cámara externa. Composición Estructura. 70 -80% agua. Proteínas. Adenilquinasa. Carnitina. Alta concentración de iones H+ , ATP 4 - , HPO 42 - Gel viscoso.

8. 3. Membrana interna Composición. 20% Lípidos. Fosfolípidos (20% Cardiolípidos). 80% Proteínas. Formadas 24 cadenas polipeptídicas. Estructura. Membrana muy selectiva. NADH-deshidrogenasa (sensible a la antimicina). Proteinas ferrosulfatadas. Citocromos b, c, c 1 y aa 3. ATPasa F 1. Succinato-deshidrogenasa Carnitina-axiltransferasa. D-β-deshidrogenasa. Carnitina-aciltransferasa.

8. 3. Membrana interna.

8. 3. Membrana interna.

8. 3. Membrana interna.

8. 4. Matriz mitocondrial. Composición. Estructura. Proteínas. Gránulos. Gel viscoso. Enzimas. Citrato-sintasa. Isocitrato-deshidrogenasa. Fumarasa. Malato-deshidrogenasa. Glutamato-deshidrogenasa. Asparato-transaminasa. Enzimas de oxidacion Acil(graso)-Co. A. ARNt. ARNm (12 cadenas). ADN. Contenido en información 100. 000 veces inferior al nuclear. Zonas de alta concentración de cationes divalentes. Ca 2+, Mg 2+

9. Biogénesis. En el fenómeno de biogénesis mitocondrial confluyen dos procesos íntimamente ligados: n La proliferación. n La diferenciación. La división mitocondrial a través de dos procesos: n Segmentación-estrangulamiento. n n Partición.

10. Origen filogenético.

11. Enfermedades mitocondriales. n Encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, n n n n episodios seudosincopales (MELAS). Síndrome de epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rotas (MERRF). Síndrome de Kearns-Sayre. Oftalmoplejía externa progresiva (PEO) Diabetes mellitus y sordera (DAD) Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON). Síndrome de Leigh. La epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERRF).