VASKLTLER SINIFLAMAGRNTLEME Yrd Do Dr M Koray AKKAN

VASKÜLİTLER SINIFLAMA-GÖRÜNTÜLEME Yrd. Doç. Dr. M. Koray AKKAN Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı

§Vaskülitler, ortak bulgu olarak damar duvarında destrüktif inflamasyon bulunduran heterojen bir grup hastalıktır.

Patogenez Patojenik immün kompleks oluşumu ve damar duvarında depozisyonu Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) Hücresel immün yanıt ve granülom oluşumu Anti-endotelyal antikorlar Enfeksiyöz, tümöral veya toksik nedenlerle hasarlanan ya da değişen endotel hücre fonksiyonu

NORMAL DAMAR İnflamasyon Lümendeki akımın etkilenmesi sonucu iskemi ve nekroz gelişir. Damar duvar bütünlüğü bozulursa anevriza – yalancı anevrizma gelişir; kanama meydana gelir. VASKÜLİT KANAMA OKLÜZYON

VASKÜLİT ? § Özellikle genç hastada açıklanamayan iskemi varlığında (kladikasyo, bacak iskemisi, anjina, TIA, inme, mesenterik ve kutanöz iskemi) § Multiorgan disfonksiyonu varlığında § Eşlik eden diğer bulgular varlığında (glomerulonefrit, palpabl purpura, bilinen otoimmün hastalık) § Malignite, sepsis, ilaç toksisitesi ve koagulopati dışlanmış olmalı

VASKÜLİT ? Tanı için genel yaklaşım §Diğer vasküler süreçleri dışla §Yaş, cinsiyet ve etnik köken §Diğer organ tutulumları, §Tutulan damar boyutları

Sınıflandırma Büyük Çaplı Damar Vaskülitleri - Takayasu arteriti - Behçet hastalığı - Dev hücreli arterit - Kogan sendromu Orta Çaplı Damar Vaskülitleri - Poliarteritis nodosa (PAN) - Romatoid vaskülit - Buerger hastalığı (Tromboanjitis Obliterans) - Kawasaki hastalığı - Santral sinir sisteminin primer vasküliti Küçük Çaplı Damar Vaskülitleri - Hipersensitivite vasküliti - Henoch-Schönlein purpurası - Wegener Granülomatozisi - Churg-Strauss sendromu - Bağ dokusu hastalıkları - Paraneoplastik hastalıklar - Enfeksiyon - İnflamatuar barsak hastalıkları - …. Vaskülit benzeri durumlar (yalancı vaskülit sendromları) - Septik emboli (bakteriyel endokardit) - Atriyal miksoma - Multipl kolesterol embolisi - Orak hücreli anemi - Trombotik trombositopenik purpura - Antifosfolipid sendromu - İlaçlara bağlı (ergo bileşikleri, metiserjid) Diğerleri - Fibromusküler displazi - Mikotik anevrizmalar - Nörofibromatoz

SINIFLANDIRMA

Vaskülit: Sınıflandırma • Büyük damar vasküliti – Aorta ve büyük damarlar(subklavyan, karotid) – Kladikasyo, görme kaybı, inme • Orta çaplı damar vasküliti – Müsküler duvarlı arterler – Mononeuritis multiplex (düşük ayak), mesenterik iskemi, kutanöz ülserler • Küçük damar vasküliti – Kapiller, arterioller, venüller – Palpable purpura, glomerulonefriti, pulmoner hemoraji

Klinik § Sık başvuru nedenleri: §Yorgunluk-halsizlik §Ateş §Artralji §Karın ağrısı §Hipertansiyon §Böbrek yetmezliği §Nörolojik bozukluklar

Görüntüleme Yöntemleri § Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) § BT ve BTA § MGR ve MRA § USG ve RDUS

Vasküler Değişiklikler §Değişik derecelerde kontur düzensizlikleri §Damar lümeni daralması §Damar lümeninde oklüzyon §Damar duvarında kalınlaşma ve perivasküler değişiklikler §Anevrizmalar

§DSA – tanı koydurucu §PAN §Serebral vaskülit §Takayasu §FMD §Buerger

Giant Cell Arteritis § Temporal arterit § Sistemik granülomatöz vaskülit § E: K= 1: 3 § Yaş > 50 (pik 65 -75 yaş) § Prodrom: ipsilateral başağrısı, ateş ve yorgunluk § Kronik faz: çenede klaudikasyo, görme kaybı, palpabl temporal arter, polymyalgia rheumatica § ESR yüksek (40 -140 mm/saat)

Giant Cell Arteritis § Aorta 1º-2 º dalları, bazen aortayı tutar § Eksternal karotid arter dalları (temporal arter) >Subklavian>aksiller>brakial>derin femoral § Uzun düzgün stenotik segmentler ve etkilenmemiş alanlar § İncelerek oklüzyon § Genelde simetrik tutulum izlenir § Artmış disseksiyon ve anevrizma insidansı § Kollateral dolaşım (+) § Ateroskleroz gözlenmez

Takayasu Hastalığı § Pulseless disease § İdiopatik, granülomatöz inflamatuar vaskülit § 12 -66 yaş § E: K=1: 8 § Büyük ve orta çaplı arterler: Aorta, ana dalları ve pulmoner arterler Stenoz ve dilatasyon ESR

Takayasu Hastalığı Kriterleri* Başlangıç yaşı <40 yaş Klaudikasyo Sıklıkla üst ekstremitelerde Brakial arter nabzının alınamaması Uni/bilateral Kan basıncı farkı Kollar arası sistolik kan basıncı farkı >10 mm. Hg Üfürüm subklavian arterde veya abdominal aortada oskültasyonda Anjiografik değişiklikler Aorta, primer dalları veya ekstremite büyük arterlerinde fokal/segmental stenoz/oklüzyonu, *1990 criteria of American College of Rheumatology

Takayasu Hastalığı §Aorta: ümajor dallarda orijin düzeyinde stenoz / oklüzyon üirregüler stenozlar (difüz/kısa/uzun segment) üarkus ve asendan aort anevrizmaları ve irregüler fibröz kalınlaşmaya bağlı kontur düzensizlikleri üaort saküler / fuziform anevrizmaları (%10 -15) ügeç dönemde belirgin kollateraller üAort stenoz / oklüzyon yaratan tek aortit

Takayasu Hastalığı § Brakiosefalik arter: ü proksimal CCA diffüz duvar kalınlaşması ü karotid arterlerde multisegmenter dilatasyon ü distal CCA ile ICA ve ECA korunur § Pulmoner arterler: übudanmış ağaç görünümü üpulm. HT pulmoner trunkus dilatasyonu (%20) ünodüler trombus üsistemik pulmoner arter şantları

PAN § Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki arterleri tutar. § Nekrotizan vaskülittir. § Etioloji belli değil. § Böbrek % 70 -90, kalp %65, K. C. %50 -60, dalak %45, pankreas, %25 -35, …. . § E: K = 2/1; 18 -80 yaş. § Ateş, malazi, abdominal ağrı, kilo kaybı

PAN § Laboratuvar bulguları özgün değildir. § Kesin tanı; § Biyopsi § Tutulum bölgelerinden § Anjiyografi § 1 -5 mm boyutunda sakküler anevrizmalar § Fusiform anevrizma / arterial ektazi § Luminal irregülariteler § Stenoz ve oklüzyonlar § Anevrizma rüptürüne bağlı kanama (%9), organ enfarktları

Buerger Hastalığı § Non-aterosklerotik inflamatuar, vazookluziv bir hastalık. § Bacak ve kolun küçük ve orta çaplı arter ve venlerini etkiler. § Etioloji belli değil. § Distalden proksimale doğru ilerler.

Buerger Hastalığı §Tipik olarak hastalar sigara içen 40 yaşından genç erkek hastalardır (Olguların %8 -20’si kadındır).

Buerger Hastalığı Klinik § Ayak kladikasyosu bulunan sigara içen genç erkek hasta patognomoniktir. § Parmaklarda solukluk, soğukluk ve ağrı mevcuttur; gangren ve ülserasyon görülebilir. § Hastaların yaklaşık %40’da rekürren gezici süperfisial tromboflebit mevcuttur. Patoloji § Akut lezyonlarda patolojik bulgu, dev hücreler ve mikroabseler içeren okluziv, hipersellüler trombüstür. Arteriyel duvarda inflamatuar hücreler bulunur. İnternal elastik membran intakt kalır. § Kronik evrede, arteriyel duvarda fibröz kalınlaşma ve trombüsde rekanalizasyon görülür.

Buerger Hastalığı § Anjiyografik bulgular: § Hastalık sıklıkla distal arterleri tutar, proksimal arterler normaldir. § Giderek incelerek oklüzyonla sonlanan vasküler yapılar § Orijinal arter trasesini takip eden direkt kollateraller (Martorell belirtisi). § tipik “tirbuşon”, “kök-benzeri” veya “örümcek bacağı” görünümlü kollateral ağı § Jeneralize arterioskleroz / arteriel kalsifikasyon bulunmaması (%90) § Tutulum yerine göre, seçilmiş olgularda perkütan anjiyoplasti uygulanabilir.

Fibromusküler Displazi (FMD) § Orta çaplı musküler arterleri etkileyen nonaterosklerotik, non-inflamatuar, segmental bir vasküler hastalıktır. § Etioloji belli değil. § Çocuk ve genç erişkinlerde <30 -40 yaş; 2/3 50 yaş; E: K = 1: 3 – 1: 9

FMD Tutulum § Renal arter %60, diğer aortik dallar %1 -2, ekstrakranial karotis arter %30, vertebral arter %7 § İki ya da daha fazla arter tutulumu %26 Klinik § Hipertansiyon, progresif renal yetmezlik § Serebral iskemi, intrakranial anevrizmalar

FMD Anjiyografik bulgular: § multifokal (ardışık multipl stenozlar) § en sık görülen tutuluş şeklidir ve medial displazi ile ilişkilidir. § unifokal § tübüler § Unifokal ve tübüler stenozlarda ise intimal ve perimedial displazi görülmektedir.

Behçet Hastalığı § 20 -40 yaş § E/K=2/1 § Mukokütanöz, oküler, artiküler, nörolojik, kardiovasküler, gis, pulmoner manifestasyonlar § Oral-genital aftöz ülserler , oküler inflamasyon § cilt lezyonları (pyoderma, e. nodozum)

§ Vasküler tutulum (%7 -29) arteryel < venöz arter anevrizma - oklüzyon ven tromboz - varis § Arteryel tutulum : aort pulmoner femoral subklavyan popliteal CCA. Anevrizma > oklüzyon § Vasküler mortalite en sık anevrizma rüptürüne sekonder § Anevrizma: abdominal aorta > femoral > pulmoner § Pulmoner arter anevrizması yapan vaskülit § Oklüzyon: pulmoner > subklavyan > femoral § Ddx takayasu hastalığı, buerger hastalığı, fmd

Downhill varix of the esophagus in a 64 -year-old man. Chae E J et al. Radiographics 2008; 28: e 31

Kawasaki Hastalığı § Akut, kendini sınırlayan, sistemik damar vasküliti § Pediatrik yaş grubu § Asya § Viral ? § Arter + organ inflamasyonu § Diagnostik test yok § CRP ve ESR yüksek § Koroner a. dilatasyon, anevrizma tromboz § Küçük anevrizmalar<4 mm; gerileyebilir

Tanı kriterleri § 1. 2. 3. 4. 5. 5 gün /daha fazla süren ATEŞ + Bilateral non-pürülan konjunktivit (%90) Dudak oral kavite tutulumu (%90) Periferal ekstremite değişiklikleri (%90) Polimorf egzema (%90) Servikal LAP (%75)

PRİMER SEREBRAL VASKÜLİT § SSS non infeksiyöz granülomatöz vasküliti =SSS primer anjitisi=SSS izole anjitisi § Orta yaş (~40), viral § izole SSS tutulumu § hızlı progresyon, fatal § Başağrısı, fokal / global nörolojik semptom § Myalji, ateş. . . gibi prodromal semptomlar yok § BOS pleositoz, protein yüksek

PRİMER SEREBRAL VASKÜLİT § Fokal stenozlar (spazm, ödem, infiltrasyon) + Fokal dilatasyonlar (zayıf duvar) § Perivasküler granülomlar ve reaktif gliozis § SSS benign anjiopatisi kadın, migren

Henöch-Schönlein Purpura § Anafilaktoid purpura § Sistemik küçük damar hipersensitivite vasküliti § Granülosit damar duvar invazyonu § Yaş < 20, genelde 3 -10 § Genelde ÜSYE olarak başlar § Cilt, eklem, GİS, böbrek tutulumu § Döküntü, büyük eklem artriti, akut kolik ve gis kanama, hematüri

SLE Vasküliti § 16 -41 yaş, kadın § Küçük damar inflamatuar hastalığı § Duvar kalınlaşması ve fibrinoid nekroz § İskemik organ hasarına yol açar § Malar yada diskoid döküntü, fotosensitivite, oral ülserler, artrit, serozit, antinükleer antikorlar § Renal, nörolojik, hematolojik, immunolojik bozukluklar § GİS her yer tutulabilir. En sık SMA alanı. § Barsak duvar kalınlaşma+dilatasyonu, vasküler genişleme

ROMATOİD VASKÜLİT § i)Periarteritis nodosa küçük ve orta çaplı arterler § ii)Lökositoklastik cilt venülleri § Erkek § Romatoid Artrit %25 vaskülit (+)(postmortem) § İnce bağırsak ülserasyon, perforasyon, nekroz, striktür* § Polinöropati § Myokard / viseral infarktlar

49 y, erkek. romatoid artrit

Mikroskopik Polianjitis § Mikroskopik poliarterit, hipersensitivite vasküliti, lökositoklastik vaskülit § Non-granülomatöz nekrotizan sistemik vaskülit. § PAN ile aynı mekanizmaya sahip ancak daha küçük damarları tutar § İmmün kompleks - PMNL § ANCA (+) > %80 § Tetikleyici ajanlar: penisilin, tümör antijenleri, heterolog proteinler, mikroorganizmalar

§ Arteriol, kapiller, venül. Nadiren orta boy arter § %97 renal (glomerulonefrit) § Pulmoner kapiller tutulum sık : pulmoner infiltrasyon, relapsing difüz alveolar hemoraji: Hemoptizi, öksürük § pulmoner-renal sendromun en sık sebebi § Cilt purpura, ülser § GİS kanama/ağrı, barsak duvar ödemi § Ddx: wegener (klinik + cilt/renal bx)

Wegener Granülomatozisi §Sistemik inflamatuar hastalık §Üst ve alt solunum yolu nekrotizan granülomatöz vasküliti §İdiopatik §c-ANCA (+) §Küçük damarları tutar § 50 -60 yaş

Churg – Strauss Sendromu § Allerjik anjitis ve granülomatozis § Multiorgan nekrotizan vasküliti § Astımlı hastalarda izlenen PAN varyantı? § p. ANCA (+) %70 § Küçük arter ve ven tutulumu

Churg – Strauss Sendromu § allerjik rinit / astım eozinofili & Loeffler sendromu vaskülit § Akciğer en sık tutulan organ § Periferal/peribronşial konsolidasyon, +/- kaviter nodül HRCT: buzlu cam ve sentrilobuler nodüller. Kanama az, migratuar veya geçici opasiteler. ddx: kr. eozinofilik pnömoni § Ekstrapulmoner tutulum GİS, kardiyak, splenik, cilt > renal (subklinik) § Nöropati, serebral kanama

TEŞEKKÜRLER