IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL TIPOS DE PRESENTACIN Y
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IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PATOLÓGICA Drs. Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Huguet Redecillas(*). Hospital Universitario Vall d´Hebrón. (Barcelona). Servicio de Radiodiagnóstico (Unidad de Resonancia Magnética) Servicio Anatomo - patológica(*) y Traumatología. (**)
SARCOMA SINOVIAL ESTUDIO ANATOMPATOLÓGICO.
TIPOS HISTOLÓGICOS Monofásico Bifásico Pobremente diferenciado 50 -60% 20 -30% 15 -25 % Mesenquimal y epitelial Alta actividad mitótica. • Tumor cuyo nombre no corresponde a su origen histológico, ya que no tiene origen en el sinovium. • Muestra diferenciación epitelial o mesenquimal. • Apariencia típicamente inespecífica desde el punto de vista macroscópico.
PATRÓN BIFÁSICO HEMATOXILINA-EOSINA. - Componente mesenquimatoso y epitelial. - Las células epiteliales pueden forman glándulas y pueden mostrar metaplasia escamosa. - El componente epitelial puede predominar y ocultar los elementos celulares mesenquimales, dando la apariencia de un adenocarcinoma.
PATRÓN MONOFÁSICO HEMATOXILINA-EOSINA • Predomina el componente mesenquimal. Presencia de núcleo ovoideo con teñido pálido. Patrón de crecimiento fascicular. • El estroma es con frecuencia rosado, característica que lo diferencia de los tumores de vaina nerviosa con citoplasma mas oscuro. • Leve a moderada actividad mitótica. • Patrón vascular hemangiopericitoide, colágeno estromal y con menos frecuencia microcalcificaciones y metaplasia ósea.
PATRÓN POBREMENTE DIFERENCIADO HEMATOXILINA- EOSINA • Morfología epiteliode con elevada actividad mitótica. ( 15 -20/10 high - power field). • Compromiso perivascular en anillo con grandes áreas necrosis geográfica adyacente. • Pueden ser confundidos con tumores de células redondas como sarcoma de Ewing , siendo necesario pruebas de inmunohistoquímica y métodos moleculares para su diferenciación.
INMUNOHISTOQUÍMICA KERATINA EMA Keratina: marcador epitelial, presente en el 90% de los casos y en correlación con la apariencia histológica es diagnóstico de Sarcoma Sinovial. 2. EMA: antígeno de membrana epitelial que suele expresarse de forma débil y difusa, más evidente en las células de aspecto epitelial. EMA-CK 7: ausentes en tumores de nervios periféricos y sarcoma de Ewing 1.
INMUNOHISTOQUÍMICA CD 99 BCL-2 CD 99: Marcador de membrana citiplasmática y tumores primitivos neuroectodérmicos, pueden ser positivos en sarcoma sinovial (62%). CD 34: Positivo en Hemangiopericitoma y tumor fibroso solitario. Negativo en sarcoma sinovial. BCL 2: Proteína Derivada del protooncogén BCL-2, que interviene e la apoptosis celular. Está extensamente expresado en todos los tipos de sarcoma sinovial
GENETICA • Translocación t (X; 18) y presencia de productos de fusión genética SYT-SSX, identificados mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) o RT-PCR (reverse transcription polymerase chain reaction), respectivamente. • Esta aberración genética es identificada en el 90% de los casos y es altamente específica. • INDICACION: escaso tejido para estudio, inmunohistoquímica no diagnóstica y tumores pobremente diferenciados.
PRONOSTICO FAVORABLE DESFAVORABLE Tamaño < 5 cm. > 5 cm. Localiza Extremidades Cabeza, cuello, axila… Edad 15 -20 años > edad T. Histol. Bifásico Monofásico Calcific. SI No Necrosis No SI Mitosis Disminuida. Elevada > 10 x cmp Transloc SYT-SSX 2 SYT-SSX 1
ANATOMIA PATOLÓGICA - INMUNOHISTOQUÍMICAGENETICA MOLECULAR Edad (a) Sexo Monofási co Bifásic o Indiferenci ado Translocac ión CK 7 EMA BCL 2 VIM CD 99 47 M X X X 39 H X X X 35 H X X X 58 M X X X 39 M X X X X 37 H X X X X 16 M X 72 H X X 35 M X X X 62 M X X X X 24 M X X X X
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