Agerir milta og nrnahettu Lknanemar 4 r Milta

Aðgerðir á milta og nýrnahettu Læknanemar 4. ár

Milta Almennt Hnefastórt Þyngd 150 gr Stærð 12 cm Þreifast venjulega ekki Vel varið af rifjaboga, rif 9 -11 Myndast nærri vi. gonad “Ligament” festur við maga, ristil, vi. nýra og þind A/V lienalis, Aa/Vv gastrica brevia

Hlutverk Ónæmiskerfi Mótefnasvar Hreinsun mótefna Framleiðsla opsonin Blóðkerfi Síun/ hreinsun blóðfrumna Varabirgðir blóðflagna og granulocyta

Anatómía

Aukamilta • 10 -15% einstaklinga • Algengasta staðsetning – miltishilus – perihilar ligament – omentus majus – nærri vi gonad • Hefur þýðingu við – splenectomiu v. blóðsjúkdóma – postsplenectomy sepsis – Splenectómíur e. trauma

Milta - Rannsóknir Function 51 Cr-RBK Ísótópaskann Anatomía Ómskoðun- ungt fólk-ITP CT- nákvæmast en forðast í ungu fólki vegna geisla Tc skann- Leita að aukamiltum

Milta - Sneiðmynd

Ástæður miltisbrottnáms Trauma Blóðsjúkdómar Thrombocytopeníur Hemolytískar anemíur Hypersplenism Incidental distal pancreatectomy Iatrogenic Vascular thrombosis v. lienalis aneurysma a. lianalis Til greiningar/ stigunar splenomegaly tumorar cystur (Stigun Hodkins) Abscessar Ectopic spleen “Wandering” spleen

Miltisáverkar External trauma blunt thoracoabdominal trauma penetrating thoracoabdominal trauma Disloceruð rifbrot Iatrogenic gastrectomy colectomy nephrectomy pancreatectomy “Spontaneous” mononucleosis

Thrombocytopenia ITP – Immune thrombocytopenic purpura ef ekki svarar sterum ef “early relaps” Nálægt 80% lækning TTP- Thrombocytopenic splenectomy ef ekki svarar medisínskri meðferð

Hemolytískar anemíur Autoimmue Ef svarar ekki sterum Spherocytosis eina lækningin lagast allataf gallsteinar Thalasemia major Ef aktíf hemlysa Mikil splenomegaly Endurteknir infarctar

Sjúkdómar í Milta Cystur einfaldar oft post-traumatic parasitar – ecchinococcus neoplastic – dermoid Abscess sprautufíklar-bacterial Ónæmisbældir einstaklingar- Candida sepsis Aneurysm A lienalis Ófrískar konur, op ef > 2 cm

Valmiltistökur 67 sjúklingar KK: KVK 35: 32 Meðalaldur 50 ára Sjúkdómaflokkar: ITP 30 Illkynja sjd 19 Spherocytosis 5 Autoimmune 3 Aðrir sjd 9 Postsplenectomy sepsis 3 Margrét J. Einarsdóttir Valmiltistökur á LSH 1993 -2004

Splenectomy Kviðsjáraðgerð Hægri hliðarlega 3 -4 port Hægt ef milta <15 cm Mlitað er sett í poka og fjarlægt í bútum 1 -2 daga innlögn Passa að enginn miltis-vefur verði eftir “ splenosis”

Splenectomy Opin aðgerð

Post-splenectomy ástand Thrombcytosis 400 -600 þús Ef yfir 1000 x 103 þá gefa aspirin Rauðkornabreytingar Howell-Jolly bodies Minni framleiðsla á ónæmisþáttum Ig. M opsonin complement Skert bacterial phagocytosis

Fylgikvillar miltisbrottnáms Snemmkomnar Blæðing – oftast kirurgisk Subphrenic abscess Atelektasi lobus inf vi lunga Pancreas skaði –abscess/fistill Síðkomnar Postsplenectomy sepsis

Post-splenectomy sepsis Hjúpaðar bakteríur Str. Pneumoniae/ H influezae Aukin áhætta hjá ónæmisbældum malign sjúkdómum sterar/ónæmisbæling chemotherapy radiotherapy Fyrirbygging bólusetning f. Pneumococcum á 5ára fresti sýklalyfjaprofylaxix Autotransplantation ?

Nýrnahettur Adenoma hæ nýrnahettu

Nýrnahettur - Líffærafræði Hægri – pýramídalaga vena suprarenalis dxt í vena cava Vinstri – hálfmánalaga vena suprarenalis sin í vena renalis Arteríur phrenica inf aorta renalis

Vinstri nýrnahetta

Hægri nýrnahetta

Nýrnahettur-Vefjafræði Börkur (cortex) - skærgul Zona granulosa Zona fasciculata Zona reticularis Mergur (medulla) - rauðbrún Hluti sympatíska taugakerfisins Mergvefur tiltölulega oft utan nýrnahettu (1: 8) Truncus sympaticus Organs of Zuckerkandl

Nýrnahettur – Hormón frá Berki

Nýrnahettur - Ofstarfsemi A. Eftir staðsetningu • Börkur – Conn – Cushing – adrenogenital syndrome B. Eftir meinafræði • Neoplasia • Mergur – pheochromocytoma • – Benign (adenoma) – malignant Hyperplasia – nodular – diffuse

Nýrnahettur – Myndgreining Sneiðmynd MRI Selectíf venuþræðing til hormónamælinga nýlega byrjað í aldosterónisma

Cushing syndrome 65 -75% vegna sjúkdóms í heiladingli eða undirstúku 10 -20% vegna sjúkdóms í nýrnahettum 15% ektópískt smáfrumukrabbamein í lungum melanoma

Cushing syndrome Einkenni Truncal obesity 95% Hypertension 85% Decreased glucose tolerance 80% Menstrual/sexual dysfunction 75% Hirsutism and acne 70% Striae 70% Muscle weakness 65% Osteoporosis 55% Easy bruisability 55% Poor wound healing 55% Psychiatric disturbances 50%

Cushing syndrome - meðferð Cushing´s disease Adrenal adenoma or carcinoma Macronodular Hyperplasia Ectopic ACTH Adrenalectomy (tumor and gland) Bilateral adrenalectomy +/- autotranspl Resection of ectopic tumor or bilat adrenalect TPS Failed TPS or recurrence (<20%) Bilateral adrenalectomy +/- autotranspl TPS= Transsphenoidal pituitary surgery

Primary Aldosteronism Mb Conn Autonomous aldosterone secretion 0. 5 – 1% af sjúklingum með háþrýsting Konur: karlar 1: 2. 5 Aldur 30 – 50 Meinafræði góðkynja æxli ~70 -80% nodular hyperplasia ~20 -30% diffuse hyperplasia

Primary Aldosteronism Mb Conn Einkenni Háþrýstingur Kalíumskortur (oftast) máttleysi í nærvöðvum dofi/hjáskynjanir krampar nephrogen diabetes insipidus Mismunagreining • Secondary aldosteronism – renal artery stenosis – low flow states • • c. HF • cirrhosis Essential hypertension

Primary Aldosteronism – Mb Conn Greining P-aldósterón og p-renin p-aldo: p-renin hækkað 25 -30: 1 24 klst þ-aldósterón eftir Na. Cl hleðslu Lágt þ-aldosterone útilokar primary aldosteronism Flúrohýdrókórtísón bælingarpróf p-aldo: p-renin mælt liggjandi og eftir 4 klst á fótum lækkar: æxli hækkar: hyperplasia Sneiðmynd Bláæðaþræðing

Primary Aldosteronism – Mb Conn Meðferð Adenoma 70 - 85% Skurðaðgerð Hyperplasia 15 - 30% Lyfjameðferð Spironolactone, amiloride, ACE-inhibitorar Skurðaðgerð ef lyfjameðferð bregst Einungis 1/3 batnar Lífstíðar adrenal insufficience

Pheochromocytoma 0. 3 -0. 9% krufninga Kvk=kk, 30 -50ára 0. 1 -0. 2 % af háþrýstingssjúklingum 30 -40 finnast f. tilviljun 10% reglan bilateral börn extra-adrenal malignant MEN 2 A og MEN 2 B c. a. 50%- oft bilateral

Pheochromocytoma - Einkenni Hypermetamólískt ástand háþrýstingur – í köstum ~ 25% hraður hjartsláttaróregla hár blóðsykur svitamyndun “Einkennalaus” tilfelli vel þekkt

Pheochromocytoma – Greining 24 klst þ-metanefrín (- 98% sensitíft) 24 klst þ-frí katekólamín + metabólítar 24 klst þ-VMA P-noradrenalí & adrenalín (við einkenni) Chromogranin A Klónidín bælingarpróf Myndgreining Sneiðmynd ~ 95% ef > 1 cm MRI – T 2 -weighted images eða með gadolinium 131 I-MIBG skann (tekið upp af krómafínfrumum)

Pheochromocytoma - Aðgerð • Pre-op undirbúningur – alfa og beta blokka – vökvi • • • Oft stór > 5 cm Laparoscópísk aðgerð Handfjatla sem minnst Miklar sveiflur í BÞ í aðgerð Post-op gjörgæsla fylgjast með BÞ

Adrenal incidentaloma (Leynihnúðar í nýrnahettum!) Finnast af tilviljun CT, MRI , ómun Góðkynja barkæxli án hormónmyndunar Þ- og p-sterar eðlilegir Einkennalaus Útiloka meinvörp lungnakrabbamein brjóstakrabbamein

Adrenal incidentaloma - Uppvinnsla Saga/skoðun (e-ð jákvætt - rannsaka frekar) nýrnahettueinkenni illkynja sjúkdómar brjóstaskoðun +/-mammografía húð mtt melanoma blóðþrýstingur <165/<90 Rannsóknir Blóðstatus, sölt, sökk, lifrarenzým, Rtg. Pulm CT eða MRI ef hnútur fannst við ómun Hormónarannsóknir Sólarhringsþvagsöfnun þ-katekólamín þ-kortisól aldosteron/renin hlutfall í sermi s-testosteron

Adrenal incidentaloma – Meðferð Aðgerð ef : > 4 cm (3. 5) grunsamlegt fyrir illkynja mein ( stærð, útlínur, óregluleg upphleðsla) Ef allt neikvætt, stærð < 4 cm og <10 HU ( einkennandi f. adenoma endurtaka sneiðmynd eftir 3 -6 mán Stækkun >1 cm : skurðaðgerð óbreytt: ný myndrannsókn eftir 1 -2 ár eftir 2 ár: endurtaka rannsóknir - ef óbreytt: ? hætta eftirliti

Nýrnahettukrabbamein 0. 2/100. 000/ár Karlar: konur 1: 1 30 -50 ára Meðalstærð við greiningu 12. 5 cm 50 -60 % virk í hormónamyndun Cushing syndrome Virilizing (konur: karlar 2: 1) 30% eins árs lifun • Skurðaðgerð – radical adrenalectomy • Mitotan ef óskurðtækt-endurkoma Sest í og eyðileggur frumur í zona fasciculata og reticularis Bætt lifun? ? Miklar aukaverkanir – gastrointestinal og neurologiskar

Nýrnahettur - Aðgerðir Laparoskópískar hliðarlega intrapertitoneal extraperitoneal 1 -3 dagar á sjúkrahúsi contraindicationir: adrenal carcinoma-stórt adrenal mass>10 cm coagulopathy portal hypertension Opnar stór æxli illkynja æxli pheochromocytoma sjaldgæft í dag

Video

Brottnám nýrnahettu á Íslandi 1997 -2005 48 Sjúklingar 37 konur, 11 karlar Meðalaldur 53, 6 ár (24, 4 -78, 8) Aðgerðir- Laparoscopy 29 vi. adrenal 14 hæ. adrenal 5 bilateral adrenals

Brottnám nýrnahettu á Íslandi 1997 -2005 Indications Post-op diagnosis 4 Cushing’s syndrome 12 adenoma 10 aldosteronoma 9 pheochromocytoma 1 hyperplasia 3 hyperplasia 1 cyst 1 haemangioma 1 normal adrenal gland 3 hyperplasia (bilat. adrenalectomy) 1 cortical carcinoma 3 adrenogenital syndrome 3 hyperplasia 2 Conn’s syndrome 2 hyperplasia 12 non-active adenoma 10 aldosteronoma 10 pheochromocytoma 6 gland size 2 suspected metastasis 1 hyperplasia 1 pseudocysta